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    步驟六  腦癱的臨床類(lèi)型

    痙攣型：在腦癱各種類(lèi)型中發(fā)病率最高，占全部病人的60%～70%。病變波及錐體束系統。患兒肌張力增高，肢體活動(dòng)受限。上肢常表現為屈肌張力增高，肩關(guān)節內收，肘關(guān)節屈曲，腕關(guān)節屈曲，手指屈曲呈緊握拳狀，拇指內收，緊握于掌心中。下肢大腿內收肌張力增高，大腿外展困難，髖關(guān)節內旋，踝關(guān)節跖屈。臥位時(shí)膝關(guān)節、髓關(guān)節呈屈曲姿勢，俯臥位時(shí)抬頭困難，仰臥位時(shí)頭后仰或低頭。坐位開(kāi)始時(shí)頭向后仰，以后能坐時(shí)，兩腿伸直困難，脊柱后凸，跪時(shí)下肢呈“W”形，站立時(shí)髖、膝略屈曲，足尖著(zhù)地。行走時(shí)呈踮足、剪刀樣步態(tài)。腱反射亢進(jìn)或活躍，骨膜反射增強，踝陣攣陽(yáng)性，2歲以后巴氏征仍陽(yáng)性。

    手足徐動(dòng)型：約占腦癱患兒的20%，主要病變在錐體外系，表現為難以用意志控制的不自主運動(dòng)，當進(jìn)行有意識運動(dòng)時(shí)，不自主、不協(xié)調及無(wú)效的運動(dòng)增多。緊張時(shí)不自主運動(dòng)增多，安靜時(shí)減少，入睡后消失。由于顏面肌肉、舌肌及發(fā)音器官肌肉運動(dòng)受累，說(shuō)話(huà)時(shí)口齒不清，重音、速度、節律不協(xié)調，說(shuō)長(cháng)的句子時(shí)不恰當的停頓。手足徐動(dòng)型腦癱智力障礙不嚴重，單純手足徐動(dòng)型腦癱腱反射不亢進(jìn)，不表現巴氏征陽(yáng)性。肌張力呈齒輪狀增高。

    強直型：此型很少見(jiàn)到，由于全身肌張力顯著(zhù)增高，身體異常僵硬，活動(dòng)減少，主要為錐體外系癥狀，使其四肢作被動(dòng)運動(dòng)時(shí)，主動(dòng)肌和拮抗肌有持續的阻力，肌張力呈鉛管狀或齒輪狀增高，腱反射不亢進(jìn)，常伴有嚴重智力低下。

    共濟失調型：表現為小腦癥狀，步態(tài)不穩，搖晃，走路時(shí)兩足間距加寬，四肢動(dòng)作不協(xié)調，上肢常有意向性震顫，肌張力低下。此型不太多見(jiàn)。

    震顫型：此型很少見(jiàn)，表現為四肢震顫，多為靜止震顫。

    肌張力低下型：表現為肌張力低下，四肢呈軟癱狀，自主運動(dòng)很少。仰臥位時(shí)四肢呈外展外旋位，狀似仰翻的青蛙。俯臥位時(shí)頭不能抬起。關(guān)節活動(dòng)范圍增大，常易于肌肉病所致的肌弛緩相混，但肌張力低下型可引出腱反射。本型常為嬰幼兒腦癱的暫時(shí)階段，以后大多轉為痙攣型或手足徐動(dòng)型。

    混合型：以上某幾種類(lèi)型同時(shí)存在于一個(gè)病兒身上，稱(chēng)為混合型。痙攣型與手足徐動(dòng)型常混合存在。兩種類(lèi)型表現程度可能一輕一重，或大致相同。

    并發(fā)癥：腦癱小兒除運動(dòng)障礙外，常合并其他功能異常。 如智力低下、語(yǔ)言障礙、視力障礙、小頭畸形、癲癇、關(guān)節脫位、聽(tīng)力障礙、腦積水等。智力低下是運動(dòng)障礙以外最常見(jiàn)的異常情況，尤其是痙攣型四肢癱、強直型及肌張力低下型最常見(jiàn)到。智力低下程度不等，手足徐動(dòng)型合并智力低下則較少見(jiàn)到或程度較輕。

    [治療程序]

    治療原則

    （l）早期發(fā)現，早期治療：嬰幼兒運動(dòng)系統處于發(fā)育階段。早期發(fā)現運動(dòng)異常，盡早加以糾正，容易取得較好療效。

    （2）促進(jìn)正常運動(dòng)發(fā)育，抑制異常運動(dòng)和姿勢，按小兒運動(dòng)發(fā)育規律，進(jìn)行功能訓練，循序漸進(jìn)地促使小兒產(chǎn)生正確運動(dòng)。

    （3）綜合治療：利用各種有益的手段對患兒進(jìn)行全面、多樣化的綜合治療，除針對運動(dòng)障礙進(jìn)行治療外，對合并的語(yǔ)言障礙、智力低下、癲癇、行為異常也需進(jìn)行干預。還要培養患兒對日常生活、社會(huì )交往及將來(lái)從事某種職業(yè)的能力。

    （4）家庭訓練和醫生指導相結合：腦癱的康復是個(gè)長(cháng)期的過(guò)程，短期住院治療不能取得良好的效果，許多治療需要在家庭里完成。家長(cháng)和醫生應密切配合，共同制定培訓計劃，評估訓練效果，在醫生指導下糾正不合理的訓練方法。

    功能訓練這是治療腦癱的主要手段。腦癱一旦確診，應立即開(kāi)始功能訓練。包括軀體訓練、技能訓練、語(yǔ)言訓練等。利用機械的、物理的手段，針對腦癱所致的各種運動(dòng)障礙及異常姿勢進(jìn)行一系列的訓練，目的在于改善殘存的運動(dòng)功能，抑制不正常的姿勢反射，誘導正常的運動(dòng)發(fā)育。如有聽(tīng)力障礙要盡早配制助聽(tīng)器，有視覺(jué)障礙時(shí)也應及時(shí)糾正。

    矯形器的應用：在功能訓練中，常常需用一些輔助器和支具，矯正小兒異常姿勢，例如行走矯形器可促進(jìn)足踝骨骼生理排列，并可降低關(guān)節周?chē)∪獾木o張度。合適的矯形器還有抑制反射的作用。

    手術(shù)治療：主要適用于痙攣型腦癱患兒，目的在于矯正畸形，改善肌張力，恢復或改善肌力平衡。手術(shù)包括：肌腱手術(shù)（如跟腱延長(cháng)術(shù)）、神經(jīng)手術(shù)（如閉孔神經(jīng)前支切除術(shù)、選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)）、骨關(guān)節矯形手術(shù)等。

    物理療法：包括水療及各種電療，患兒在水中能產(chǎn)生更多的自主運動(dòng)，肌張力得到改善，對呼吸有調整作用，有助于改善語(yǔ)言功能。

    藥物治療近年來(lái)對治療采用了標準化系統評估，使療效評估更進(jìn)一步。肉毒桿菌毒素對于提高痙攣病人的粗大和精細運動(dòng)有效且安全，療效可持續3～4個(gè)月。口服藥物包括地西泮、巴氯芬、丹曲林、鹽酸替扎尼定等。地西泮能有效降低肌張力，但有引起流涎和鎮靜作用；巴氯芬作為γ-氨基丁酸的擬似劑，可用于痙攣、僵直、張力障礙，缺乏認知功能方面的不良反應，但要注意突然戒斷可引起幻覺(jué)和驚厥，對小嬰兒有促發(fā)驚厥發(fā)作的報道。對于錐體外系型腦癱，藥物治療可有效調節紋狀體多巴胺的活性，例如氯硝西泮、利血平和丁苯喹嗪可用于舞蹈癥，安坦、左旋多巴或卡比多巴（甲基多巴肼）等，則可用于張力低下、手足徐動(dòng)癥和運動(dòng)徐緩。

    [注意事項與臨床經(jīng)驗]

    1.母親甲狀腺功能對胎兒腦發(fā)育的影響日益得到重視，母親甲狀腺激素可透過(guò)胎盤(pán)通過(guò)多重機制影響胎兒腦發(fā)育；嚴重母親缺鐵性貧血也將影響胎兒腦發(fā)育，導致小頭、痙攣狀態(tài)以及認知功能障礙。近來(lái)應用選擇性頭部低溫，對圍生期窒息所致的缺氧缺血腦病的神經(jīng)保護作用得到肯定。有待進(jìn)一步臨床研究，有希望成為神經(jīng)保護最有效的手段。

    2.腦癱類(lèi)型比較多，有時(shí)數種類(lèi)型可同時(shí)存在一個(gè)病兒身上，以致臨床表現比較復雜。即使只屬一種類(lèi)型又由于波及的部位不同，癥狀又有所不同，而且不同年（月）齡階段，臨床表現也不一樣，年齡越小此特點(diǎn)越突出。一些腦癱小兒僅表現為運動(dòng)障礙，但也有一些腦癱患兒合并其他異常（如智力低下、癲癇等），以致使臨床表現更為復雜。腦癱的診斷主要依靠病史及體格檢查。CT、MRI及腦電圖不能起主要作用，CT及MRI可以了解顱腦結構有無(wú)異常，對探討腦癱的病因及判斷預后可能有所幫助，但不能據此肯定或否定診斷。腦電圖可以了解是否合并癲癇，并對指導治療有參考價(jià)值。

    3.影像學(xué)診斷常常關(guān)系到下一步的診斷選擇。例如錐體外系腦癱，在MRI上發(fā)現有蒼白球異常時(shí)，需進(jìn)一步進(jìn)行遺傳代謝性疾病的篩查，對于MRI上提示有大腦發(fā)育畸形的表現，如無(wú)腦回、腦裂畸形等腦移行異常時(shí)，應進(jìn)一步進(jìn)行分子生物學(xué)檢測，以明確病因并預測其再顯危險性。