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兒童紫癜性腎炎的診治

2013-09-05 11:51 閱讀:2453 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 作者:江* 責任編輯:江帆
[導讀] 2008年中華醫學(xué)會(huì )兒科學(xué)分會(huì )腎臟病學(xué)組在紫癜性腎炎原有診療常規的基礎上,參考國內外最新研究證據,按照循證醫學(xué)的原則,制定了《紫癜性腎炎的診治循證指南(試行)》。就該指南中的主要內容,結合2008年11月在西安召開(kāi)的“全國兒科常見(jiàn)腎臟病診治指南專(zhuān)題研討

  2008年中華醫學(xué)會(huì )兒科學(xué)分會(huì )腎臟病學(xué)組在紫癜性腎炎原有診療常規的基礎上,參考國內外最新研究證據,按照循證醫學(xué)的原則,制定了《紫癜性腎炎的診治循證指南(試行)》。就該指南中的主要內容,結合2008年11月在西安召開(kāi)的“全國兒科常見(jiàn)腎臟病診治指南專(zhuān)題研討會(huì )”專(zhuān)家們提出的意見(jiàn)和建議,解讀如下。

  一、診斷方面
     1.過(guò)敏性紫癜是以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病,可累及全身多器官,當出現腎臟損害時(shí),既往多稱(chēng)其為過(guò)敏性紫癜性腎炎或紫癜性腎炎。該病的病因及機制至今仍未完全明確,研究發(fā)現臨床上22%一30%的患者發(fā)病前有過(guò)敏史¨引,且缺乏確切證據;而在感染后誘發(fā)的病例更常見(jiàn),有證據顯示,30%一50%的患者有前驅E呼吸道感染史,如微小病毒"J、鏈球菌感染14o等,提示本病町能與感染關(guān)系密切。為避免引起對該病病因的誤解,本指南統一使用紫癜性腎炎(henoch-schonlenpurpura nephritis,HSPN)作為疾病診斷名稱(chēng)。
  2.Narchi”1對20個(gè)中心1133例兒童紫癜性腎炎行系統性評價(jià)發(fā)現,97%患兒的腎損害發(fā)生在起病的6個(gè)月以?xún)取鴥汝P(guān)于腎臟受累時(shí)間的報道亦與其慕本一致舊4’。因此,盡管有過(guò)敏性紫癜發(fā)病后一年或更長(cháng)時(shí)間發(fā)生腎臟損傷的相關(guān)報道[8],對這類(lèi)腎損害發(fā)生時(shí)間相對較久的患兒診斷需慎重,避免對其他腎臟疾病的漏診、誤診。
  3.近年來(lái),隨著(zhù)尿微量蛋白檢測的應用,有學(xué)者發(fā)現紫癜性腎炎息兒可在尿常規或尿蛋白定量尚未出現異常時(shí),尿微量蛋白排泄已增加【91;對過(guò)敏性紫癜患兒的回顧性分析亦發(fā)現,尿微量白蛋白町早期提示腎臟損害¨引。本指南制定時(shí)將尿微量白蛋白增高列為紫癜性腎炎的診斷指標,以便早期診斷、早期治療。此外,一些臨床回顧性研究發(fā)現,尿N一乙酰-B-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿視黃醇結合蛋白(RBP)、尿B:微球蛋白等作為腎小管早期損傷的指標對臨床診斷亦有一定的價(jià)值,在實(shí)際工作中叮同時(shí)予以參考。
  4.紫癜性腎炎臨床表現不一,病理分型多樣,臨床與病理表現常不平行。Hailing等…1對40例不同程度蛋白尿的患兒腎活檢發(fā)現,68%患兒病理≥Ⅲ級。13例病初表現為輕至中度蛋白尿的患兒中,9例有嚴重病理?yè)p傷。國內資料【12。糾亦顯示,有蛋白尿的患兒腎病理?yè)p傷較重。因此,對于以蛋白尿為首發(fā)或主要表現的患兒,應盡町能早期行腎活檢,以根據病理分級選擇合適的治療方案。在沒(méi)有條件獲得病理診斷時(shí),則依據臨床表現選擇相應治療。
  5.國際兒奄。腎臟病組織(ISKDC)及2000年11月珠海會(huì )議制定的紫癜性腎炎的病理分級主要針對腎小球病變,未包括腎小管間質(zhì)改變。近年來(lái)研究發(fā)現,腎臟疾病的發(fā)展和預后不但與腎小球損害相關(guān),亦與腎小管間質(zhì)損害直接相關(guān)¨41,且腎小管間質(zhì)的損傷較小球病變對預后更有評估價(jià)值¨引。現有治療方案對腎臟活動(dòng)性病理?yè)p傷有明顯療效,如細胞增生、細胞及細胞纖維性新月體、問(wèn)質(zhì)水腫伴單核細胞浸潤;對慢性病理?yè)p傷,包括纖維性新月體、腎小球硬化、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化,無(wú)明顯治療效果,而此類(lèi)病變直接影響紫癜性腎炎的病程及預后¨“。因此,為了更準確地診斷紫癜性腎炎、評估療效及預后,建議今后的臨床實(shí)踐中可在現有病理分級基礎上,參照Bohle等Ⅲ’的方法對。腎小管間質(zhì)病理分級:①(+)級:輕度小管變形擴張;②(++)級:間質(zhì)纖維化、小管萎縮<20%,散在炎性細胞浸潤;③(+++)級:間質(zhì)纖維化、小管萎縮占30%,散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤;④(+++十)級:間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50%,散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤。同時(shí)積極開(kāi)展針對這一病理?yè)p傷治療及與預后相關(guān)關(guān)系的研究。
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