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    外一篇  關(guān)于地中海貧血患兒輸血的問(wèn)題

    β地貧，確切名稱(chēng)為珠蛋白生成障礙性貧血，這是一組由于一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制，導致Hb成分組成異常，引起慢性溶血性貧血的疾病。屬于常染色體不完全顯性遺傳病。至于發(fā)病機理，病理分型等等我就不贅述了，有興趣的站友可以搜索我曾經(jīng)在兒科版面發(fā)的帖子。

    這組疾病目前只有造血干細胞移植可以根治，否則需要終生輸血治療，像血友病一樣，要終生與血為友，非常不幸。我診治的一個(gè)患兒，從4歲發(fā)病到現在10歲，一直在我們門(mén)診輸血維持生命，隨著(zhù)脾臟功能的亢進(jìn)，輸血頻率越來(lái)越頻繁，且體格發(fā)育明顯落后，至今仍然和一個(gè)4歲左右的孩子差不多高。很可憐。隨著(zhù)年齡的增長(cháng)，患者的生存質(zhì)量越來(lái)越差，相當一部分患兒于第二個(gè)十年內因臟器功能衰竭而死亡。

    有站友提問(wèn)，如果沒(méi)有好的監測手段，如鄉村，小縣城醫院，如何避免此類(lèi)患兒“過(guò)量輸血”？我覺(jué)得這個(gè)問(wèn)題有點(diǎn)不好回答，因為地貧的孩子只要輸血，就會(huì )“過(guò)量”，因為長(cháng)期的輸血，骨髓紅細胞造血旺盛、無(wú)效紅細胞的生成以及胃腸道鐵吸收的亢進(jìn)，常導致體內鐵超負荷，最終形成血色病，損害心臟，肝臟，腎臟及內分泌器官功能，當患者體內的鐵累積到20g以上時(shí)，則可出現明顯的中毒表現。無(wú)論你多么先進(jìn)的監測手段，都不可避免的走到這一步。所以最好的監測手段就是血常規，一般宜低量輸血，維持患兒血紅蛋白在60~70g /l為好。而如果想要糾正患兒生長(cháng)發(fā)育遲緩的狀態(tài)，有經(jīng)濟條件的患兒可以選擇高量輸血，方法是先反復輸濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量沖到120~140g/L，然后每隔3~4周當血紅蛋白低于80~90g時(shí)輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg，使血紅蛋白常年維持在100g/l以上。但是這需要較為昂貴的經(jīng)濟條件和充足的血源地為支撐，一般只有大城市才能辦到。所以很無(wú)奈的。

    至此，問(wèn)題已經(jīng)基本回答完畢。再附帶說(shuō)一下鐵螯合劑的用法。一般主張2~3歲后或患兒接受10~20次輸血治療后并有鐵負荷過(guò)重的證據，血清鐵>1000μg /L,血清轉鐵蛋白完全飽和才開(kāi)始除鐵治療。目前臨床廣泛使用的是去鐵胺（DFO），劑量：20~50mg/kg.d，用微量泵皮下8~12小時(shí)泵入，每周連用5天。據我說(shuō)知，國內許多城市都沒(méi)有鐵螯合劑，只有較大城市和較為發(fā)達的城市才有，所以相當麻煩。

    http://www.vjapi.com/bbs/viewthread.php?tid=1948128