幻女**毛片,99热精品免费,日韩欧美亚洲精品,国产床上视频,国产成人精品一区二三区,99ri精品,国产区视频

    討論

    LQTS病因與發(fā)病機制：

    根據病因不同，LQTS可分為先天性和獲得性2種。

    LQTS并非臨床常見(jiàn)疾病，但因其發(fā)病突然，猝死率高而受到廣泛重視。

    編碼離子通道的基因突變、心肌細胞膜離子通道蛋白結構和功能異常，導致心肌細胞動(dòng)作電位復極時(shí)間延長(cháng)，為先天性L(fǎng)QTS的發(fā)病機制。

    根據臨床表現和染色體不同，先天性L(fǎng)QTS分為2個(gè)亞型：Jervell-Lange-Nielsen綜合征（少見(jiàn)的心臟-聽(tīng)力障礙綜合征，屬常染色體隱性遺傳）和Roman-Ward綜合征（較常見(jiàn)，屬常染色體顯性遺傳）。

    至今已發(fā)現至少11個(gè)基因與遺傳性L(fǎng)QTS有關(guān)，目前，對于LQT 1型、LQT 2型、LQT 3型的研究較為充分。

    LQT 1型和LQT 2型與K+通道異常有關(guān)，九成左右的LQTS可歸為上述2類(lèi)。LQT 3型與Na+通道異常有關(guān)（占5%左右）。

    研究發(fā)現，3種類(lèi)型LQTS的發(fā)作條件不同。其中，LQT 1型患者多于運動(dòng)或體力活動(dòng)時(shí)發(fā)病；LQT 2型患者多在受到聲音刺激或情緒波動(dòng)時(shí)發(fā)病；LQT 3型患者多在心律緩慢和睡眠中發(fā)病。

    LQTS心電圖表現：

    LQTS患者的心電圖ST-T波形可能具有基因特異性。

    LQT 1型心電圖特點(diǎn)包括以下幾種。

    1. 嬰兒型ST-T波形：T波基部較寬，頂部尖銳，下降支陡立，呈非對稱(chēng)狀。

    2. 寬大T波：多數導聯(lián)T波呈單峰，基部寬大，起點(diǎn)不明確，上升和下降支光滑。

    3. 正常形態(tài)T波或晚發(fā)正常T波。

    LQT 2型心電圖特點(diǎn)為多導聯(lián)雙峰T波、T波幅度通常較低、QTc可正常或明顯延長(cháng)。

    LQT 3型心電圖特點(diǎn)為晚發(fā)尖銳/雙相T波或非對稱(chēng)高尖T波。

    根據發(fā)病情況及心電圖表現，本例患者為 LQT 1型的可能性較大，可能致病原因為膜傳導異常引發(fā)心室跨膜復極離散，進(jìn)而產(chǎn)生早期后除極，誘發(fā)室性早搏和TPVT。

    ICD治療

    1. 對于LQT伴暈厥和猝死史的患者，應及時(shí)進(jìn)行ICD治療。

    對于LQTS高危（具有家族猝死史合并QTc≥500 ms的LQT 1型患者、QTc≥500 ms的LQT 2型男性患者、所有LQT 2型女性患者和所有LQT 3型患者）但尚未出現癥狀者，是否應當置入ICD值得商榷。

    2. ICD可預防猝死發(fā)生，但并不能減少室性心動(dòng)過(guò)速和心室顫動(dòng)發(fā)生，且電擊給患者帶來(lái)了較大的痛苦和恐懼。因此，應聯(lián)合應用患者可耐受的最大劑量β受體阻滯劑，盡量減少心律失常發(fā)生。

    3. ICD置入后，應盡量保證患者正常的內環(huán)鏡狀態(tài)，避免ICD電風(fēng)暴。

    ICD電風(fēng)暴發(fā)生的原因目前尚不清楚，可能與心肌缺血、心功能不全、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調有關(guān)，交感神經(jīng)興奮性異常和β受體阻滯劑用量不足也是重要的誘發(fā)因素。

    本例患者術(shù)后出現一過(guò)性發(fā)熱，影響機體內環(huán)境穩定性，增加室性早搏發(fā)生次數，誘發(fā)TPVT和ICD放電。同時(shí)，ICD放電刺激會(huì )引發(fā)患者情緒緊張、交感神經(jīng)興奮和過(guò)度換氣，再次誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速和ICD電擊，形成惡性循環(huán)。

    因此，在ICD術(shù)后應保持機體內環(huán)境的良好狀態(tài)，維持電解質(zhì)和酸堿平衡，預防感染和心肌缺血，并盡可能地加大β受體阻滯劑用量。

    一旦術(shù)后出現ICD風(fēng)暴，靜脈應用抗心律失常藥物通常為有效措施。

    胺碘酮可延長(cháng)QT間期，但并不增加心肌細胞的跨室壁復極離散（TDR），因此，在大劑量β受體阻滯劑仍無(wú)法完全控制TPVT發(fā)作時(shí)，聯(lián)合應用胺碘酮可減少TPVT發(fā)作，減少I(mǎi)CD的放電次數。