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    迄今為止，帕金森病是最常見(jiàn)的神經(jīng)變性運動(dòng)障礙性疾病；帕金森病的臨床譜延伸超出了功能失調的運動(dòng)控制，非運動(dòng)癥狀是疾病的初期癥狀，比首次典型運動(dòng)癥狀出現要早很多年。特發(fā)性快速眼動(dòng)睡眠行為障礙，一種特征為特發(fā)性快速眼動(dòng)睡眠期肌肉張力消失的深眠狀態(tài)，似乎對與帕金森病風(fēng)險增加有關(guān)的所有非運動(dòng)癥狀有最高的預測價(jià)值。Iranzo及其同事報告了44名睡眠行為障礙患者的長(cháng)期隨訪(fǎng)結果。自診斷后對患者進(jìn)行了平均6年的隨訪(fǎng)（RBD首發(fā)癥狀主觀(guān)回憶后進(jìn)行隨訪(fǎng)12年），82%的患者臨床上確定轉變?yōu)?/4的神經(jīng)變性綜合癥，其中36%為帕金森病和32%為路易體癡呆。重要的是，在三個(gè)病例驗尸后這些臨床診斷得到證實(shí)，即與特發(fā)性快速眼動(dòng)張力缺失調控相關(guān)的腦干核也記錄了神經(jīng)元損失和路易體病理。顯然，該發(fā)現增加了如何定義帕金森病的基本問(wèn)題。

    當前帕金森病診斷標準通過(guò)越來(lái)越多的證據不僅帶來(lái)疾病有早期運動(dòng)前階段的可能性，而且通過(guò)不同病理與一些確定的帕金森病基因類(lèi)型相聯(lián)系，近期，專(zhuān)家組圍繞該問(wèn)題進(jìn)行了討論。鑒定帕金森病病理的生物標志物暫不可用，但人們正試圖努力確定候選物。當提及疾病緩和療法時(shí)，在基于確定的診斷標準之前更早診斷帕金森病似乎非常需要。不幸的是，這種治療仍然是一個(gè)模糊的目標，2013年發(fā)表了另一個(gè)陰性的疾病緩和試驗，延遲啟始設計未能發(fā)現較早或較晚使用多巴胺激動(dòng)藥普拉克索治療時(shí)運動(dòng)結局的不同，用統一帕金森病評定量表進(jìn)行了評估，紋狀體中多巴胺轉運蛋白結合減少是用I-FP-CIT SPECT進(jìn)行的評估。

    通過(guò)植入電極進(jìn)行丘腦底核深部腦**已經(jīng)成為一線(xiàn)治療，用于那些使用藥物治療不能達到良好運動(dòng)控制的患者。幾個(gè)精心進(jìn)行的隨機對照試驗顯示，對于平均病程為12年的持續性帕金森病患者，深部腦**的有效性和優(yōu)越性超過(guò)了最好的治療。神經(jīng)**干預是否能提高生活質(zhì)量與病程的早期運動(dòng)癥狀，近期于EARLYSTIM試驗中進(jìn)行了評估。研究人員隨機分配了251名左旋多巴誘導的運動(dòng)并發(fā)癥（不少于3年）近期發(fā)作的患者（平均年齡為52歲，平均病程為7.5年），接受丘腦底核深部腦**加最佳醫學(xué)療法聯(lián)合治療，或者最佳醫學(xué)療法單一治療。經(jīng)過(guò)兩年隨訪(fǎng)發(fā)現，與最佳醫學(xué)療法相比，早期深部腦**顯著(zhù)改善了患者的生活水平、運動(dòng)障礙、日常生活活動(dòng)和左旋多巴誘導的運動(dòng)并發(fā)癥。

    曾有人稱(chēng)，運動(dòng)并發(fā)癥首次出現之后就應立即考慮深部腦**。這一概念好像為時(shí)過(guò)早，有幾個(gè)原因：因為高度選擇了人群參加這項試驗，代表大概不到專(zhuān)科中心醫院所有患者的5%.在該試驗中特別高的**率可能是一個(gè)額外的指示，患者不同于一般帕金森病人口。此外，患者的期望這一混雜效應很難在像EARLY-STIM的非盲法研究中分析。這一隊列的長(cháng)期結果將有助于闡明深部腦**對帕金森病患者早期運動(dòng)并發(fā)癥的益處。

    對于所謂的非典型帕金森病癥，例如多系統萎縮、進(jìn)行性核上麻痹或皮質(zhì)基底變性，還沒(méi)有有效的治療，患者經(jīng)歷殘酷無(wú)情的進(jìn)展性病程，嚴重殘疾并在10年內最終死亡。對這些神經(jīng)變性狀況的疾病緩和治療的研究非常少，且進(jìn)行的幾項研究（主要在多系統萎縮）也失敗了。在2013年，日本協(xié)會(huì )和國際調查者首次報告COQ2基因突變的潛在原因，該基因編碼輔酶Q10生物合成所必需的酶，在兩個(gè)多系統萎縮家族中發(fā)現。同一基因功能受損的突變與這一研究中日本亞群偶發(fā)的多系統萎縮有關(guān)，包括800多名患者。這些結果強調受損的線(xiàn)粒體能量代謝是多系統萎縮一個(gè)重要的致病途徑和新療法的潛在靶標。

    基因測試現在可以鑒定遺傳性運動(dòng)障礙的無(wú)癥狀個(gè)體，如亨廷頓病或脊髓小腦共濟失調（SCA）。TRACK-HD研究對298名預顯個(gè)體和亨廷頓病早期患者最終的3年隨訪(fǎng)發(fā)現，為亨廷頓病的進(jìn)展提供了不受年齡和CAG長(cháng)度影響的各種標志物。對264名后代或患者兄弟姐妹的SCA1、 SCA2、 SCA3、或 SCA6,或有沒(méi)有陽(yáng)性基因進(jìn)行了測定，該研究的基線(xiàn)數據已經(jīng)報道，且繼續隨訪(fǎng)的結果評估期待已久。這些觀(guān)察性列隊研究的結果不僅在將來(lái)亨廷頓病和脊髓小腦共濟失調的臨床試驗設計上具有重要的意義，而且在其他更普遍的神經(jīng)退行性疾病的微生物標記領(lǐng)域具有示范意義，例如偶發(fā)的阿爾茨海默病和帕金森病，該疾病臨床前期還沒(méi)有可行的高度預測性測試。

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