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    病歷摘要

    患者女，34歲，10余年前因高血壓、蛋白尿，Scr 1500μmol／L，診斷為慢性腎炎尿毒癥，并開(kāi)始維持性血液透析至今。透析每周2-3次，服用非洛地平、美托洛爾、哌唑嗪，血壓控制為150／80 mm Hg；一直接受紅細胞生成素及鐵劑治療，血紅蛋白約為80 g／L；未監測甲狀旁腺素（PTH）、透析前后電解質(zhì)。2007年曾右恥骨骨折，2009年12月因股骨骨折，查甲狀旁腺激素全段：>2500 ng／L，X線(xiàn)示骨質(zhì)疏松、股骨干骨折。多次接受大劑量骨化三醇，而PTH全段仍>2500 ng／L。甲狀旁腺ECT：甲狀旁腺功能亢進(jìn)。骨折后長(cháng)期臥床。有乙肝、丙肝病史。患者下頜增寬前突、牙齦增生、齒距增加；頭顱x線(xiàn)片示顱骨呈胡椒鹽樣改變，耳緣鈣化，雙手指末端變尖，骨質(zhì)疏松，見(jiàn)圖1。家屬反應患者近2年思維遲緩、言語(yǔ)減少、消極悲觀(guān)。患者于2010年7月行甲狀旁腺切除并前臂移植術(shù)，術(shù)后測PTH約700 ng／L。患者自覺(jué)骨痛、下頜前突等好轉。
 

    討論

    Sagliker綜合征是由土耳其醫師在2004年對慢性腎衰竭并發(fā)嚴重繼發(fā)性甲旁亢（SHPT）患者總結報道，突出表現為外表丑化、顱骨改變、身材矮小、顯著(zhù)上頜骨和顎骨的病變、口黏膜軟組織的良性增生、指尖變細、膝關(guān)節及肩胛骨畸形、聽(tīng)力異常和嚴重的精神心理問(wèn)題等。Sagliker綜合征產(chǎn)生的主要原因為慢性腎衰竭導致的SHPT，而高PTH形成高轉運骨病，新骨結構不完整且易骨折。高水平PTH作為一種尿毒癥毒素，與多種并發(fā)癥發(fā)生相關(guān)，故應盡早降低。隨著(zhù)透析患者的生存時(shí)間延長(cháng)，Sagliker綜合征患者會(huì )越來(lái)越多，尤其是因面容變丑需要承受更大的精神心理壓力。應引起腎臟科醫師的關(guān)注。

    附一例：長(cháng)期透析，雙腿呈弓狀彎曲1例

    患者男，62歲，1990年確診為慢性腎炎和尿毒癥，在當地醫院靠每周兩次的血液透析維持生命。三年前查出體內甲狀旁腺激素（PTH）升高，隨后出現了全身骨骼變形、身高縮短。兩月前，全身骨痛加重，胸骨和下肢疼痛劇烈。

   作者：畢禮明 朱冬云