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　　大腦中特定神經(jīng)元的死亡會(huì )引起亨廷頓舞蹈癥（Huntington'sDisease），這是一種不治之癥，其癥狀表現為行為和運動(dòng)的進(jìn)程性改變。

　　亨廷頓舞蹈癥屬于神經(jīng)退行性疾病，其致病基因Htt發(fā)生了突變，使一部分DNA發(fā)生異常擴張（即CAG三核苷酸）。正常Htt基因含有20-23個(gè)CAG三核苷酸。而突變型的Htt基因中含有很長(cháng)的CAG三核苷酸重復。這樣的突變會(huì )使蛋白多出好幾個(gè)谷氨酰胺殘基，這種結構被稱(chēng)為多聚谷氨酰胺鏈（polyglutaminetract）。包括亨廷頓舞蹈癥在內，至少有九種神經(jīng)退行性疾病，與不同基因的CAG三核苷酸擴張有關(guān)。

　　人們認為，是多聚谷氨酰胺鏈形成的超分子結構毒害了神經(jīng)元，在阿爾茨海默癥和帕金森癥中也存在類(lèi)似的現象。

　　日前，華盛頓大學(xué)的RohitPappu教授領(lǐng)導研究團隊，解析了多聚谷氨酰胺鏈形成超分子結構的過(guò)程。他們發(fā)現，Htt多聚谷氨酰胺鏈兩端的氨基酸序列，是天然的門(mén)衛，控制著(zhù)多聚谷氨酰胺鏈形成毒性結構的基本能力。

　　Pappu表示“這是一種進(jìn)程性的疾病，多聚谷氨酰胺鏈越長(cháng)，疾病就越嚴重，而且疾病的癥狀會(huì )隨著(zhù)年齡增長(cháng)而加重。我們的發(fā)現令人興奮，現在人們可以向大自然學(xué)習，模擬天然的門(mén)衛序列，對疾病進(jìn)行治療。此前有研究顯示，Htt多聚谷氨酰胺鏈的序列和長(cháng)度都會(huì )影響其毒性效果。”

　　研究人員對Htt多聚谷氨酰胺鏈兩端的序列進(jìn)行研究，結果發(fā)現，其N(xiāo)端的側翼鏈能加速有序結構的形成，這些有序結構對細胞來(lái)說(shuō)是良性的。而其C端的側翼鏈能延緩毒性蛋白結構的形成。研究指出，這些天然序列起到了門(mén)衛的作用。

　　Pappu指出：“這說(shuō)明多聚谷氨酰胺有重要的功能，大自然用門(mén)衛序列將其包圍。”

　　現在，Pappu和他的團隊計劃下一步模擬Htt側翼序列的效果，減輕多聚谷氨酰胺對細胞的毒性。