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    在人胚胎發(fā)育時(shí)期（懷孕初期2-3個(gè)月內），由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常，或出生后應自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的心臟，稱(chēng)為先心病；是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類(lèi)。其發(fā)病率約占出生嬰兒的0.8%，其中60%于<1 歲死亡。

    先心病患者中輕者無(wú)癥狀，查體時(shí)才發(fā)現，重者可有活動(dòng)后紫紺、呼吸困難、暈厥等，年長(cháng)兒可有生長(cháng)發(fā)育遲緩。發(fā)病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關(guān)。隨著(zhù)心血管醫學(xué)的快速發(fā)展，許多常見(jiàn)的先心病得到準確的診斷和合理的治療，病死率已顯著(zhù)下降。

    先心病癥狀：

    1.心衰

    新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數是由于患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床表現是由于體循環(huán)、肺循環(huán)充血，心輸出量減少所致。患兒呼吸困難和心動(dòng)過(guò)速，面色蒼白，憋氣，心律每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低。可聽(tīng)到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見(jiàn)。

    2.紫紺

    其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明顯。

    3.蹲踞
    患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂(lè )氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。

    4.肺動(dòng)脈高壓
    當間隔缺損或動(dòng)脈導管未閉的病人出現嚴重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí)，被稱(chēng)為艾森曼格氏綜合癥。
臨床表現為紫紺，紅細胞增多癥，杵狀指（趾），右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周?chē)M織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機會(huì )，唯一等待的是心肺移植。患者大多數在40歲以前死亡。

    5.杵狀指（趾)
    紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指（趾）和紅細胞增多癥。杵狀指（趾）的機理：肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。

    6.發(fā)育障礙
    先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常，表現為瘦弱、營(yíng)養不良、發(fā)育遲緩等。

    先心病的最佳治療時(shí)間

    1.手術(shù)最佳治療時(shí)間取決于多種因素，其中包括先天畸形的復雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營(yíng)養狀態(tài)等。
    2.一般簡(jiǎn)單先天性心臟，建議1--5歲，因為年齡過(guò)小，體重偏低，全身發(fā)育及營(yíng)養狀態(tài)較差，會(huì )增加手術(shù)風(fēng)險；年齡過(guò)大，心臟會(huì )代償性增大，有的甚至會(huì )出現肺動(dòng)脈壓力增高，同樣會(huì )增加手術(shù)難度，術(shù)后恢復時(shí)間也較長(cháng)。
    3.對于合并肺動(dòng)脈高壓、先天畸形嚴重且影響生長(cháng)發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡限制。

    先心病術(shù)后護理

    呼吸機的配合：
1.心臟手術(shù)病人一般都要上呼吸機，麻醉清醒后，病人會(huì )感到咽部不舒服，不能講話(huà)，病人需主動(dòng)配合。
2.頭部切勿過(guò)多轉動(dòng)，不要隨意吞咽，尤其是嬰幼兒呼吸道粘膜反復摩擦可引起聲門(mén)出血，對于不配合的小兒，可給予鎮靜劑。
3.為防止肺內感染，護士要定時(shí)給呼吸機的病人進(jìn)行氣管內吸痰，會(huì )有氣短，疼痛等不適的感覺(jué)，要忍耐一下。

    拔除氣插管后的配合：
1.病情平穩脫離呼吸機，用面罩或鼻導管繼續吸氧。
2.此時(shí)病人應保持安靜。術(shù)后有效咯痰時(shí)病人是預防肺內感染或肺不張等并發(fā)癥的重要環(huán)節，應積極配合。病人疼痛而不敢咯痰時(shí)，可給予止痛藥。
3.要保持呼吸道通暢，以防肺內感染或肺不張造成的更大痛苦。

    先天性心臟病識別方法：

    先天性心臟病分型：

    青紫型小兒先天性心臟病的主要表現是嬰兒分娩出來(lái)后立即出現顏面青紫，唇色發(fā)紺，較易能夠識別。
    無(wú)青紫型的小兒先天性心臟病就與上述情況有些不同了，它的早期表現由于看不出顏面發(fā)紫和唇色發(fā)紺，所以容易被忽視。

    無(wú)青紫型小兒先天性心臟病的早期表現主要有以下7條：

    1.是出生后嬰兒哭聲低弱。
    2.是吸乳無(wú)力，喂養困難，表現為吃點(diǎn)奶汁就非常疲倦，吃吃停停，間息吸吮，常常出現溢乳或嗆咳現象。
    3.是呼吸頻率較同月齡的嬰幼兒要快，特別是睡眠時(shí)一分鐘的呼吸次數明顯地比一般小兒要快。
    4.是患兒平時(shí)易多汗，有時(shí)胸前多汗較突出。
    5.是有過(guò)度哭吵、劇哭時(shí)在唇周可見(jiàn)到青紫。
    6.是體重增加不理想，體格檢查時(shí)往往不夠標準。
    7.是容易反復發(fā)生呼吸道感染，特別容易多次患上肺央。就醫時(shí)可聽(tīng)到胸前的雜音。