皮膚性病科圖譜: 遺傳及先天性皮膚病 神經(jīng)纖維瘤病
呈常染色體顯性遺傳。臨床可分為七型，最常見(jiàn)的是NF1型，即傳統的神經(jīng)纖維瘤病，約占85%以上；NF2型：中樞或聽(tīng)力型；NF3型：為1及2型混合型；NF4型：變異型；NF5型：節段或局限型；NF6型：只有咖啡牛奶斑；NF7型：遲發(fā)型，常于30歲后發(fā)病。
美國國立衛生研究院（NIH）于1988年提出了統一的NF-1型神經(jīng)纖維瘤病的診斷標準，下述7項中包括兩項或兩項以上即可診斷為NF-1:（1）牛奶咖啡斑6個(gè)或6個(gè)以上，其最大直徑，青春期前為5mm以上，在青春期后必須達到15mm以上；（2）2個(gè)或2個(gè)以上的任何類(lèi)型的神經(jīng)纖維瘤，或 1個(gè)或1個(gè)以上的叢狀神經(jīng)纖維瘤；（3）腋窩或腹股溝雀斑；（4）視神經(jīng)膠質(zhì)瘤；（5）2個(gè)或2個(gè)以上的虹膜黑色素錯構瘤；（6）有特征性骨損害，如蝶骨發(fā)育不良，長(cháng)骨皮質(zhì)變薄或假性關(guān)節炎；（7）一級親屬（父母、子女和兄弟姐妹）患NF-1.
神經(jīng)纖維瘤病 圖24-11-1 多發(fā)性甚至是無(wú)數個(gè)神經(jīng)纖維瘤就是神經(jīng)纖維瘤病，圖中可以見(jiàn)到牛奶咖啡斑。（朱寶國）
神經(jīng)纖維瘤病圖24-11-2 神經(jīng)纖維瘤柔軟，可呈紐孔狀凹進(jìn)皮膚內。（皮超）
神經(jīng)纖維瘤病圖24-11-3 巨大型的會(huì )導致肢體的功能障礙，影響功能或美觀(guān)的需要手術(shù)切除。（藍星）
神經(jīng)纖維瘤病 圖24-11-4 牛奶咖啡斑 在NF-1中多與神經(jīng)纖維瘤同時(shí)出現，而已有文獻報道當NF-1合并斑駁病時(shí)，卻沒(méi)有神經(jīng)纖維瘤這一特征性皮損，但有牛奶咖啡斑以及腋窩或腹股溝雀斑等特征性損害。（皮超）
神經(jīng)纖維瘤病 圖24-11-5 腋窩雀斑是神經(jīng)纖維瘤病的特征之一。（皮超）
神經(jīng)纖維瘤病 圖24-11-6 與腋窩一樣，腹股溝雀斑也是神經(jīng)纖維瘤病的表現之一。（皮超）
ABCDEFGHJKLMNPQRSTWXYZ
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