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　　一、完全性大血管轉位

 

　　完全性大血管轉位是較常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病的7%～9%，其中室間隔完整型大動(dòng)脈錯位(TGA/IVS)患兒由于出生后嚴重缺氧和酸中毒，往往早期夭折或失去最佳手術(shù)機會(huì )。早期采用心房?jì)绒D換的手術(shù)方法為Mustard或Senning。心房?jì)绒D換術(shù)是將錯就錯，使右心房接受肺靜脈回流血，經(jīng)三尖瓣、右心室至體循環(huán)，而左心房接受體靜脈回流血，經(jīng)二尖瓣、左心室至肺循環(huán)。由于左、右心室的解剖結構不同，右心室、三尖瓣的解剖結構不能長(cháng)期承受體循環(huán)的負荷，因此術(shù)后遠期易出現三尖瓣反流和右心功能不全，與矯正型大動(dòng)脈轉位術(shù)后效果相似。 同時(shí)由于心房?jì)瓤p合操作，術(shù)后易發(fā)生心律失常和體、肺靜脈回流梗阻，目前臨床已放棄該方法。大動(dòng)脈移位(Switch)手術(shù)是目前最佳手術(shù)方案，但必須在患兒出生后早期進(jìn)行，以保證左心室能承擔體循環(huán)的功能。TGA/IVS患兒左心室心肌厚度在出生時(shí)正常，但隨著(zhù)肺血管阻力的下降而迅速減少。左心室心肌應力(stress)與心室壓力呈正比，與心肌厚度呈反比，擴張的薄壁心肌對體循環(huán)的壓力增加，易出現急性衰竭。對TGA/IVS行Switch手術(shù)的時(shí)間極其重要。年齡大，心室承受的心肌應力大，更易出現衰竭。目前發(fā)現新生兒出生14 d內行Switch手術(shù)，不管術(shù)前心室壓力如何，術(shù)后左心室功能都正常。因此手術(shù)年齡最好在出生2周內進(jìn)行，最遲不超過(guò)1個(gè)月。

 

　　病例選擇中，左心室壓力極其重要，左心室與右心室壓力之比必須＞0.6。新生兒可通過(guò)超聲檢查室間隔位置來(lái)判斷，一般室間隔居中，說(shuō)明兩側心室壓力相等。當室間隔偏向左心室時(shí)，左心室壓力肯定較低，必須行心導管檢查確定左心室與右心室壓力之比，否則需行肺動(dòng)脈環(huán)縮，使左心室壓力升高，左心室心肌功能得到鍛煉，然后行二期Switch矯治術(shù)。

 

　　快速二期大動(dòng)脈轉換術(shù)，即先行肺動(dòng)脈環(huán)縮和體肺動(dòng)脈分流術(shù)，改善缺氧，鍛煉左心室功能，再行大動(dòng)脈轉位術(shù)，這是近年來(lái)對超過(guò)合適手術(shù)時(shí)機的TGA/IVS患兒的最佳治療方法。肺動(dòng)脈環(huán)縮太緊將導致主動(dòng)脈瓣反流。術(shù)中必須嚴格控制環(huán)縮尺寸，使環(huán)縮后左、右心室壓力比在0.65～0.85。術(shù)后嚴密觀(guān)察左心室壓力、心肌后壁厚度和心肌質(zhì)量。一般在7 d左右行二期矯治術(shù)。快速二期大動(dòng)脈轉位術(shù)使失去最佳手術(shù)時(shí)機的TGA/IVS患兒得到了解剖矯治，提高了手術(shù)的遠期療效。

 

　　二、完全性肺靜脈異位連接

 

　　完全性肺靜脈異位連接較少見(jiàn)，約占先天性心臟病的1%～3%。如不及時(shí)手術(shù)治療，80%的患兒在1歲以?xún)人劳觯渲?0%患兒在出生后僅3個(gè)月內就死亡，只有20%伴有較大的房間隔缺損患兒可生存1年以上。近年來(lái)，完全性肺靜脈異位連接的手術(shù)療效不斷提高，手術(shù)死亡率已降至5%以下，但術(shù)后心律失常和遠期肺靜脈回流梗阻仍是主要的并發(fā)癥。為了進(jìn)一步提高手術(shù)成功率，降低術(shù)后心律失常的發(fā)生，采用經(jīng)左心房頂部進(jìn)路方法矯治心上型完全性肺靜脈異位連接，可取得較好效果。

 

　　早期采用心臟大血管根部上翻，左心房后壁和肺靜脈匯總靜脈做吻合。心臟用手向后翻起，壓迫大血管，心肌溫度高，手術(shù)視野暴露困難，明顯影響手術(shù)療效。后來(lái)改用心房橫切口，沿卵圓孔，經(jīng)過(guò)房間隔直至左心耳開(kāi)口，手術(shù)視野明顯改善。 關(guān)閉房間隔缺損時(shí)采用心包補片移向右心房側，同時(shí)擴大偏小的左心房，增加術(shù)后左心房容量，臨床上普遍采用該方法，但術(shù)后心律失常發(fā)生率較高，可能與心房?jì)惹锌诤筒僮饔嘘P(guān)。據統計術(shù)后房性心律失常和房室交界性心動(dòng)過(guò)緩的發(fā)生率達10%～20%，術(shù)后房性節律和房性早搏發(fā)生率達38%。目前采用的經(jīng)左心房頂部切口吻合的方法，避免了術(shù)后心律失常的發(fā)生。

 

　　左心房頂部與肺靜脈匯總靜脈吻合后，匯總靜脈成了左心房的一部分，同時(shí)也擴大了左心房，因此房間隔缺損大部分能直接縫合關(guān)閉，除非房間隔缺損＞1.5 cm，需采用心包補片關(guān)閉。經(jīng)左心房頂部切口吻合的方法不但簡(jiǎn)化了手術(shù)步驟，減少了主動(dòng)脈阻斷時(shí)間，同時(shí)改善了左心房的順應性，術(shù)后心功能恢復良好。

 

　　三、主動(dòng)脈縮窄伴室間隔缺損

 

　　由于左心室后負荷增加，使左心室收縮力明顯加強，導致左心室血液通過(guò)室間隔缺損產(chǎn)生心內大量左向右分流，進(jìn)一步引起肺充血和重度肺動(dòng)脈高壓。因此這類(lèi)嬰兒出生后往往呼吸急促、喂養困難、消瘦、體重不增，反復呼吸道感染和慢性心功能不全。這類(lèi)患兒只有早期手術(shù)，才能挽救其生命。

 

　　主動(dòng)脈縮窄的治療方法較多。以前采用分期手術(shù)，先經(jīng)左側進(jìn)胸矯治主動(dòng)脈縮窄，3個(gè)月或6個(gè)月后，再矯治室間隔缺損。由于心內畸形沒(méi)有矯治，術(shù)后往往因室間隔缺損引起肺部大量充血和心功能不全，患兒術(shù)后恢復非常困難，死亡率較高。也有在矯治主動(dòng)脈縮窄時(shí)同時(shí)做肺動(dòng)脈環(huán)縮，防止肺部大量充血，之后二期關(guān)閉室間隔缺損。20世紀80年代初，采用左側切口矯治主動(dòng)脈縮窄，同時(shí)經(jīng)胸骨正中切口方法矯治心內畸形。由于胸腔切口在體外循環(huán)肝素化后，易引起切口出血，并發(fā)左側血胸，而且手術(shù)時(shí)間較長(cháng)。盡管該方法避免了二次手術(shù)，但新生兒的主動(dòng)脈縮窄常伴有主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，經(jīng)左側切口無(wú)法矯治。

 

　　一期矯治手術(shù)指在診斷明確后即同時(shí)矯治主動(dòng)脈縮窄及合并的心內畸形，即使在新生兒期亦可應用。它不但及時(shí)糾正解剖異常，縮短手術(shù)時(shí)間，有利于術(shù)后心肺功能恢復，而且可同時(shí)矯治發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓。尤其采用胸骨正中切口，伴有主動(dòng)脈弓發(fā)育不良時(shí)，采用主動(dòng)脈弓下緣切口，通過(guò)胸主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓下緣的吻合，擴大狹窄的主動(dòng)脈弓，降低了殘余梗阻的發(fā)生率。隨著(zhù)深低溫停循環(huán)技術(shù)的廣泛應用，一期根治手術(shù)已逐漸成為各個(gè)心臟中心的首選方案。