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    病歷摘要：患者女，58歲，口干眼干10余年患者于入院前10年起無(wú)誘因出現口干眼干，無(wú)夜尿增多，當時(shí)未給予重視，漸加重，以致在講話(huà)時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下，伴乏力、皮膚瘙癢，雙手腕、掌指關(guān)節關(guān)節腫痛，晨僵不明顯。曾在我科查ANA、SSA、SSB和著(zhù)絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性，唇腺活檢明確診斷為“干燥綜合征”，有內臟累及（肺間質(zhì)病變）。予“強的松+紛樂(lè )”治療，先后口服“紛樂(lè )、氨甲喋呤”均因不良反應而停服，同時(shí)予CTX 0.8g 共五次，現在強的松3# qd控制，為進(jìn)一步診治收住我科。病程中無(wú)關(guān)節腫痛、無(wú)發(fā)熱、無(wú)有手指遇冷發(fā)白發(fā)紫，無(wú)脫發(fā)、皮疹及夜尿增多，無(wú)反復腮腺腫大，無(wú)胸悶、氣喘，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)尿頻、尿急、尿痛。病后二便可， 食納可，睡眠欠佳，體重未有明顯下降。患者否認肝炎結核傳染病史，既往有高血壓病史8年，長(cháng)期規則藥物（壓氏達 5mg qd）治療，血壓控制不詳。否認糖尿病病史。無(wú)慢性支氣管炎病史。否認藥物過(guò)敏史，否認家族史，有“闌尾炎”手術(shù)史2年余。

    查體：T 36.8℃　　P 79 次/分　　R 18 次/分　　BP 138/75 mmHg。神志清醒，對答切題，口齒清晰，查體合作。全身皮膚粘膜無(wú)黃染，無(wú)全身淺表淋巴結腫大，頸軟，無(wú)抵抗感，無(wú)頸靜脈充盈。氣管位置居中，正常。無(wú)肋間隙增寬，未聞及干啰音，未聞及哮鳴音。心律 79次/分，節律齊，無(wú)雜音。腹部平坦，無(wú)腹部壓痛，無(wú)腹部反跳痛，未觸及肝，未觸及脾臟。雙下肢無(wú)凹陷性浮腫。

    實(shí)驗室和器械檢查：血常規   Hb：137g/L，WBC：3.7×109/L，N：84.7%，PLT：78×109/L。

    分 析　　

    一、診斷及診斷依據診斷：

    1.干燥綜合征（斯耶格倫氏綜合征）干燥綜合癥性肺病變

    2.高血壓病

    二、鑒別診斷

    系統性紅斑狼瘡（SLE）：患者可有抗SSA、SS抗體，但陽(yáng)性率不高。尤其當這兩種抗體同時(shí)出現時(shí)，應首先考慮干燥綜合征。但SLE的繼發(fā)性干燥綜合癥患者；活動(dòng)期補體水平降低；另外，SLE患者常有腎臟的改變。

    類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎（RA）：患者可有抗SSA、SSB抗體，其陽(yáng)性率同樣不高。當這兩種抗體同時(shí)出現時(shí)，亦應首先考慮干燥綜合征。RA則以慢性多關(guān)節炎癥為主要表現，常有特征性關(guān)節改變。病程遷延，關(guān)節病變較重的RA患者，尤其是中年女性，可合并繼發(fā)性干燥綜合征，但與原發(fā)性干燥綜合征相比，少見(jiàn)嚴重的內臟損害。

    淋巴瘤：淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤，主要的臨床表現是無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結腫大，常伴發(fā)熱、肝脾腫大，晚期有貧血和惡病質(zhì)。主要通過(guò)淋巴結穿刺或活檢、骨髓涂片或活檢確診。如前所述，干燥綜合癥患者早期可有淋巴組織增生，淋巴結腫大，內臟以及淋巴結形成假性淋巴瘤，但這些淋巴細胞都是良性的，活檢可進(jìn)行區分。但干燥綜合癥患者可合并淋巴瘤，多見(jiàn)于晚期患者。

    三、進(jìn)一步檢查    

    抗SSA、SSB抗體腎小管酸化功能試驗血沉、類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體、免疫球蛋白、蛋白電泳及肝腎功能

    四、治療原則

    小劑量激素+CTX ，抗感染治療，抗纖維化治療。

    五、討論、總結

    干燥綜合征（SS）是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。

    此病的主要臨床表現是口干與眼干，較易為患者所忽視，有時(shí)也會(huì )使醫務(wù)人員失去警惕。因此漏診、誤診的病例屢見(jiàn)不鮮。有的患者存在口干和（或）眼干的癥狀多年，并不認為是一種疾病，因而不去就醫，延誤診斷多年，直到發(fā)生了的其他癥狀始去就診。

    患有抑郁癥、睡眠障礙、肌肉痙攣、纖維性肌痛、心律不齊等疾病的患者常使用抗膽堿能藥物，此類(lèi)藥物可加重干燥癥狀。老年癥患者癥狀輕微時(shí)，使用此類(lèi)藥物可見(jiàn)病情明顯惡化。一旦用適當的藥物進(jìn)行替代，則會(huì )有明顯改善。

    大多數的癥患者合并有腺體外的系統性損害，故有必要密切隨診，注意其演變?yōu)榱馨土龅目赡堋．敵霈F腮腺、脾臟、淋巴結的持續腫大，咳嗽，呼吸困難，單側的肺部腫塊以及持續性的雷諾現象時(shí)，需警惕淋巴瘤的出現。

    關(guān)于治療：

    1.對癥和系統用藥

    口干眼干：

    1）補充維生素：Vit B2 1# TID，Vit B6 1# Tid，Vit B12 1# Tid.

    2） 使用人工唾液，含漱。注，人工唾液為一中醫復合成份，保持口腔粘膜的濕潤。

    3）使用正瑞（環(huán)戊硫酮）片， 25mg Tid，必漱平（溴己新） 1-2# Tid ，來(lái)促進(jìn)唾液腺的分泌。

    4）如患者有精神緊張，或晚上睡眠不好，可酌情使用 谷維素 1# Tid ,2.

    2.系統治療（激素+CTX）

    羥氯喹  0.1~0.2日兩次 （注意半年到一年查一次眼底）

    MTX7.5~20mg每周一次（肺間質(zhì)改變謹慎使用）

    硫唑嘌呤50~100mg日一次

    關(guān)于生物制劑對SS ：沒(méi)有效果。

SS的診治流程

     參考文獻

    1  Ramos-Casals M,Tzioufas AG,Stone JH et al.Treatment of primary Sjogren syndrome: a systematic review[J].JAMA,2010,304（4）：452-60

    2  Wang CC,Shiang JC,Huang WT et al.Hypokalemic paralysis as primary presentation of Fanconi syndrome associated with Sjogren syndrome[J].J Clin Rheumatol,2010,16（4）：178-80

    3.Vissink A,Kallenberg CG,Bootsma H et al.Treatment approaches in primary Sjogren syndrome[J].JAMA,2010,304（18）：2015-6; author reply 2016.

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