發(fā)生于粘膜的黑色素瘤治療
2018-11-13 13:00
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：曾憲付
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀]
粘膜黑色素瘤很少見(jiàn)，約占所有黑色素瘤的1％。粘膜黑色素瘤主要發(fā)生在頭頸部，肛門(mén)直腸和外陰陰道區域（分別為55％，24％和18％）。較小的起源部位包括泌尿道，膽囊和小腸。一般而言，診斷為粘膜黑色素瘤的患者年齡較大，中位年齡為70歲，但口腔粘膜黑色素瘤常在較年輕時(shí)出現。粘膜黑色素瘤在女性中比男性更常見(jiàn)。與白人發(fā)生的黑色素瘤相比，粘膜黑色素瘤在黑人，亞洲人和西班牙裔人中診斷出的所有黑色素瘤中所占的比例更大。
臨床表現：頭頸部粘膜黑色素瘤通常發(fā)生在以下部位：鼻腔（最常見(jiàn)的涉及鼻甲和鼻壁）-55％；鼻旁竇（最常見(jiàn)的是上頜竇和篩竇）-15％；口腔（最常見(jiàn)的是硬腭和上牙槽）-25％；更少見(jiàn)的是，粘膜黑色素瘤出現在咽，喉或食道。鼻竇粘膜黑色素瘤患者常出現鼻塞，鼻出血或嗅覺(jué)喪失。口腔粘膜黑色素瘤通常表現為無(wú)痛性出血腫塊，潰瘍區域，粘膜變色區域或不合適的假牙。
評估和分期
頭頸部粘膜黑色素瘤患者的檢查應包括鼻內鏡檢查的臨床檢查，原發(fā)部位的計算機斷層掃描（CT）和/或磁共振成像（MRI），和CT和/或正電子發(fā)射斷層掃描（PET）成像，以評估淋巴結受累或遠處轉移。
手術(shù)管理
完整的手術(shù)切除是頭部和頸部的AJCCIII期和IVA粘膜黑色素瘤的主要治療方法。除非需要局部控制疾病，否則不建議將手術(shù)作為淋巴結受累（IVB）或遠處轉移（IVC）患者的主要治療方法。如果可以完全切除，應考慮輔助放射治療（RT）。口腔粘膜黑色素瘤以與同一部位的鱗狀細胞癌相同的方式通過(guò)外科手術(shù)接近。局部切除術(shù)應伴隨使用游離皮瓣進(jìn)行適當的重建，以獲得下頜骨，軟組織或結構缺陷。同樣，喉和咽的粘膜黑色素瘤應通過(guò)適當的手術(shù)方法進(jìn)行管理，以實(shí)現局部控制。當腫瘤侵入顱底時(shí)，已經(jīng)使用顱面切除術(shù)，作為初始表現的一部分或作為孤立的局部復發(fā)。內窺鏡切除正在更常見(jiàn)地進(jìn)行，并且可以通過(guò)較低的發(fā)病率和等效的局部控制來(lái)實(shí)現。
放射治療：對于不適合切除的患者或無(wú)法獲得足夠的切除余量的患者，應考慮進(jìn)行原發(fā)性RT。對于腫瘤更廣泛且手術(shù)切緣狹窄或涉及的患者，選擇偏向于使用RT。
預后
頭頸部粘膜黑色素瘤患者的預后一般較差，據報道鼻腔，口腔和鼻竇原發(fā)病灶的5年生存率為12％~30％。
二、外陰和陰道粘膜黑色素
臨床表現-外陰陰道黑色素瘤患者通常伴有瘙癢，陰道出血，陰道分泌物，性交困難或腫塊。雖然外陰黑色素瘤占所有黑色素瘤的不到1％，但它們占所有涉及外陰的惡性腫瘤的10％。一些外陰黑色素瘤可能來(lái)自鄰近的痣，慢性炎癥性疾病，病毒感染，化學(xué)刺激物和遺傳因素。
評估和分期
外陰陰道黑色素瘤患者的檢查應包括骨盆檢查，計算機斷層掃描（CT）或主要部位的磁共振成像（MRI）的臨床評估，以及CT或正電子發(fā)射斷層掃描（PET）成像。外陰黑色素瘤應根據皮膚黑色素瘤的腫瘤，淋巴結轉移（TNM）系統進(jìn)行分期。
局部區域管理
大多數外陰陰道黑色素瘤患者最終發(fā)展為遠處轉移性疾病，無(wú)論主要手術(shù)方式如何，因此，患者偏好和生活質(zhì)量考慮是確定初始管理手術(shù)范圍的關(guān)鍵因素。對于沒(méi)有遠處轉移證據的女性，廣泛局部切除通常取代盆腔外切除術(shù)治療外陰陰道黑色素瘤。外陰黑色素瘤的外科治療應包括通過(guò)廣泛局部切除切除原發(fā)性腫瘤。根治性外陰切除術(shù)主要用于大腫瘤，以獲得局部疾病控制。<1mm厚的黑色素瘤應使用1cm的皮膚邊緣進(jìn)行治療；如果在解剖學(xué)上可行，對于較厚的黑色素瘤，邊緣可以擴展到2厘米。切除包含皮膚和皮下組織的所有層，延伸到下面的肌肉筋膜。陰道黑色素瘤女性盡可能廣泛的局部切除。考慮到多灶性和解剖學(xué)限制的高頻率，在沒(méi)有盆腔切除的情況下，在這些情況下實(shí)現負邊緣可能是困難的。然而，與更保守的手術(shù)（有或沒(méi)有放射治療[RT]）相比，這種根治性手術(shù)對生存的影響尚不清楚。因此，在特定情況下，手術(shù)可以與RT組合。
預后
盡管進(jìn)行了積極的治療，但大多數患有外陰或陰道的粘膜黑色素瘤患者的預后仍然很差。雖然外陰黑色素瘤患者的5年生存率為24％至77％，但陰道黑色素瘤患者的5年生存率為5％至25％。
三、肛門(mén)粘膜黑色素
臨床表現-肛門(mén)直腸粘膜黑色素瘤占所有結直腸惡性腫瘤的約0.05％和所有肛管癌的1％。起源部位分別是42％和33％的直腸或肛管，而其余部位無(wú)法確定原發(fā)部位。大多數病例來(lái)自粘膜皮膚交界處，然而，它們也可能來(lái)自肛門(mén)邊緣的皮膚，肛管的過(guò)渡上皮或直腸粘膜。鑒別主要的疾病部位對于將肛門(mén)皮膚與肛門(mén)粘膜黑色素瘤分開(kāi)是至關(guān)重要的。患者通常出現出血，腫塊，肛門(mén)直腸疼痛或排便習慣改變。偶爾，黑色素瘤是痔切除術(shù)或肛門(mén)息肉標本病理評估的偶然發(fā)現。
分期評估
對肛門(mén)直腸黑色素瘤患者的初步評估應包括直腸檢查，直腸超聲和CT和PET成像，以評估遠處轉移。
手術(shù)管理
手術(shù)的主要目標是執行負邊緣，保留括約肌的切除術(shù)。腹主動(dòng)脈切除術(shù)適用于體重較大的局部疾病患者和精心挑選的局部復發(fā)患者。腹股溝淋巴結切除術(shù)是針對臨床明顯疾病的患者。患者偏好和生活質(zhì)量考慮因素對于確定手術(shù)范圍至關(guān)重要。手術(shù)中最重要的因素似乎是實(shí)現陰性（R0）手術(shù)切除邊緣的能力。直腸系膜，骨盆側壁和腹股溝淋巴結有參與肛門(mén)直腸粘膜黑色素瘤的風(fēng)險。
輔助放射治療-肛門(mén)直腸黑色素瘤的輔助放射治療可以改善局部區域控制，使用檢查點(diǎn)抑制劑的輔助免疫治療是皮膚黑色素瘤和切除陽(yáng)性區域淋巴結的患者的治療選擇。盡管對總生存率缺乏明顯影響。保留括約肌的局部切除術(shù)后進(jìn)行大分割RT已被用作腹部會(huì )陰切除的替代方法，以防止局部復發(fā)和保持生活質(zhì)量。
預后
報告的肛門(mén)直腸黑色素瘤患者的5年生存率約為20％。
臨床表現：頭頸部粘膜黑色素瘤通常發(fā)生在以下部位：鼻腔（最常見(jiàn)的涉及鼻甲和鼻壁）-55％；鼻旁竇（最常見(jiàn)的是上頜竇和篩竇）-15％；口腔（最常見(jiàn)的是硬腭和上牙槽）-25％；更少見(jiàn)的是，粘膜黑色素瘤出現在咽，喉或食道。鼻竇粘膜黑色素瘤患者常出現鼻塞，鼻出血或嗅覺(jué)喪失。口腔粘膜黑色素瘤通常表現為無(wú)痛性出血腫塊，潰瘍區域，粘膜變色區域或不合適的假牙。
評估和分期
頭頸部粘膜黑色素瘤患者的檢查應包括鼻內鏡檢查的臨床檢查，原發(fā)部位的計算機斷層掃描（CT）和/或磁共振成像（MRI），和CT和/或正電子發(fā)射斷層掃描（PET）成像，以評估淋巴結受累或遠處轉移。
手術(shù)管理
完整的手術(shù)切除是頭部和頸部的AJCCIII期和IVA粘膜黑色素瘤的主要治療方法。除非需要局部控制疾病，否則不建議將手術(shù)作為淋巴結受累（IVB）或遠處轉移（IVC）患者的主要治療方法。如果可以完全切除，應考慮輔助放射治療（RT）。口腔粘膜黑色素瘤以與同一部位的鱗狀細胞癌相同的方式通過(guò)外科手術(shù)接近。局部切除術(shù)應伴隨使用游離皮瓣進(jìn)行適當的重建，以獲得下頜骨，軟組織或結構缺陷。同樣，喉和咽的粘膜黑色素瘤應通過(guò)適當的手術(shù)方法進(jìn)行管理，以實(shí)現局部控制。當腫瘤侵入顱底時(shí)，已經(jīng)使用顱面切除術(shù)，作為初始表現的一部分或作為孤立的局部復發(fā)。內窺鏡切除正在更常見(jiàn)地進(jìn)行，并且可以通過(guò)較低的發(fā)病率和等效的局部控制來(lái)實(shí)現。
放射治療：對于不適合切除的患者或無(wú)法獲得足夠的切除余量的患者，應考慮進(jìn)行原發(fā)性RT。對于腫瘤更廣泛且手術(shù)切緣狹窄或涉及的患者，選擇偏向于使用RT。
預后
頭頸部粘膜黑色素瘤患者的預后一般較差，據報道鼻腔，口腔和鼻竇原發(fā)病灶的5年生存率為12％~30％。
二、外陰和陰道粘膜黑色素
臨床表現-外陰陰道黑色素瘤患者通常伴有瘙癢，陰道出血，陰道分泌物，性交困難或腫塊。雖然外陰黑色素瘤占所有黑色素瘤的不到1％，但它們占所有涉及外陰的惡性腫瘤的10％。一些外陰黑色素瘤可能來(lái)自鄰近的痣，慢性炎癥性疾病，病毒感染，化學(xué)刺激物和遺傳因素。
評估和分期
外陰陰道黑色素瘤患者的檢查應包括骨盆檢查，計算機斷層掃描（CT）或主要部位的磁共振成像（MRI）的臨床評估，以及CT或正電子發(fā)射斷層掃描（PET）成像。外陰黑色素瘤應根據皮膚黑色素瘤的腫瘤，淋巴結轉移（TNM）系統進(jìn)行分期。
局部區域管理
大多數外陰陰道黑色素瘤患者最終發(fā)展為遠處轉移性疾病，無(wú)論主要手術(shù)方式如何，因此，患者偏好和生活質(zhì)量考慮是確定初始管理手術(shù)范圍的關(guān)鍵因素。對于沒(méi)有遠處轉移證據的女性，廣泛局部切除通常取代盆腔外切除術(shù)治療外陰陰道黑色素瘤。外陰黑色素瘤的外科治療應包括通過(guò)廣泛局部切除切除原發(fā)性腫瘤。根治性外陰切除術(shù)主要用于大腫瘤，以獲得局部疾病控制。<1mm厚的黑色素瘤應使用1cm的皮膚邊緣進(jìn)行治療；如果在解剖學(xué)上可行，對于較厚的黑色素瘤，邊緣可以擴展到2厘米。切除包含皮膚和皮下組織的所有層，延伸到下面的肌肉筋膜。陰道黑色素瘤女性盡可能廣泛的局部切除。考慮到多灶性和解剖學(xué)限制的高頻率，在沒(méi)有盆腔切除的情況下，在這些情況下實(shí)現負邊緣可能是困難的。然而，與更保守的手術(shù)（有或沒(méi)有放射治療[RT]）相比，這種根治性手術(shù)對生存的影響尚不清楚。因此，在特定情況下，手術(shù)可以與RT組合。
預后
盡管進(jìn)行了積極的治療，但大多數患有外陰或陰道的粘膜黑色素瘤患者的預后仍然很差。雖然外陰黑色素瘤患者的5年生存率為24％至77％，但陰道黑色素瘤患者的5年生存率為5％至25％。
三、肛門(mén)粘膜黑色素
臨床表現-肛門(mén)直腸粘膜黑色素瘤占所有結直腸惡性腫瘤的約0.05％和所有肛管癌的1％。起源部位分別是42％和33％的直腸或肛管，而其余部位無(wú)法確定原發(fā)部位。大多數病例來(lái)自粘膜皮膚交界處，然而，它們也可能來(lái)自肛門(mén)邊緣的皮膚，肛管的過(guò)渡上皮或直腸粘膜。鑒別主要的疾病部位對于將肛門(mén)皮膚與肛門(mén)粘膜黑色素瘤分開(kāi)是至關(guān)重要的。患者通常出現出血，腫塊，肛門(mén)直腸疼痛或排便習慣改變。偶爾，黑色素瘤是痔切除術(shù)或肛門(mén)息肉標本病理評估的偶然發(fā)現。
分期評估
對肛門(mén)直腸黑色素瘤患者的初步評估應包括直腸檢查，直腸超聲和CT和PET成像，以評估遠處轉移。
手術(shù)管理
手術(shù)的主要目標是執行負邊緣，保留括約肌的切除術(shù)。腹主動(dòng)脈切除術(shù)適用于體重較大的局部疾病患者和精心挑選的局部復發(fā)患者。腹股溝淋巴結切除術(shù)是針對臨床明顯疾病的患者。患者偏好和生活質(zhì)量考慮因素對于確定手術(shù)范圍至關(guān)重要。手術(shù)中最重要的因素似乎是實(shí)現陰性（R0）手術(shù)切除邊緣的能力。直腸系膜，骨盆側壁和腹股溝淋巴結有參與肛門(mén)直腸粘膜黑色素瘤的風(fēng)險。
輔助放射治療-肛門(mén)直腸黑色素瘤的輔助放射治療可以改善局部區域控制，使用檢查點(diǎn)抑制劑的輔助免疫治療是皮膚黑色素瘤和切除陽(yáng)性區域淋巴結的患者的治療選擇。盡管對總生存率缺乏明顯影響。保留括約肌的局部切除術(shù)后進(jìn)行大分割RT已被用作腹部會(huì )陰切除的替代方法，以防止局部復發(fā)和保持生活質(zhì)量。
預后
報告的肛門(mén)直腸黑色素瘤患者的5年生存率約為20％。
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