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    Addison病早期無(wú)明顯癥狀，起病隱襲，在臨床較為少見(jiàn)，容易漏診、誤診。2011年7月我們發(fā)現I例以皮膚黏膜表現為首發(fā)癥狀的腎上腺腫瘤致Addison病。報告如下：

    病例簡(jiǎn)介

    一般情況：患者，男，50歲，農民。

    主訴：皮膚、舌黏膜變黑1月，無(wú)力、陣發(fā)性腹部絞痛2周。

    病史：患者1月前無(wú)明顯病因及誘因面、耳、頸部、胸V區皮膚變黑，且逐漸加深，皮損發(fā)展至手背、前臂、肩、下肢皮膚、舌黏膜。2周前自覺(jué)無(wú)力，陣發(fā)性腹部絞痛，能耐受3天前皮損部位陣發(fā)性瘙癢，未予任何治療。病前否認接觸瀝青、焦油等化學(xué)物質(zhì)，無(wú)服任何藥物，無(wú)食紫云英等光敏蔬菜，無(wú)出冷汗、暈厥發(fā)熱。病程中飲食由平時(shí)（3 ~4）碗/頓為2碗/頓，睡眠可，兩便正常，體重無(wú)變化。體檢：除BP 68/50mmHg外系統檢查未見(jiàn)異常。

    皮膚科檢查：舌緣見(jiàn)片狀藍黑色色素沉著(zhù)，面、耳、頸部、胸V區、手背、前臂， 肩、足背、小腿下段皮膚彌漫性黑竭色改變，與正常皮膚境界不鮮明（圖1、2），無(wú)“粉塵”樣外觀(guān)及毛細血管擴張，無(wú)痤瘡樣炎性反應。
 
 

                                                                                     圖1 舌緣見(jiàn)片狀藍黑色色素沉著(zhù)，面、耳、頸部、胸v區皮膚彌漫性黑褐色改變
                                                                                     圖2 患者雙側手指及手背黑褐色改變

    實(shí)驗室檢查：Na+27. 8mmoL/L、Ca2+ 6. 0mmoL/L、GPT 91U/L、GOP 83U/L。

    病理：表皮結構大致正常，表皮全層黑素顆粒增多，基底層黑素細胞增多，真皮乳頭及淺層見(jiàn)少許嗜黑素細胞及黑素顆粒，淺層血管周?chē)鷨我缓思毎櫋２±碓\斷：呈色素沉著(zhù)改變（圖3、4）。


 

                                                                                                圖3 表皮結構大致正常，表皮 全層黑素顆粒增多，皮乳頭及淺層見(jiàn)少

                                                                                                許嗜黑素細胞及黑素顆粒，淺層血管周?chē)鷨我缓思毎櫍℉E, ×100）。

                                                                                                 圖4 表皮結構大致正常，表皮全層黑素顆粒增多，基底層 黑素細胞增多（HE, ×400）。

    腎上腺平掃及增強CT提示： 雙側腎上腺增大并左側腎上腺結節，考慮腎上腺增生并腺瘤。

    腎上腺MRI示：雙側腎上腺區占位性病變，左腎區圓點(diǎn)狀異常信號影，垂體MRI未見(jiàn)異常。

    診斷：腎上腺腫瘤致Addison病

    治療：給予鹽酸多巴胺微量泵使用，每日靜滴100mg 氫化可的松等處理，血壓升至正常。轉省腫瘤醫院進(jìn)一步治療。

    病例討論

    Addison病又稱(chēng)原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，是一種內分泌失調的疾病，由于自身免疫、結核菌、真菌感染、腫瘤或白血病等原因破壞雙側腎上腺的絕大部分，引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致的疾病。在歐美國家，自身免疫成為Addison病的首要致病因素，國內報道仍以結核為首要病因。

    本例Addison病患者是腎上腺腫瘤所致，較為少見(jiàn)。根據典型的有特征分布的皮膚黏膜色素沉著(zhù)，有乏力、消瘦、納差、血報低等臨床癥狀，以及低血鈉、高血鉀等電解質(zhì)異常，一般不難診斷，需要與瑞爾氏黑變病、職業(yè)性黑變病、黑棘皮病、下丘腦或垂體腫瘤等引起的皮膚改變相鑒別，必要時(shí)完善相關(guān)的化驗指標和影像學(xué)檢查。

    目前報道的Addison病病程多為2年-8年，本例Addison病病程僅為1個(gè)月，早期發(fā)現早期診斷十分必要， 確診Addison病后，應立即給予高鹽飲食及激素替代治療。去除病因，積極預防應激（如感染、外傷），避免危象發(fā)生。（Addison病一例 劉英 龍恒）