幻女**毛片,99热精品免费,日韩欧美亚洲精品,国产床上视频,国产成人精品一区二三区,99ri精品,国产区视频

　　門(mén)靜脈海綿樣變性（cavernoustransformationofportalvein，CTPV）最早在1869年由Balfour提出，是肝前的門(mén)靜脈系統血管由于先天性或繼發(fā)性的病變，導致門(mén)靜脈全部或部分阻塞，從而在肝門(mén)區代償性形成大量側支血管叢，影像學(xué)上顯示如同海綿狀從而得名。

　　其實(shí)質(zhì)是門(mén)靜脈血栓（portalveinthrombosis’PVT）形成后進(jìn)一步的病理發(fā)展。由于其進(jìn)行性的病變過(guò)程會(huì )導致門(mén)靜脈系統壓力逐漸升高，最終導致以食管胃靜脈曲張甚或破裂出血和脾大并脾功能尤進(jìn)為主要表現的門(mén)靜脈高壓癥癥候群，約占所有門(mén)靜脈高壓癥的3.5%。

　　CTPV屬于肝外型門(mén)靜脈高壓癥（extrahepaticportalhypertension，EHPH），多見(jiàn)于兒童，占小兒性門(mén)靜脈高壓癥的40%左右。25%-40%的患兒會(huì )出現難以控制的上消化道出血。

　　與成人肝硬化性門(mén)靜脈高壓癥相比，該病患兒上消化道出血具有危險性大、再出血率高、反復多次出血等特點(diǎn)。因此該病的治療一直是國內外肝膽外科和小兒外科研究的重點(diǎn)。現擬結合國內外文獻及筆者經(jīng)驗，就該病的最新外科治療進(jìn)展作一介紹。

　　一、CTPV的病因與分型

　　1.病因：對于CTPV的成因至今沒(méi)有明確的解釋。有學(xué)說(shuō)認為小兒臍靜脈的感染波及門(mén)靜脈，從而導致門(mén)靜脈系統形成血栓阻塞，最終導致患兒CTPV的形成。也有觀(guān)點(diǎn)認為門(mén)靜脈先天發(fā)育畸形是導致兒童CTPV的病因。而對于成人CTPV發(fā)病原因更為復雜。

　　門(mén)靜脈血管瘤、門(mén)靜脈癌栓或膿毒性血栓、肝靜脈阻塞性疾病、門(mén)靜脈炎、脾切除術(shù)、膽道穿孔、肝膿腫、闌尾炎穿孔以及各種原因的肝硬化等都可能導致門(mén)靜脈炎性反應或門(mén)靜脈血流流速變緩，進(jìn)而導致門(mén)靜脈血栓形成，最終發(fā)展為CTPV。

　　也有研究表明凝血機制的紊亂也可能是導致門(mén)靜脈血栓形成，從而形成CTPV的全身性因素。可以肯定的是，門(mén)靜脈血栓形成往往是成人CTPV的關(guān)鍵病理環(huán)節。

　　2.分型：依據栓塞病變發(fā)生的解剖部位以及門(mén)靜脈主干及其屬支受累的情況，CTPV分為3型。I型：肝外型，肝門(mén)部門(mén)靜脈主干狹窄或消失，肝內門(mén)靜脈左右支未受累。II型：肝內外型，即I型合并肝內門(mén)靜脈左右支狹窄或閉塞。III型：肝內型，即肝內門(mén)靜脈左和（或）右支病變，但肝外門(mén)靜脈主干未受累。

　　二、CTPV姑息性治療方法

　　CTPV的主要臨床表現是由于門(mén)靜脈高壓癥導致的上消化道反復出血，是兒童門(mén)靜脈高壓癥上消化道出血的主要原因。因此，該病治療的重點(diǎn)在于如何控制和預防其導致的食管靜脈曲張破裂出血。

　　I.藥物治療：其理論依據基于降低門(mén)靜脈血流量和門(mén)靜脈血流阻力，包括血管加壓素類(lèi)、生長(cháng)抑素類(lèi)、腎上腺受體阻滯劑類(lèi)和溶栓抗凝類(lèi)。有報道p-受體阻滯劑（**）具有減緩心律、降低門(mén)靜脈壓力的作用，可以使門(mén)靜脈高壓癥5年再出血風(fēng)險降低90%。

　　2.內鏡治療：包括內鏡下硬化劑注射和套扎治療。由于其療效令人滿(mǎn)意，且具有簡(jiǎn)單、微創(chuàng )、適用范圍廣等優(yōu)點(diǎn)，與藥物治療同為門(mén)靜脈高壓癥合并上消化道出血預防止療的一線(xiàn)手段。也有認為內鏡下套扎聯(lián)合藥物治療效果更佳。

　　3.手術(shù)治療：內鏡或藥物治療失敗者，或伴有嚴重脾大、脾功能亢進(jìn)者可以行手術(shù)治療。手術(shù)方法包括門(mén)奇靜脈斷流術(shù)、非選擇性分流以及選擇性分流術(shù)等。

　　門(mén)奇靜脈斷流術(shù)的手術(shù)目的性較強，直接阻斷門(mén)奇靜脈間的反常血流，因此可以確切地控制食管曲張靜脈近期破裂出血。同時(shí)又保持了門(mén)靜脈高壓及向肝血流，利于維持肝臟功能。

　　但這種術(shù)式治標不治本，存在局限性，如門(mén)靜脈高壓未解決以致形成新的側支曲張血管；再出血概率較高（20%-50%）；加重門(mén)靜脈高壓性胃病；門(mén)靜脈系統血栓加重。門(mén)腔靜脈分流術(shù)分為非選擇性分流術(shù)和選擇性分流術(shù)。這種術(shù)式技術(shù)成熟，從根本上降低了門(mén)靜脈壓力，繼而減輕了食管胃曲張靜脈的血流負荷，可有效防止曲張靜脈破裂出血M。

　　其中選擇性分流中的遠端脾腎分流一度成為治療CTPV的首選術(shù)式。但因其減少了門(mén)靜脈的正常向肝血流，因而存在損害肝功能、并發(fā)肝性腦病、阻礙患兒肝臟的正常發(fā)育等缺陷。隨著(zhù)內鏡技術(shù)的成熟和Meso-Rex轉流手術(shù)的應用，目前已不再作為治療CTPV的首選術(shù)式。

　　三、CTPV治愈性治療方法

　　1.肝臟移植術(shù)：肝臟移植術(shù)可以標本兼治，療效確實(shí)。兒童型CTPV可選擇親體肝移植或劈離式肝移植。但該手術(shù)復雜，技術(shù)難度大，而且輔助肝移植可因門(mén)靜脈盜血綜合征導致移植肝萎縮甚至失用。加之供體匱乏、費用昂貴等限制，肝臟移植術(shù)無(wú)法成為CTPV治療的主導術(shù)式。

　　2.Meso-Rex轉流手術(shù)：該術(shù)式是最近幾年得到廣泛認可的治療CTPV的治愈性術(shù)式。該術(shù)式通過(guò)自身血管移植物在門(mén)靜脈左支或與之相連通的開(kāi)放的臍靜脈與肝外門(mén)靜脈或門(mén)靜脈系統其他屬支間架橋轉流，達到恢復正常向肝血流灌注、逆轉門(mén)靜脈高壓和門(mén)體靜脈分流不良后果的目的。

　　該術(shù)式源于deVilledeGoyet等于1992年首次提出應用于肝移植術(shù)后門(mén)靜脈血栓形成的治療，而后發(fā)展為用于治療CTPV。該術(shù)式的出現徹底改觀(guān)針對食管胃靜脈曲張出血的傳統姑息性療法的結局，確立了預防性治療食管胃靜脈曲張出血的新策略。

　　Rex手術(shù)能否實(shí)施需要滿(mǎn)足以下前提條件：①JamiesonI型或II型門(mén)靜脈血栓；②腸系膜上靜脈或脾靜脈無(wú)ID級以上陳舊性血栓；③肝內結構性完整，無(wú)不可逆病理改變；④有可利用的自體血管移植物。Rex手術(shù)常用的肝外門(mén)靜脈系統的血管包括：門(mén)靜脈、腸上靜脈、腸系膜下靜脈、脾靜脈和胃冠狀靜脈。

　　經(jīng)典的Rex手術(shù)常用的自體血管移植物為頸內靜脈或髂外靜脈。因此，Rex術(shù)前需要行超聲、CT或MRI血管成像對門(mén)靜脈系統血管進(jìn)行評估，必要時(shí)可術(shù)前或術(shù)中行門(mén)靜脈造影檢查。

　　Rex手術(shù)具有以下優(yōu)點(diǎn)：①符合生理情況，保障肝臟門(mén)靜脈血流，有利改善肝功能和利于兒童肝臟和身體發(fā)育；從根本上解決了門(mén)靜脈高壓，預防因此帶來(lái)的食管靜脈破裂出血；③逆轉了脾功能尤進(jìn)；④避免傳統分流導致的肝性腦病發(fā)生；⑤吻合口血栓的發(fā)生可能性減小，治療費用降低；⑥避開(kāi)了門(mén)靜脈海綿血管區，使手術(shù)操作更簡(jiǎn)單。

　　Rex手術(shù)的難點(diǎn)在于將門(mén)靜脈左支從Rex隱窩中解剖出來(lái)以備吻合用。該術(shù)式對術(shù)者手術(shù)技巧和血管外科技術(shù)要求較高，且受血管條件限制，并非所有的CTPV均適用于該術(shù)式，這也使該術(shù)式的應用受到限制。

　　四、結語(yǔ)

　　CTPV的外科治療需要結合患者的生理情況和病理改變選擇最適合的個(gè)體化治療方案。Meso-Rex轉流手術(shù)是CTPV的首選治療方式。

　　對于無(wú)法完成Rex手術(shù)的情況，可以考慮肝臟移植。針對食管靜脈破裂出血，在藥物或內鏡治療失敗或復發(fā)出血后，可以選擇遠端脾腎分流術(shù)，以控制和預防再出血。門(mén)奇靜脈斷流手術(shù)可以用于急性出血保守治療無(wú)效的情況下或作為分流手術(shù)的替代術(shù)式。伴隨更多客觀(guān)、可靠的臨床證據研究，CTPV將逐步實(shí)現個(gè)體化循證決策和.精準化治療模式。