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皮膚性病科圖譜

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皮膚性病科圖譜: 結締組織病 嗜酸性筋膜炎

2013-11-04 20:39:19閱讀: 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫病例圖譜作者:kjj227689
皮膚性病科圖譜嗜酸性筋膜炎癥狀圖
嗜酸性筋膜炎,硬皮病,結締組織病
皮膚性病科圖譜嗜酸性筋膜炎癥狀說(shuō)明

嗜酸性筋膜炎又名高γ球蛋白血癥及嗜酸性粒細胞增多性彌漫性筋膜炎,是一種少見(jiàn)、主要以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹、硬化為特征的皮膚病。臨床上以四肢硬腫為主要表現,很少累及內臟,部分病人外周血嗜酸性粒細胞增多。病因尚不清楚,許多學(xué)者認為本病屬硬皮病病譜中的一個(gè)類(lèi)型。糖皮質(zhì)激素治療有效。本病男性多發(fā),秋冬季多見(jiàn),發(fā)作突然,誘因中常有過(guò)度勞累、外傷、受寒病史。

特征性損害:表皮真皮多正常,皮膚可捏起,皮下深部組織硬腫,邊緣清楚或不清,呈對稱(chēng)累及。肢體上舉或握拳時(shí),皮損表面凹凸不平,內側面常呈橘皮樣外觀(guān),可見(jiàn)沿淺靜脈走向呈坑道狀凹陷,部分皮損表面有程度不一的色素沉著(zhù),無(wú)雷諾現象。

本病需與硬腫病鑒別,后者常起病于頸部,隨后擴展至面、軀干,最后累及肢體,皮損廣泛,發(fā)硬,呈非凹陷性腫脹,皮膚不能捏起,發(fā)病前常有感染史。

嗜酸性筋膜炎前臂皮膚凹凸不平,觸診前臂深層有鐵皮箍狀感,但局部皮軟可捏起。

預后:許多病人可自行緩解,或用糖皮質(zhì)激素治療2——5年后緩解,個(gè)別患者病情容易反復,疾病晚期主要出現對稱(chēng)性關(guān)節痛。(方洪元)

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