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2011干燥綜合征診斷及治療指南

2014-04-15 19:04 閱讀:2338 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 責任編輯:張子玲
[導讀] 干燥綜合征是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞,故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。

    《2011干燥綜合征診斷及治療指南》內容預覽:

    1.臨床表現

    本病起病多隱匿,大多數患者很難說(shuō)出明確起病時(shí)間。臨床表現多樣。病情輕重差異較大。

    1.1局部表現

    1.1.1口干燥癥:因涎腺病變,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀:①有70%--80%患者訴有口干,但不一定都是首癥或主訴,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話(huà)時(shí)需頻頻飲水,進(jìn)固體食物時(shí)必須伴水或流食送下,有時(shí)夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒,約50%的患者出現多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根,是本病的特征之一。③成人腮腺炎,50%患者表現有間歇**替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10d左右可以自行消退,但有時(shí)持續性腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對部分有腮腺持續性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現為舌痛,舌面干、裂,舌**萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發(fā)感染。

    1.1.2干燥性角結膜炎:此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀,嚴重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

    1.2系統表現

    1.2.1皮膚:皮膚病變的病理基礎為局部血管炎。有下列表現:①過(guò)敏性紫癜樣皮疹:多見(jiàn)于下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現。每批持續時(shí)間約為10d,可自行消退而遺有褐**素沉著(zhù)。②結節紅斑較為少見(jiàn)。③雷諾現象多不嚴重,不引起指端潰瘍或相應組織萎縮。

    1.2.2骨骼肌肉:關(guān)節痛較為常見(jiàn)。僅小部分表現有關(guān)節腫脹但多不嚴重且呈一過(guò)性。關(guān)節結構的破壞非本病的特點(diǎn)。肌炎見(jiàn)于約5%的患者。

    1.2.3腎臟:國內報道約有30%--50%的患者有腎臟損害,主要累及遠端腎小管,表現為因Ⅰ型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹,嚴重者出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。表現為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現于腎小管酸中毒患者。通過(guò)氯化銨負荷試驗可以看到約50%的患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見(jiàn)。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

    1.2.4肺:大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳,重者出現氣短。肺部的主要病理改變?yōu)殚g質(zhì)性病變,部分出現彌漫性肺間質(zhì)纖維化,少數人可因此而呼吸功能衰竭致死亡。早期肺間質(zhì)病變在肺部X線(xiàn)片上并不明顯,只有高分辨肺CT方能發(fā)現。另有小部分患者出現肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預后不佳。

    點(diǎn)擊下載***:《2011干燥綜合征診斷及治療指南》


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