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   討論

    肝內膽管囊腺瘤約占肝臟良性腫瘤的0.8%，多見(jiàn)于中年女性，偶可發(fā)生于兒童，平均發(fā)病年齡50歲。腫瘤85%發(fā)生于肝內膽管，少數發(fā)生于肝外膽管，極少數發(fā)生于膽囊。該病病因目前尚不明確，有以下幾種觀(guān)點(diǎn)：①胚胎時(shí)期原始前腸在肝內退化后殘余異常增生而形成；②胚胎期發(fā)育異常所形成的肝內迷走性小膽管；③起源于異位的形成膽囊的胚胎組織；④膽管周?chē)袤w的一種錯構瘤；⑤來(lái)源于異位卵巢組織；⑥后天因素，如膽管上皮在損傷作用下的一種增生性病變。也有學(xué)者認為與口服避孕藥有關(guān)。

    肝內膽管囊腺瘤典型的囊壁可分為3層：①單層柱狀或立方上皮構成的內襯上皮；②外膜由膠原結締組織構成；③上皮與外膜間為類(lèi)似于卵巢樣間質(zhì)的致密梭形細胞束。有學(xué)者稱(chēng)之為含有間充質(zhì)基質(zhì)的囊腺瘤（cystadenomawithmesenchymalStroma，CMS）。CMS占肝膽管囊腺瘤的85%左右，均見(jiàn)于女性。肝膽管囊腺癌是一種起源于肝內膽管上皮的惡性腫瘤，多來(lái)自于肝膽管囊腺瘤內襯上皮向腺癌發(fā)生的惡變，細胞生長(cháng)活躍，有明顯的異型性，病理性核分裂，惡性細胞突破上皮，向間質(zhì)內浸潤。瘤體逐漸增大可表現出腹部包塊，壓迫肝臟或周?chē)鞴贂r(shí)可伴腹脹、腹痛癥狀。囊腺瘤壓迫肝內外膽道也可出現黃疸。腫瘤內出血或自發(fā)破裂時(shí)可有急腹癥表現。肝膽管囊腺瘤和囊腺癌的治療原則均為根治性手術(shù)切除，手術(shù)范圍包括周?chē)５母谓M織或行規則的肝葉切除。未完全切除者，行囊腫穿刺抽液或結合硬化劑注射治療、囊腫袋形縫合術(shù)、部分切除術(shù)、囊腫空腸吻合術(shù)等治療，術(shù)后復發(fā)率在90%以上。有學(xué)者認為存在卵巢樣間質(zhì)的女性患者（CMS），手術(shù)切除后預后良好，而非CMS患者術(shù)后預后不良。也有根據囊腺癌是否局限于囊壁內將其分為非浸潤型和浸潤型，前者術(shù)后預后良好，后者即使完全切除，預后也較差。

    本病血生化檢驗多正常，肝內外膽管受壓迫的病例可出現堿性磷酸酶，7-谷氨酰轉肽酶和膽紅素升高。血清腫瘤標志物的診斷意義目前尚在研究中，部分囊腺癌患者CA-199可升高。有文獻報道在超聲引導下穿刺囊液化驗CA-199升高，有助于同單純肝囊腫鑒別。囊腺癌穿刺后可能引發(fā)腹膜種植轉移，因此術(shù)前應盡量避免穿刺。影像學(xué)檢查對肝內膽管囊腺瘤的診斷與鑒別診斷具有重要的意義，超聲檢查多表現為肝內低回聲區，其內常有分隔以及不規則的高回聲；CT可提供更豐富的信息：肝內低密度囊性或多囊性占位性病變，囊壁較薄，可見(jiàn)鈣化影，囊內合并出血時(shí)可見(jiàn)液平面，囊內可有分隔，內壁有結節和（或）乳頭狀突起；MRI檢查同樣表現為肝臟囊性占位性病變，多充滿(mǎn)囊液，通過(guò)分析比較囊液在TlWl及T2W1下的信號區別，有助于同其他肝內囊性病變鑒別。單純依靠影像學(xué)檢查完全鑒別肝膽管囊腺瘤和囊腺癌尚有一定困難，但有一定提示意義，如顯示腫瘤大于10cm、局部間隔增厚、囊壁結節或乳頭狀突起、囊內出血或伴粗大鈣化者多考慮為囊腺癌。另外，應強調術(shù)中對腫物的探查，在高度懷疑惡變的情況下應常規切取囊壁增厚、分隔或乳頭狀突起部分行術(shù)中冰凍病理檢查以獲得更加及時(shí)準確的信息，可使部分病例在術(shù)中得到確診。本病仍需與單純肝囊腫、多囊肝、囊性錯構瘤、胚胎性肉瘤、肝膿腫、包蟲(chóng)病、肝細胞性肝癌的液化壞死等疾病鑒別。其中肝膿腫和肝包蟲(chóng)病是最容易于肝膽管囊腺瘤相混淆的2種疾病。

作者：田駒，于聰慧，余昌中