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肺泡蛋白沉積癥

2011-12-29 14:07 閱讀:14566 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 責任編輯:申瓊鶴
[導讀] 肺泡蛋白沉積癥(PAP)主要于中年發(fā)病,可以是特發(fā)性的,也可以繼發(fā)于吸入性暴露,惡性血液病,或免疫缺陷等少見(jiàn)原因。目前的研究理論認為肺表面活性物質(zhì)平衡與肺的免疫功能受損是PAP的主要發(fā)病機制。PAP的臨床癥狀是多樣的,從輕微的漸進(jìn)性呼吸困難道呼吸衰

    肺泡蛋白沉積癥(PAP)主要于中年發(fā)病,可以是特發(fā)性的,也可以繼發(fā)于吸入性暴露,惡性血液病,或免疫缺陷等少見(jiàn)原因。目前的研究理論認為肺表面活性物質(zhì)平衡與肺的免疫功能受損是PAP的主要發(fā)病機制。PAP的臨床癥狀是多樣的,從輕微的漸進(jìn)性呼吸困難道呼吸衰竭。其與吸煙有很強的相關(guān)性。

    PAP主要的CT影像特征是“鋪路石” 征(由彌漫性磨玻璃影及其內部的平滑增厚的小葉間隔組成),并常常伴有小葉狀或地圖樣正常區。鋪路石征的放射學(xué)鑒別診斷包括源性肺水腫,肺炎,肺出血,彌漫性肺泡損傷,癌性淋巴管炎。明確診斷需要行肺活檢或支氣管肺泡灌洗液檢查,可以看到肺泡內可溶于膽固醇的蛋白樣物質(zhì)和嗜酸性小體的沉積。對癥治療包括全肺灌洗,以及其他的一些方法。新療法主要針對比較明確的免疫缺陷,并取得了一定的臨床成效。

    肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種病因不明的罕見(jiàn)疾病,病理特點(diǎn)是肺泡內充滿(mǎn)主要含磷脂和蛋白質(zhì)的過(guò)碘酸雪夫(Periodic acid-Schiff,PAS)染色陽(yáng)性顆粒狀物質(zhì)。PAP的自然史不明,臨床病程變化多端,病變或保持穩定或自發(fā)緩解,或進(jìn)展出現呼吸衰竭。容易并發(fā)肺部感染(有時(shí)為條件致病菌)是此病的一個(gè)重要特征。

    臨床上可將PAP分為3類(lèi):先天性、繼發(fā)性和原發(fā)性。先天性PAP包括一組不同種類(lèi)的疾病,是由于編碼表面活性蛋白B、C或作為粒細胞巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)受體的8c鏈的基因突變所致致,嬰幼兒較多見(jiàn)。繼發(fā)性PAP的發(fā)生與導致呼吸功能損害或肺泡巨噬細胞數量減少等因素有關(guān),包括;多種出血性惡性腫瘤、免疫抑制劑、接觸無(wú)機粉塵(如二氧化硅、鋁、鈦)或有毒氣體、某些慢性感染、卡氏肺囊蟲(chóng)、骨髓及骨髓外增殖性疾病等。原發(fā)性PAP于1958年首例報道至今,仍是一種充滿(mǎn)神秘感的病變。
 

    圖注:

    A、 61歲的男性PAP患者,伴有白血病,最近出現乏力和咳嗽。胸片顯示肺門(mén)周?chē)鷮ΨQ(chēng)的磨玻璃樣影和網(wǎng)結節狀影。注意肋膈角區病變相對較輕。B、 17歲男性PAP患者,持續數年的輕度咳喘。胸片顯示雙側致密的實(shí)變影,肺尖和右肋膈角區病變相對較輕。
 

    圖注:

    C、36歲男性PAP患者,曾有鈹吸入性暴露史。胸片顯示肺門(mén)周?chē)鷮ΨQ(chēng)的實(shí)變影,肺尖及肋膈角區病變較輕。


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