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淋巴管畸形(LMs)，通常被稱(chēng)為“淋巴管畸形”或者“囊狀水瘤”，為常見(jiàn)的小兒良性腫瘤，與血管瘤都是脈管先天畸形，同屬錯構瘤，具有畸形和腫瘤雙重性。

治療方法

淋巴管畸形治療方法較多，傳統的治療方法是完全切除病變，但對巨大淋巴管畸形而言較困難，且容易傷及鄰近重要結構，而淋巴管畸形囊壁薄，極易撕裂致使淋巴液溢出而無(wú)法完整切除囊壁，術(shù)后易復發(fā)。另外，位于口腔、舌底與頸深部的淋巴管畸形，可出現呼吸或咽下困難，由于部位特殊，手術(shù)難度與危險性增大，有損傷神經(jīng)與大血管可能，即使手術(shù)也往往姑息切除瘤體，術(shù)后多復發(fā)。激素治療療程長(cháng)，不易堅持，副作用明顯。

近年的研究證據顯示經(jīng)皮硬化治療對淋巴管畸形具有較好的療效，硬化治療的最新進(jìn)展已經(jīng)進(jìn)入到當前LM治療方案中了，無(wú)疑，博來(lái)霉素是最好的硬化劑之一。

博來(lái)霉素治療方法

1966年，博來(lái)霉素(爭光霉素、平陽(yáng)霉素)最初是做為抗腫瘤藥物發(fā)展起來(lái)的，博來(lái)霉素和平陽(yáng)霉素同為抗腫瘤藥，化學(xué)結構相似。除了具有DNA合成抑制劑的活性從而抑制胸腺嘧啶核苷滲入DNA，使DNA單鏈斷裂，阻止DNA合成之外，還可以**內皮細胞產(chǎn)生中等程度的炎癥反應，對生長(cháng)繁殖活躍的組織尤為明顯，其用于治療淋巴管畸形的機制是注射高濃度藥物后可破壞囊腔內上皮細胞，**結締組織增生，形成瘢痕性粘連閉鎖；同時(shí)可通過(guò)阻礙DNA合成使淋巴管畸形消失或使其發(fā)展受抑制，而達到治療目的。

博來(lái)霉素可采用博來(lái)霉素油或博來(lái)霉素鹽酸鹽(水溶液)兩種劑型中的任一種給予治療。瘤體內注入博來(lái)霉素，吸收緩慢，對全身毒副作用小，且在瘤體內長(cháng)時(shí)間維持高濃度而使生長(cháng)迅速的淋巴管畸形組織停止生長(cháng)，瘤體萎縮直至完全消失。瘤體內注射博來(lái)霉素方法簡(jiǎn)單易行，對組織破壞性小，可使患兒免受手術(shù)的痛苦，并避免術(shù)后產(chǎn)生斑痕影響機體功能等并發(fā)癥，此方法可作為治療淋巴管畸形的較好方法。相關(guān)報道指出博來(lái)霉素在大囊型LM病人治療中，88%的病人可以達到良好療效。

博來(lái)霉素的注意事項

博來(lái)霉素硬化治療中常見(jiàn)的直接副作用是輕度局部腫脹和炎癥反應。但是，博來(lái)霉素使用中主要的問(wèn)題在于發(fā)生間質(zhì)性肺炎和肺纖維化的風(fēng)險，這些可能與博來(lái)霉素靜脈給藥超過(guò)了最大累積劑量400mg有關(guān)

相比來(lái)說(shuō)，硬化治療中博來(lái)霉素的使用劑量很小，通常只有可能引起肺纖維化的最低劑量的1-5%。伴有肌酐清除率小于25-35ml/分鐘的腎功能不全患者可相應增加博來(lái)霉素使用劑量但同時(shí)也增加了并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險。