您所在的位置:首頁(yè) > 皮膚性病科 > 皮膚性病科圖譜 > 遺傳及先天性皮膚病 結節性硬化癥
呈常染色體顯性遺傳,多在5歲前發(fā)病。以皮膚損害、智力障礙和癲癇為特征。60%——70%的患者可見(jiàn)有四種特征性皮膚損害:(1)Pringle皮脂腺瘤;(2)甲周纖維瘤;(3)鮫魚(yú)皮斑;(4)卵圓形或條狀葉形白斑。
結節性硬化癥 圖24-12-1、24-12-2 Pringle皮脂腺瘤 堅韌散在的黃紅色毛細血管擴張性丘疹或結節,直徑約1——10mm,從鼻唇溝至頰下頸部,數量多而明顯。尤其前額部堅實(shí)的結節和斑塊具有特征性。(魏義花、高鵑)
結節性硬化癥 圖24-12-3、24-12-4 甲周纖維瘤 青春期后多見(jiàn),從甲皺上長(cháng)出的光滑、堅韌的鮮紅色贅生物。(何彩鳳、黨林)
結節性硬化癥 圖24-12-5 鮫魚(yú)皮斑 一種表面不規則增厚的軟性斑塊,常位于腰、骶部,圖左下部還可見(jiàn)一個(gè)不太明顯的卵圓形白斑。(丁欣強)
結節性硬化癥 圖24-12-6 柳葉狀白斑 通常在出生的第一年出現,表現為一種多角形的斑片,類(lèi)似樹(shù)葉形狀,多在其他皮膚損害出現之前出現,為最早的體征,具有特征性。Wood燈有助于早期發(fā)現這種皮損。(丁欣強)
ABCDEFGHJKLMNPQRSTWXYZ
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