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    尸檢結果

    患者的心肌組織中可見(jiàn)心肌細胞變性、壞死和廣泛炎癥細胞浸潤，并可見(jiàn)多核巨細胞浸潤（圖1）。尸檢病理診斷：巨細胞性心肌炎（giantcellmyocarditis, GCM）。

    病例特點(diǎn)  ①應用抗生素后出現皮疹；②陣發(fā)性呼吸困難；③低氧血癥；④加速性交界性心律，頻發(fā)室性早搏；⑤病情急驟進(jìn)展，迅速出現心、肝、腎多臟器衰竭多臟器損害。
 

    圖1心肌組織中可見(jiàn)心肌細胞變性、壞死和廣泛炎癥細胞浸潤，并可見(jiàn)多核巨細胞浸潤（HE染色，×400）。

    診治思維

    患者在應用頭孢菌素類(lèi)藥物后出現全身充血性皮疹，瘙癢明顯，予糖皮質(zhì)激素治療后皮疹迅速消退，藥疹的診斷明確。但患者入院后出現陣發(fā)性呼吸困難，動(dòng)脈血氧分壓下降及多臟器功能衰竭，診斷作如下分析：

    肺栓塞  患者呼吸困難、低氧血癥、胸片示右下肺片狀滲出影，需考慮肺栓塞的可能，但患者無(wú)肺栓塞的危險因素，以后的超聲心動(dòng)圖表現、肺毛細血管楔壓升高不符合肺栓塞。

    心力衰竭  患者疾病初期出現呼吸困難，根據患者的臨床表現，需考慮過(guò)敏性哮喘、肺部感染和左心功能不全的可能。患者在皮膚過(guò)敏后短期內出現陣發(fā)性呼吸困難伴雙肺哮鳴音，提示過(guò)敏性哮喘的可能，但患者出現癥狀時(shí)已接受4天大劑量糖皮質(zhì)激素治療，皮疹已消退，提示過(guò)敏已得到控制，出現支氣管哮喘的可能性不大。患者在應用大劑量糖皮質(zhì)激素 4天后出現呼吸困難，血白細胞高，右下肺出現片狀滲出影，應考慮肺部感染的可能性，但血白細胞升高亦可為應用糖皮質(zhì)激素所致，且經(jīng)靜脈抗生素治療癥狀無(wú)明顯緩解，不支持肺部感染的診斷。患者呼吸困難的癥狀與體位有明確關(guān)系，臥位時(shí)癥狀明顯，雙肺哮鳴音提示可能存在左心衰、心源性哮喘，最終超聲心動(dòng)圖提示左室射血分數嚴重下降，肺毛細血管楔壓明顯升高、心輸出量明顯下降符合左心衰，患者以后又出現頸靜脈怒張、肝臟腫大等右心衰。

    多臟器損害  患者皮疹消退后病情急驟進(jìn)展，迅速出現多臟器損害。①心臟：主要表現為左心衰，繼之全心衰，嚴重心律失常，血清心肌標志物升高，左室射血分數明顯降低；②肝臟：患者肝酶顯著(zhù)升高、凝血酶原時(shí)間明顯延長(cháng)，出現肝細胞性黃疸，提示嚴重的肝臟損害；③腎臟：患者的腎功能損害伴隨全心功能衰竭出現。但患者既往身體健康，無(wú)肝、腎疾 病史，而此次發(fā)病急劇，存在全心功能衰竭，肝臟腫大，肝腎功能損害伴隨全心功能衰竭出現，亦隨心衰一度緩解而好轉，因此患者的肝腎功能損害是繼發(fā)于嚴重心衰，腎功能損害應考慮為全心功能衰竭所致腎臟血流灌注不足和腎靜脈淤血所致，而肝功能損害應首先考慮為肝臟淤血所致。除皮膚病變外，可用全心功能衰竭解釋臨床全貌，并以此指導治療，使病情進(jìn)展一度得到控制。

    急性心肌炎  那么心肌損害和心衰的病因是什么？患者既往無(wú)心臟病史，入院時(shí)無(wú)心功能不全的癥狀、體征，心電圖正常，胸片未見(jiàn)心影增大，全心功能衰竭和嚴重心律失常在短期內迅速出現，伴血清心肌標志物升髙，心臟原發(fā)疾病以急性心肌炎的可能性大。導致急性心肌炎的原因應考慮：①病毒感染：患者在治療皮膚病變的過(guò)程中使用了大劑量糖皮質(zhì)激素，增加了感染機會(huì )，但相關(guān)檢查未發(fā)現病毒感染的證據；②藥物過(guò)敏：患者有明確的用藥史和皮膚過(guò)敏表現，嚴重的過(guò)敏反應可累及心臟等內臟器官，但患者的心臟損害與皮膚病變的進(jìn)展不同步，心臟損害難以用藥物過(guò)敏來(lái)解釋?zhuān)虎劢Y締組織病：患者年輕，存在多臟器損害，應考慮結締組織病的可能性，但患者既往無(wú)結締組織病的常見(jiàn)癥狀，有關(guān)自身抗體方面的檢查均不支持。盡管在導致心臟損害的病因方面做了很多檢查，但患者心臟原發(fā)疾病的診斷仍未能在其生前得以明確。因原發(fā)疾病不明，患者的治療僅限于對癥支持。積極的支持治療取得了一定的療效，一度延緩了病情的進(jìn)展，但最終未能終止疾病的進(jìn)展。急性心肌炎大多預后良好，經(jīng)積極對癥支持治療度過(guò)急性期后，心功能可有不同程度的恢復。而本例患者 卻起病急驟、進(jìn)展迅速，短期內即出現泵功能衰竭和嚴重心律失常，最終死于心臟性猝死。其臨床表現明顯不同于一般的急性心肌炎，提示可能為比較特殊的心肌病變所致。患者的尸檢結果最終證實(shí)了我們的推測。