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肺泡蛋白沉積癥(3)

2011-12-29 14:07 閱讀:14570 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 責任編輯:申瓊鶴
[導讀] 肺泡蛋白沉積癥(PAP)主要于中年發(fā)病,可以是特發(fā)性的,也可以繼發(fā)于吸入性暴露,惡性血液病,或免疫缺陷等少見(jiàn)原因。目前的研究理論認為肺表面活性物質(zhì)平衡與肺的免疫功能受損是PAP的主要發(fā)病機制。PAP的臨床癥狀是多樣的,從輕微的漸進(jìn)性呼吸困難道呼吸衰

    4 影像學(xué)表現

    4.1 一般表現   胸片的表現多種多樣,陰影可出現在臨床癥狀之前。最常見(jiàn)的陰影為:以肺腺泡為基本單位的肺突變陰影,即主要顯示肺泡性浸潤。從兩種下肺開(kāi)始,沿肺紋理有粗糙的結節狀陰影,大小不一,隨疾病的發(fā)展可相瓦融合。肺泡性浸潤主要表現為兩肺廣泛的結節、斑片、大片實(shí)變影和玻璃影,部分斑片影與周?chē)7螌?shí)質(zhì)的分界銳利,形成地圖樣改變。間質(zhì)異常主要表現為線(xiàn)狀、網(wǎng)狀影及小葉間隔增厚影,小葉間隔增厚常出現于磨玻璃樣改變區,形成碎石路樣表現。

    胸片是診斷PAP的一項基本檢查,但胸部CT既能顯示肺部浸潤,又能顯示間質(zhì)異常,在評價(jià)病灶分布范圍、病變類(lèi)型(腺泡型或間質(zhì)型)方面比胸片優(yōu)越。CT特別是高分辨率CT(HRCT)的應用,對于PAP有更深刻更全面的認識,可評價(jià)疾病的嚴重程度和對治療的反應。HRCT能準確觀(guān)察病變的形態(tài)和分布,但往往在PAP發(fā)展的中晚期才具有特征性表現。PAP典型的胸部HRCT表現(如地圖樣表現、碎石路樣表現)與病理改變一致,具有一定的特征性,是臨床診斷的有用方法,其對PAP早期的診斷和鑒別診斷價(jià)值則有待于進(jìn)一步評價(jià)。

    就影像學(xué)改變而言,PAP需與肺炎(支氣管肺炎、真菌性肺炎、卡氏肺孢子蟲(chóng)肺炎)、肺結核、肺泡細胞癌、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、過(guò)敏性肺泡、塵肺、結節病、肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥、肺泡微石癥等鑒別。

    4.2 動(dòng)態(tài)變化   PAP影像學(xué)早期表現為范圍較小的斑片狀陰影(地圖樣表現),肺體積正常;如果病情進(jìn)展,斑片狀陰影逐漸增大融合,集中在肺野中央自肺門(mén)向外放射(肺水腫樣表現),或形成以?xún)煞N、下肺野外圍為主的粗大網(wǎng)狀影,肺野呈磨玻璃樣改變(間質(zhì)纖維化樣表現),肺體積逐漸縮小(肺實(shí)變樣表現)Ⅲ]。近胸膜處病變少見(jiàn)。

    4.3 影像學(xué)與臨床的關(guān)系    就影像學(xué)與臨床的關(guān)系而言,PAP最主要的特點(diǎn)就是影像學(xué)的異常表現和臨床表現的嚴重程度經(jīng)常不成比例,即影像學(xué)和體征分離的現象。但影像學(xué)改變范圍和嚴重程度與肺部受損程度密切相關(guān)。

    當病變<全肺1/4時(shí),影像學(xué)常表現為地圖樣或碎石路樣改變,常無(wú)臨床表現,動(dòng)脈血氣分析和肺功能檢查(pulmonary{unction test,PFT)可能正常。本病進(jìn)展緩慢,即使臨床過(guò)程進(jìn)行性惡化的PAP,影像學(xué)表現出現大片狀陰影(如肺水腫樣表現或間質(zhì)纖維化樣表現),如果不合并肺部感染,患者除了咳嗽、胸悶外,日常生活仍可以基本維持。但是活動(dòng)時(shí)呼吸困難加重,可出現動(dòng)脈血氣分析異常,如低氧血癥和呼吸衰竭。一旦進(jìn)入大面積肺實(shí)變期,則出現明顯的臨床癥狀,如平靜狀態(tài)下出現的呼吸困難,動(dòng)脈血氣分析示PaO2<60 mm Hg。本病一般不出現PaCO2升高,如有升高則提示病情危重。PFT表現為限制性通氣功能障礙。

    國外研究提示,PAP患者CT/HRCT和胸部平片所顯示的肺部病變(磨玻璃樣病變)的范圍、嚴重性與PFT顯示的限制性通氣功能障礙、低氧血癥的關(guān)系非常密切,盡管CT/HRCT與肺功能的關(guān)系更為緊密,但是胸部平片的表現足以滿(mǎn)足隨診的要求。可見(jiàn)PAP患者的影像學(xué)表現足以反應肺功能或血氣分析所代表的肺部受損程度。
 

    圖注:50歲男性PAP患者,嚴重呼吸困難。CT(下肺)顯示廣泛的磨玻璃樣影下灶性相對少病變區域和明顯小葉間隔增厚(鋪路石征)。
 

    圖注: 鋪路石征

    a 冠狀重組圖像(肺窗)顯示不對稱(chēng)的地圖樣磨玻璃樣影和間隔增厚,35歲男性患者。

    b 冠狀重組圖像(肺窗)廣泛的鋪路石征伴肋膈角區、胸膜下及肺尖區不受累。
 

    圖注:50歲男性PAP患者。

    a CT(肺窗)治療性BAL之前可見(jiàn)片狀磨玻璃樣影,增厚的小葉間隔和實(shí)變。

    b BAL之后仍可見(jiàn)同樣程度的小葉間隔增厚,但磨玻璃樣影幾乎完全消失。

    5 實(shí)驗室檢查

    原發(fā)性PAP的常規血細胞計數、血生化和尿常規檢查結果通常無(wú)特殊。典型的實(shí)驗室異常包括紅細胞增多癥,高丙種球蛋白血癥和血清乳酸脫氫酶(LDH)水平升高,后者經(jīng)常輕度升高,或許可以成為反應疾病嚴重程度的一種有用的標記物。據報道,約25%的PAP患者血清LDH升高,最高可達正常值的2~3倍,而其他肺部彌漫性疾病很少有LDH增高2倍以上,提示血清LDH測定對PAP診斷有一定參考價(jià)值∽3唱引。國內的研究認為L(cháng)DH水平與肺泡一動(dòng)肺氧壓差(A—aDO。)相關(guān)。可以反應PAP的疾病嚴重程度。

    此外,癌胚抗原、細胞角蛋白19、黏液素KL一6等的預測價(jià)值皆不明確。近年來(lái)國內外學(xué)者對PAP患者的肺表面活性物質(zhì)蛋白一A(SP—A)、SP-D濃度進(jìn)行測定(用抗SP的單克隆抗體檢測),發(fā)現SP—A、SP-D在PAP患者的支氣管肺泡灌洗液(BALF)、血清中都明顯增高,而且有較好的特異性。痰中SP—A的濃度是正常人的400倍。sP—A、sP—D的檢測有望成為診斷PAP的一個(gè)新的有效手段。尤其適用那些對肺活檢有禁忌的人。近年來(lái)有學(xué)者發(fā)現在原發(fā)性PAP患者血清中存在GM-CSF的中和性自身抗體,

    對原發(fā)性PAP診斷的敏感性為100%,特異性為98%,因此血清GM—CSF抗體檢測可作為診斷原發(fā)性PAP的血清學(xué)指標之一。


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