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　　四、永存動(dòng)脈干

 

　　永存動(dòng)脈干為較少見(jiàn)的嬰幼兒復雜先天性心臟病，由于早期出現嚴重肺動(dòng)脈高壓，如不及時(shí)手術(shù)治療，往往失去手術(shù)機會(huì )。通常采用外管道連接右心室與肺動(dòng)脈，其遠期療效不理想，需再次手術(shù)更換外管道。由于人工管道易阻塞，不能隨生長(cháng)而早期產(chǎn)生狹窄，臨床上基本已放棄應用。目前大部分采用同種帶瓣管道，由于應用在嬰兒中易鈣化，不能生長(cháng)，再次手術(shù)更換管道的發(fā)生率較高。近年來(lái)，國外采用牛頸靜脈的帶瓣管道代替同種帶瓣管道的臨床應用報道較多，其一方面解決了小尺寸同種帶瓣管道來(lái)源不足的問(wèn)題，同時(shí)操作簡(jiǎn)便，吻合右心室時(shí)不需要另外加心包補片。

 

　　將肺動(dòng)脈直接連接至右心室切口，完全由自體組織連接，使其生長(cháng)，不引起遠期梗阻或狹窄，避免了再次手術(shù)的痛苦和風(fēng)險，是最為理想的手術(shù)方法。其手術(shù)關(guān)鍵在于徹底游離左、右肺動(dòng)脈，使其與右心室切口頂端吻合無(wú)張力，右心室切口盡量靠上，但要避免損傷半月瓣。同時(shí)在主肺動(dòng)脈干前壁剪開(kāi)至左肺動(dòng)脈開(kāi)口遠端，然后用心包補片覆蓋，擴大右心室切口至左肺動(dòng)脈，防止術(shù)后流出道梗阻。由于肺血管阻塞性病變的早期出現，肺血管阻力明顯增高，如患者年齡1歲以上，不提倡采用本方法，必須采用帶瓣的管道連接右心室至肺動(dòng)脈，降低右心室的前后負荷，改善心功能，有利于術(shù)后康復。

 

　　五、房室連接不一致的復雜先天性心臟病

 

　　矯正型大血管轉位較少見(jiàn)，其發(fā)病率少于先天性心臟病的1%。絕大部分伴有其他心內畸形，其中80%伴有室間隔缺損，50%伴有肺動(dòng)脈狹窄，90%伴有各種程度的三尖瓣畸形。40%患兒在20年內出現完全性房室傳導阻滯。矯正型大血管轉位的心臟解剖特征為房室連接不一致和心室大動(dòng)脈連接不一致。由于房室瓣隨著(zhù)心室移位，因此腔靜脈血流經(jīng)右心房、二尖瓣、左心室至肺動(dòng)脈，而肺靜脈血流經(jīng)左心房、三尖瓣、右心室至主動(dòng)脈。

 

　　左右心室的解剖結構是不同的。右心室只有一支右冠狀動(dòng)脈，而左心室有左前降支和回旋支兩支冠狀動(dòng)脈供血。二尖瓣前瓣半圓形，后瓣葉較淺，有一對大而有力的**肌起源于左心室的游離壁，這樣可使心室擴張不會(huì )牽拉二尖瓣葉導致反流，而且力量均衡，使前后瓣緊密閉合。相反，三尖瓣由許多細小的腱索與室間隔和右心室游離壁相連，因此當右心室擴張時(shí)，牽拉三尖瓣葉使其分離，導致反流。同時(shí)左心室有兩根傳導束至左心室的**肌，而右心室只有一根，呈放射狀。因此從許多解剖特征提示，左心室與二尖瓣較右心室與三尖瓣更能承受長(cháng)期的心泵作用。有研究發(fā)現，由于單純關(guān)閉室間隔缺損，其解剖右心室不能長(cháng)期承擔體循環(huán)工作，因此10年生存率僅50%～80%，大約58%的患兒術(shù)后遠期出現三尖瓣反流。

 

　　由于矯正型大血管轉位手術(shù)矯治的遠期效果不佳，三尖瓣反流和右心衰竭的發(fā)生率較高，近年來(lái)提倡Double-Switch手術(shù)方法，通過(guò)心房?jì)绒D換(Senning或Mustard手術(shù))，使右心房和解剖右心室相連，左心房和解剖左心室相連，同時(shí)再行Switch術(shù)或心室內隧道方法(Rastelli手術(shù))使左心室與主動(dòng)脈相連，而右心室與肺動(dòng)脈相連，這樣解剖左心室和二尖瓣承擔體循環(huán)工作，從解剖上得到徹底矯治。

 

　　輕度三尖瓣反流一般不需處理。由于術(shù)前解剖右心室承受體循環(huán)壓力，使心腔擴大，導致三尖瓣閉合不全。手術(shù)矯治后，三尖瓣承受肺循環(huán)壓力，右心室縮小，反流明顯減輕。如果患兒沒(méi)有肺動(dòng)脈瓣狹窄，可以做Senning-Switch手術(shù)。由于臨床上就診的患兒往往已并發(fā)晚期肺動(dòng)脈高壓失去手術(shù)機會(huì )，或伴肺動(dòng)脈瓣狹窄而只能做Rastelli手術(shù)。這與我們對該疾病的認識不足，未能在早期及時(shí)做出診斷有關(guān)。

 

　　六、危重先天性心臟病的亞急診手術(shù)

 

　　根據先天性心臟病病程的自然轉歸，1/3的患兒在1歲內處于危重狀態(tài)，上海兒童醫學(xué)中心1歲和10 kg以下患者占50%，因此在小嬰兒階段對危重者進(jìn)行急診手術(shù)是客觀(guān)需要。在有計劃和有一定規模地對小兒危重先天性心臟病進(jìn)行亞急診手術(shù)，不僅在數量上提高了35倍(1.8例/年和62.5例/年)，而且手術(shù)死亡率也逐年下降到8%，手術(shù)風(fēng)險比預計低得多。通過(guò)外科干預，這類(lèi)患兒在內科住院期間的死亡率由47%下降到7%；復雜病例的比例可達到60%。證明了規范的亞急診手術(shù)擴大了手術(shù)范圍，可收治更多的病種，挽救大量生命，是加快我國嬰幼兒先天性心臟病外科發(fā)展的一個(gè)重要手段。

 

　　建立24 h“全天候”的診治班子，以最快的速度轉運-診斷-術(shù)前調整-手術(shù)，消除不必要的時(shí)間拖延。診斷上盡量采用微創(chuàng )技術(shù)，減輕術(shù)前創(chuàng )傷，例如完全性大動(dòng)脈錯位盡量都以二維、多普勒超聲心動(dòng)圖明確診斷，對有疑問(wèn)的室間隔缺損患兒，繼超聲心動(dòng)圖檢查后用MRI檢查排除主動(dòng)脈畸形；對于室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖需要右心室造影排除右心室依賴(lài)型冠狀循環(huán)的存在。手術(shù)前危重狀態(tài)的改善或機體內環(huán)境失衡(低氧血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂和腎功能不良等)的調整被稱(chēng)為“最佳狀態(tài)”的調整。然而“最佳狀態(tài)”的標準仍需在實(shí)踐中繼續完善。

 

　　對于手術(shù)的選擇，應根據病種、技術(shù)和設備的能力選用姑息或根治手術(shù)。能根治盡量一期手術(shù)，不能解剖糾正的盡量達到生理糾正。姑息手術(shù)的風(fēng)險并不低，它僅為生理上的部分糾正，解剖上是另一種或增加一種畸形，術(shù)后需要時(shí)間適應。總之，嬰幼兒危重先天性心臟病亞急診手術(shù)不僅在總體上降低了手術(shù)風(fēng)險和死亡率，還增大了手術(shù)數量，減輕了家庭和國家的負擔，同時(shí)也標志著(zhù)嬰幼兒心外科在我國取得突破性進(jìn)展。