【DOC】caroli病(先天性肝內膽管囊狀擴張癥) - 醫學(xué)資源下載
2013-07-21 05:00
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[導讀] 【DOC】caroli病(先天性肝內膽管囊狀擴張癥) - 醫學(xué)資源下載 資源作者:luyang1980 資源分類(lèi):醫學(xué) - 臨床其他 資源屬性:文檔 資源售價(jià):1 愛(ài)醫幣 資源大小:0.02M 關(guān)注入
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上傳日期:2012-08-09 17:49:12
caroli病(先天性肝內膽管囊狀擴張癥)
caroli病
caroli病:先天性肝內膽管囊狀擴張癥,又稱(chēng)交通性肝內膽管囊狀擴張癥Caroli病,1958年法國學(xué)者Caroli詳細描述了與膽道系統溝通性多發(fā)性肝內膽管囊狀擴張癥。病變范圍主要累及肝膽管,可以是一段、一個(gè)局部、一葉或雙側的肝內膽管,此后中國外學(xué)者定義為Caroli病。Caroli指出該病患者的特征是:①肝內膽管呈階段性或柱狀擴張(圖1);②對膽石病膽管炎和肝膿腫有明顯的易患趨勢,多數伴有肝內膽管結石;③無(wú)肝硬化及門(mén)脈高壓癥;④很多患者多合并有多發(fā)性腎小管擴張。
先天性肝內膽管囊狀擴張癥多見(jiàn)于男性男女之比2∶1,患者在出生后的5~20年多無(wú)臨床癥狀,一般于青年時(shí)期開(kāi)始發(fā)病,但少數病人亦可終身無(wú)癥狀。好發(fā)年齡21~49歲。肝內膽管囊狀擴張癥的確切病因尚不十分清楚,多數學(xué)者認為,Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病,可能是膽管先天性結構薄弱或交感神經(jīng)缺如所引起。
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