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　　該病例說(shuō)明，一例有胰島素瘤的病人可以因發(fā)作性和不明確的癥狀就診，需要仔細關(guān)注其病史。檢出低血糖與病人的癥狀相關(guān)，使我們將鑒別診斷重點(diǎn)放在了低血糖的內源性和外源性原因上，并且檢測最終證實(shí)是胰島素瘤。

　　低血糖癥狀通過(guò)腎上腺素能**和神經(jīng)低血糖癥發(fā)生。對低血糖產(chǎn)生的交感神經(jīng)腎上腺素能反應可導致出汗、焦慮、震顫和心悸1,2。當中樞神經(jīng)系統被剝奪葡萄糖（的供給）時(shí)，其結果有可能包括行為改變、意識錯亂、遺忘、無(wú)力、疲乏、抽搐、構音困難、意識喪失、視覺(jué)模糊，甚至復視（發(fā)生于該病人）。因為血糖水平低可發(fā)生在沒(méi)有共存病的人群中，所以很重要的是，低血糖的診斷應基于以下的病歷記錄：低的血糖水平與低血糖癥狀（在使用葡萄糖后消失）相關(guān)，正如惠普爾最初描述的一樣3。

　　將低血糖病分類(lèi)為空腹或餐后低血糖可有助于集中鑒別診斷，但它也不是沒(méi)有例外1,4,5。胰島素瘤通常與空腹低血糖有關(guān)，但餐后癥狀也可發(fā)生。胰島細胞的胰島細胞增生癥（有可能發(fā)生于曾接受過(guò)胃旁路手術(shù)的病人中）經(jīng)常表現為餐后低血糖，但在這些病人中也可發(fā)生空腹低血糖。最近來(lái)自梅奧醫院的一項分析報告，僅在73%的病例中，空腹低血糖是胰島素瘤的唯一特征；在21%的病例中，空腹和餐后狀態(tài)期間均發(fā)生了低血糖，并且在6%的病例中僅在餐后發(fā)生了低血糖5。在有癥狀和血糖水平＜55 mg/dl的情況下，檢測胰島素和C-肽（水平）可證明是否有不相稱(chēng)的內源性胰島素分泌。循環(huán)中的酮類(lèi)檢測不到以及對靜脈（注射）胰升血糖素有強烈的血糖反應，均支持由胰島素或**介導的低血糖的診斷。在99%有胰島素瘤的病人中，空腹低血糖可發(fā)生在禁食72小時(shí)以?xún)取Ｔ诖蠹s三分**的病人中，空腹低血糖發(fā)生在（禁食）最初的24時(shí)內4,6,7。

　　胰島素瘤是低血糖的不常見(jiàn)原因（估計的發(fā)生率為4例/100萬(wàn)人－年8），胰島素瘤通常起源于一個(gè)小的胰腺良性β細胞腫瘤。正如在該病例中舉例說(shuō)明的一樣，許多有胰島素瘤的病人在診斷以前有神經(jīng)低血糖癥狀數月至數年，而且很多病例被誤診為神經(jīng)系統疾病或精神疾病9。即使在生化（檢查）確認以后，對胰島素瘤的定位也可能具有挑戰性，因為80%以上胰島素瘤的直徑＜2 cm。標準的影像技術(shù)（例如CT和MRI）的檢出率為70%～85%，而生長(cháng)抑素受體閃爍顯像可檢出約50%的病例10,11。單純采用內鏡超聲檢查可檢出57%～94%的胰島素瘤病例（取決于胰島素瘤在胰腺內的位置）。當它與CT聯(lián)合應用時(shí)的檢出（率）可接近100%。內鏡超聲檢查也可被用來(lái)指導細針抽吸（活檢）12。有前景的數據提示，采用氟-18-L-二羥苯丙氨酸（18F-DOPA）正電子發(fā)射體層攝影的檢出率優(yōu)于使用CT或MRI時(shí)的檢出率13。當一個(gè)胰島素瘤不能用無(wú)創(chuàng )方法定位時(shí)，肝靜脈取樣的動(dòng)脈內鈣**試驗可能有助于定位14。

　　手術(shù)切除是通常的治療。一項大的病例系列研究顯示，手術(shù)切除后20年的復發(fā)危險為：在沒(méi)有MEN-1的病人中為7%以及在有MEN-1的病人中為21%8。藥物療法和膳食調節應被用于有癥狀并懷疑該診斷的病人以及等待手術(shù)的病人。對于有手術(shù)禁忌證的病人和有不能切除病變的病人，藥物療法和膳食調節也是長(cháng)期的療法。治療該病的簡(jiǎn)單方法包括靜脈使用葡萄糖，避免長(cháng)時(shí)間禁食，以及頻繁攝入富含碳水化合物的零食。二氮嗪是一種抗高血壓藥，該藥可通過(guò)**鉀從β細胞流出，從而阻止細胞的鈣流入，來(lái)抑制胰島素的分泌15。使用的劑量為200～600 mg/d時(shí)，二氮嗪有可能有效減輕低血糖而不良反應極少。其他可能的治療選擇包括生長(cháng)抑素受體配體、干擾素α和哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶點(diǎn)（mTOR）抑制劑。然而，支持這些療法有效性和長(cháng)期安全性的數具有限。

　　該病例強調許多低血糖表現的非特異特性，這可以解釋其診斷和治療經(jīng)常延誤的原因。一旦根據惠普爾三聯(lián)征辨別出低血糖，恰當的調查就可以確定原因并指導治療。在該病例，檢測使我們發(fā)現并切除了一個(gè)胰島素瘤，而且（病人）有一個(gè)好的臨床轉歸。

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