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    Qinghua2008：

    患者職業(yè)為小學(xué)教師，有口干史，剛開(kāi)始以為講課多了引起的，并未引起重視。當患者反復查血小板減少，要排除藥物過(guò)敏、腫瘤、免疫性疾病等引起的免疫性血小板減少癥（ITP），女性患者特別要除外風(fēng)濕性疾病。

    患者有“發(fā)熱、咽痛”上感的癥狀，查白細胞和血小板減少時(shí)，容易想到血液病和感染，多見(jiàn)于ITP，而入院時(shí)骨穿提示未有成熟障礙，巨核細胞正常，且外周血未找到幼稚細胞，查體無(wú)胸骨壓痛， 皮膚粘膜無(wú)出血，脾臟未有腫大，故排除ITP和白血病引起的血液系統變化，在此提一點(diǎn)：感染與ITP的關(guān)系也備受關(guān)注：ITP與EBV、HIV、HP感染均有相關(guān)性，血小板減少的一個(gè)免疫原因是由于血小板抗體的交叉反應造成血小板破壞過(guò)多。然而最近的體外研究證實(shí)：HP誘導的血小板聚集提示血小板減少的機制更為復雜，在ITP中血小板破壞也可能由于T細胞直接介導的細胞溶解，而不是血小板自身抗體的原因。

    患者入院后又肝功能異常，經(jīng)抗感染、保肝治療后肝功能明顯好轉，考慮患者肝功能異常與感染關(guān)系密切。

    診斷 ITP，必須排除繼發(fā)原因如藥物、感染、過(guò)敏、腫瘤、免疫性疾病等引起的血小板減少性紫癜，女性患者特別要除外風(fēng)濕免疫性疾病。SS臨床表現多樣，部分病例以血小板減少就診，要注意采集完整的病史，不能遺漏口、眼的檢查，應完善免疫相關(guān)檢查，這樣才能避免SS誤診。

    臨床診斷

    干燥綜合征

    總結

    原發(fā)性干燥綜合征（primary sjogren's syndrome，PSS）是一種慢性炎癥性自身免疫性疾病，除侵犯外分泌腺淚腺和唾液腺外，還可累及多系統、多器官，部分并發(fā)血小板減少。血液系統是PSS累及外分泌腺的表現之一，其中血細胞減少最常見(jiàn)。以特殊血液病為首發(fā)表現的干燥綜合征國外曾有文獻報道。而免疫性血細胞減少亦可出現在干燥綜合征的血液系統損害中。白細胞減少和血小板減少癥起病的患者極易被忽視，兩個(gè)系統同時(shí)降低者較少見(jiàn)。Schattner等報道3例出現血液系統表現的干燥綜合征，分別為溶血性貧血、粒細胞缺乏癥和由于免疫性血小板減少癥引起的牙齦出血。Brito Zeron等通過(guò)對300例PSS征進(jìn)行為期18年的隨訪(fǎng)，發(fā)現33%的患者有中性粒細胞減少，2%的患者有粒細胞缺乏，主要和腫瘤形成有關(guān)。

    本患者以發(fā)熱、血小板減少起病，行骨髓穿刺排除免疫性血小板減少癥，最終診斷為：干燥綜合征、上呼吸道感染、肝功能損害、肝囊腫、脾臟腫大。給予抗感染升血小板、保肝治療，強的松、羥氯喹治療干燥綜合征，復查血常規血小板升到正常，肝功能較入院時(shí)有好轉，患者肝功能異常考慮與感染有關(guān)。但血小板減少與感染、脾腫大均與PSS有關(guān)。針對該患者原發(fā)病診斷明確，一般首選羥氯喹控制病情，評價(jià)系統性損害，患者有血液系統累及，故加用激素改善病情。

    PSS伴血小板減少者抗SSB陽(yáng)性可能，是導致PSS出現血小板減少的原因之一。有文獻報道抗SSA、抗SSB 抗體的出現與PSS的系統性損害密切相關(guān)。抗SSB 抗體作用的靶抗原屬細胞核小分子核糖核蛋白顆粒，其作用的抗原表位主要是在分子量為48kDa的磷蛋白上，抗SSB 抗體陽(yáng)性與血小板減少確切的機制尚不明確。

    關(guān)于PSS并發(fā)血小板減少的治療，主要參考系統性紅斑狼瘡并血小板減少性紫癜的治療。主要藥物包括甲潑尼龍、靜脈用丙種免疫球蛋白和免疫抑制劑，絕大多數患者治療效果較好，但停藥后易復發(fā)。

    總之，PSS一般預后良好，但因PSS首發(fā)口、眼干燥主觀(guān)癥狀少見(jiàn)且隱匿常常被誤診。在臨床工作的一線(xiàn)醫生，當患者有血小板減少（包括免疫性和非免疫性）和外周白細胞減少（升白細胞藥療效欠佳）時(shí)，注意查免疫球蛋白、C3、C4，同時(shí)查ANA、ENA譜，ANA滴度，進(jìn)一步排查，避免誤診的發(fā)生。