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　　內科治療可采用生長(cháng)激素類(lèi)似物奧曲肽（Octreotide）或長(cháng)效生長(cháng)抑素Lanreotide。有人研究13例TSH瘤患者，發(fā)現應用Octreotide 50-750mg/d，分兩到三次注射，可以使90%病人的TSH a亞單位降低50%以上，79%的患者完全恢復至正常水平，18%的病人可見(jiàn)甲狀腺縮小。溴隱停在TSH瘤治療中的作用并不明顯。

 

　　二、垂體甲狀腺激素抵抗綜合癥

 

　　（一）發(fā)病情況

 

　　1937年，Albright等以假性甲旁減為例，最先提出了靶器官或組織對激素抵抗的概念。以后，人們又相繼發(fā)現機體對其他激素也存在抵抗現象，由此組成各種不同類(lèi)型的激素抵抗綜合癥。1967年Refetoff等首次報道了兩例廣泛性甲狀腺激素抵抗綜合癥（GRTH）的病人。患者表現為甲狀腺功能正常或輕度甲減，伴聾啞和骨骺點(diǎn)彩樣變，血清甲狀腺激素升高，而TSH卻不受抑制。迄今為止，文獻已報道此類(lèi)患者400多例，超人在線(xiàn)迄今已經(jīng)診治7例這樣的病人。1975年，Gershengorn和Weintraub又提出了選擇性垂體甲狀腺激素抵抗（PRTH）的概念，這類(lèi)病人不僅有典型的高甲狀腺激素血癥和未受抑制的TSH，而且，具有明顯的甲亢表現，提示甲狀腺激素抵抗部位在垂體或主要在垂體。目前，文獻已記載70余例PRTH患者，我們遇到過(guò)一例類(lèi)似的病人。事實(shí)上，GRTH和PRTH發(fā)病機理相似，臨床表現也有一定的重疊。它們的基本特征是高甲狀腺激素血癥，伴T(mén)SH水平不適當地升高或保持正常。由于機體對甲狀腺激素抵抗的組織不同，程度不一，臨床上可呈甲亢、甲減或甲狀腺功能正常的復雜表現。

 

　　（二）病因和發(fā)病機理

 

　　自從1986年甲狀腺激素受體基因獲得克隆以來(lái)，人們對甲狀腺激素的作用機理和甲狀腺激素抵抗的原因進(jìn)行了廣泛而深入的探討。業(yè)已證實(shí)，甲狀腺激素受體是細胞內蛋白超家族或者稱(chēng)固醇類(lèi)激素受體超家族的一員，這一家族包括糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素、性激素、維生素D（VitD）、維甲酸和一系列孤兒受體。其DNA結合區域具有較高的同源性。甲狀腺激素受體由a和b兩個(gè)不同的基因位點(diǎn)編碼，產(chǎn)生3個(gè)有功能的亞型：1) 甲狀腺激素受體a-1。2) 甲狀腺激素受體b-1。3) 甲狀腺激素受體b-2。編碼甲狀腺激素受體a的基因轉錄子除翻譯a-1亞型外，還可以產(chǎn)生a-2，后者與a-1僅在羧基端有差異。除a-2以外，a-1、b-1和b-2均具有結合甲狀腺激素的功能。a-2雖然不是甲狀腺激素受體，但可以作為其他核受體的抑制子。b-1廣泛分布于全身各處，而b-2主要存在于垂體和部分神經(jīng)系統內。目前認為，甲狀腺激素的外周作用與a-1和b-1密切相關(guān)，而b-2主要在垂體發(fā)揮效應，如介導TSH對垂體的負反饋等。

 

　　T4在垂體和外周組織分別由II型和I型5'-脫碘酶脫碘轉化為T(mén)3方可發(fā)揮作用。甲狀腺激素受體在細胞核內以二聚體的形式存在，此二聚體與位于甲狀腺激素反應基因調節區域的甲狀腺激素反應元件結合，當T3與甲狀腺激素受體結合后，甲狀腺激素受體解聚，并與維甲酸X受體（RXR, retinoid X receptor）或其他甲狀腺受體輔助蛋白（TRAP，thyroid receptor auxiliary protein）結合成異二聚體，與此同時(shí)，甲狀腺受體結合抑制物（corepressor, CoR）蛋白釋放，而輔助激活物（CoA, coactivator）蛋白結合成T3-TR-RXR-CoA復合物，由此調節相關(guān)基因的轉錄。

 

　　兩種甲狀腺激素抵抗綜合癥均緣于編碼TRb的基因突變。迄今發(fā)現的突變主要系錯義點(diǎn)突變，其突變位點(diǎn)大多集中在外顯子9和10兩個(gè)熱點(diǎn)區，此基因位點(diǎn)主要編碼受體T3結合區的關(guān)鍵性蛋白。突變的受體失去與甲狀腺激素結合的能力，但它和DNA結合及受體二聚化的功能保持不變。

 

　　GRTH和PRTH均系常染色體顯性遺傳，罹患者為突變雜合子。因此，50%的TRb存在缺陷突變，而另外一半屬于正常。盡管只有半數的受體異常，患者仍顯示出甲狀腺激素抵抗的表型，這是因為，突變的受體不僅無(wú)法結合甲狀腺激素，而且，由于其優(yōu)勢負效應（dominant negative effect），還能夠干擾正常甲狀腺激素受體的作用。目前還未見(jiàn)編碼TRa基因突變的報道。

 

　　（三）臨床表現

 

　　GRTH多于幼年起病，男女患病率無(wú)明顯差異。PRTH較少見(jiàn)，一般好發(fā)于成人。病人常常有甲狀腺輕度到中度的腫大，可出現血管雜音。如果錯誤地進(jìn)行手術(shù)，甲狀腺腫往往復發(fā)。

 

　　GRTH的臨床表現各家報道不一。雖然有高甲狀腺激素血癥，但因全身組織對甲狀腺激素不敏感，多數表現為甲狀腺功能正常，無(wú)代謝增高或降低的臨床和實(shí)驗室證據。部分病人可有甲亢和/或甲減。

 

　　PRTH患者由于垂體對甲狀腺激素的負反饋抑制不敏感，導致TSH分泌增多，甲狀腺激素亦隨之增高，而外周組織對甲狀腺激素不呈抗性，所以，患者有甲狀腺毒癥的臨床表現。這種TSH甲亢的病情為輕至中度，缺乏與自身免疫有關(guān)的突眼、脛前粘液性水腫及指端病等表現。兒童患者可能有骨成熟提前。

 

　　（四）輔助檢查

 

　　1、甲狀腺激素譜：FT3、FT4升高。

 

　　2、TSH：正常或升高。

 

　　3、TRH興奮試驗：與垂體TSH瘤不同，本病患者TSH對TRH**呈現良好的反應性。

 

　　4、其他檢查：TSH a亞單位正常。垂體影象學(xué)檢查無(wú)垂體占位的表現。

 

　　（五）診斷和鑒別診斷

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