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    下頜骨活檢病理顯示：組織細胞增生，胞漿內富含脂質(zhì)，呈泡沫狀，細胞核橢圓形和腎形，無(wú)異型性，核分裂象罕見(jiàn)，夾雜較多纖維組織和少量淋巴細胞，部分區域纖維血管組織增生，病變?yōu)閺浡苑植肌Ｏ骂M骨組織活檢電鏡示：組織細胞體積大，形態(tài)不規整，細胞質(zhì)內有大量脂滴；細胞間大量膠原纖維；未見(jiàn)朗罕細胞特異性Birbeck顆粒。

    綜合該患者的臨床表現（垂體性尿崩癥；左側臉頰紅腫，局部發(fā)熱；內眥及雙側頸部多發(fā)性黃色瘤），影像學(xué)檢查結果（下丘腦占位，左側股骨頸局部密度減低）及下頜骨活檢的病理、免疫染色及電鏡結果（大量脂質(zhì)富集的組織細胞，大量纖維組織和少量淋巴細胞；免疫染色CD1a（-）CD68（+），S100（+），Vimentin（+）；電鏡下未見(jiàn)朗格罕細胞特異性Birbeck顆粒）。

    目前診斷：非朗格罕組織細胞增多癥（Erdheim-Chester病）。

    Erdheim-Chester病（ECD）是一種非常罕見(jiàn)的細胞來(lái)源不明的非朗格罕組織細胞增多癥。

    組織細胞增生性疾病包括3個(gè)亞型：

    （1）樹(shù)突狀細胞來(lái)源的包括朗格罕組織細胞增多癥（LCH ）或組織細胞增多癥X,Hand-Schller-Christian病和非類(lèi)脂組織細胞增多。

    （2） 非朗格罕組織細胞增多癥，包括血吞噬淋巴組織細胞增生癥，伴有大量淋巴結病的組織細胞增生癥和脂肪肉芽腫。

    （3） 惡性組織細胞增多癥。ECD首次由Chester 和Erdheim 于1930年描述，當時(shí)命名為脂肪肉芽腫，后以此兩人名字冠名該疾病。至今世界范圍內有240余例此類(lèi)疾病被報告，屬于罕見(jiàn)病，極易被誤診。

    該病好發(fā)于中老年人，平均發(fā)病年齡在54歲（21~77歲），無(wú)性別差異。目前對于這種疾病的發(fā)病原因尚不明確，是單克隆增生性疾病還是多克隆反應性疾病仍無(wú)定論，有研究表明，ECD與LCH可同時(shí)發(fā)生，提示兩者關(guān)系密切或這些組織細胞之間存在相互轉化。單核/巨噬細胞和朗罕細胞都是來(lái)源于CD34-的骨髓前體細胞。

    本病累及范圍廣泛，最常見(jiàn)的是長(cháng)骨受累（32%），50%的患者有其他組織浸潤，包括皮膚、眶后及眶周組織、下丘腦-垂體軸、心臟、腎臟、神經(jīng)系統、后腹膜腔、肝、脾、骨骼肌、腎上腺，另外乳腺、甲狀腺、睪丸也有個(gè)案報告。該疾病的病理鏡下特點(diǎn)主要為泡沫樣組織細胞增生浸潤。20%的患者有肺部受累，表現為不同程度的肺間質(zhì)纖維化。

    ECD的臨床表現多樣，與病變的部位有關(guān)。病變程度可以是輕微的局部受累，也可以是多系統累及。骨痛是最常見(jiàn)的癥狀，其他癥狀可有突眼，眼周黃色瘤表現；下丘腦-垂體受累引起的尿崩癥是ECD侵犯內分泌系統最常見(jiàn)的臨床表現；腎臟受累可出現尿路梗阻甚至腎衰；其他組織受累亦表現為該部位相應功能受損的癥狀。此外，該疾病還可以伴有發(fā)熱、虛弱、體重減輕等非特異的表現。

    由于該疾病臨床表現的多樣性和非特異性，極低的發(fā)病率和組織學(xué)上與其他組織細胞損傷相似導致極易誤診。目前診斷依賴(lài)于組織活檢，影像學(xué)和臨床表現的支持。組織活檢為確診依據，典型的組織學(xué)表現為：HE染色可見(jiàn)大量泡沫樣脂質(zhì)富集或嗜酸性胞漿的組織細胞；免疫染色以CD68（+），CD1a（-），S-100（+/-）為特征；電鏡下Birbeck顆粒缺如。骨影像學(xué)可表現為：X線(xiàn)片可見(jiàn)骨髓質(zhì)缺失，皮質(zhì)不規則，骨膜增厚；骨閃爍顯像技術(shù)可見(jiàn)99mTc異常攝取；MRI　T1加權相可見(jiàn)散在信號缺失，T2加權相可見(jiàn)高低混合信號。診斷該疾病還需排除一些其他疾病，如朗罕組織細胞增多癥（LCH），其特征性免疫標志為CD68（+），CD1a（+），　S-100（+），電鏡下可見(jiàn)特征性Birbeck顆粒；排除其他代謝性疾病，如黃瘤病等；還需與轉移性腫瘤相鑒別。

    目前對于ECD的治療尚存在爭議，因為病例數少，對于療效的觀(guān)察數據不完善。治療的方法有：皮質(zhì)激素、環(huán)孢素、干擾素、白血病化療藥物、手術(shù)切除、放療等。

    ECD的預后較LCH差，主要與累及的器官有關(guān)。呼吸窘迫、廣泛的肺組織纖維化、心衰是主要的死亡原因。3年生存率為50%,尚無(wú)自行緩解的報告。

    該患者以“口渴，多飲、多尿4年”入院，同時(shí)伴有眼部?jì)缺{和頸部?jì)蓚榷喟l(fā)黃色瘤，外院口腔攝片提示上下頜骨纖維細胞瘤樣改變。入院后給予各項補充檢查，胸部、下肢長(cháng)骨X線(xiàn)攝片，垂體MRI,提示異常，進(jìn)一步做下頜骨骨組織活檢，最終根據病理組織學(xué)形態(tài)、免疫染色及電鏡結果結合骨影像學(xué)結果和臨床癥狀綜合考慮診斷為非朗格罕組織細胞增多癥。

    給予α干擾素治療，劑量為300 U,每周3次，維持3個(gè)月。目前患者一般情況好，回當地維持治療，3個(gè)月后復診。

    總結

    ECD是一種極為罕見(jiàn)的非遺傳性疾病，國內尚未有此類(lèi)疾病的報告，應該疾病復雜的臨床表現往往掩蓋了疾病的本質(zhì)，該疾病的正確診斷對于接下來(lái)的治療有決定性的作用。對于一些罕見(jiàn)病需要我們提高警惕，拓寬診斷思路，這樣才能更準確地抓住疾病的根本，繼而給出恰當的治療方案。