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再談兒童過(guò)敏性紫癜的治療(2)

2011-03-03 13:30 閱讀:4897 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 作者:i*m 責任編輯:iam
[導讀] 過(guò)敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura)是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的血管炎之一。以非血小板減少性紫癜、關(guān)節炎或關(guān)節痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現。 本病多發(fā)于學(xué)齡兒童,常見(jiàn)的發(fā)病年齡為7~14歲,男女比例約為1.4:1。發(fā)病有明顯的季節性,以冬春季節發(fā)病

    關(guān)于復發(fā)

    本病為自限性疾病,多數患兒預后良好。但此病復發(fā)率亦不低。復發(fā)間隔時(shí)間數周至數月不等。但我們經(jīng)過(guò)門(mén)診隨訪(fǎng)觀(guān)察,復發(fā)率最高的是病愈后一個(gè)月內。所以在病愈后一個(gè)月內,患兒的飲食起居要異常小心,具體做到以下幾點(diǎn):1、不吃高蛋白的飲食,如魚(yú)蝦蟹之類(lèi)的。因為此病較為痛苦,許多孩子需要忌嘴,所以往往出院后都很虛弱,家長(cháng)會(huì )忙著(zhù)給孩子進(jìn)補,這是不恰當的,但是可以適當的進(jìn)食少量的肉湯。2、少接觸氣味芬芳的物品,如鮮花……母親有用化妝品習慣的,需停用。3、貼身衣物統統穿純棉的舊衣物,且不要用洗衣液和洗衣粉洗滌,盡量用普通肥皂洗滌。如果做到以上三點(diǎn),一般復發(fā)率就能顯著(zhù)下降。對于頑固的,反復發(fā)作的紫癜,可以使用靜脈丙種球蛋白,大劑量的丙球沖擊對于頑固的,反復發(fā)作的紫癜有顯著(zhù)療效,用法一般為400mg/kg.d,連用2~3天。機理是封閉血管壁細胞膜受體,從而達到免疫逃逸的作用。我們臨床使用下來(lái),效果很好,推薦使用。

    附一,紫癜腎的診療規范

    中華兒科學(xué)會(huì )腎病組2000年珠海會(huì )議將HSPN分為6型:

    1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿;2、血尿和蛋白尿;3、急性腎炎型;4、腎病綜合征型;5、急進(jìn)性腎炎型;6、慢性腎炎型。

    有條件的情況下建議均行腎穿刺活檢(尤其是病程超過(guò)6個(gè)月的),因為HSPN是繼發(fā)性IgAN的一種,臨床與病理往往不相符合,病理也具有多樣性,及時(shí)穿刺、選擇方案治療對預后至關(guān)重要。

    HSPN的臨床病理分類(lèi)同ISKDC分類(lèi),Ⅰ級:腎小球輕微病變;Ⅱ級:?jiǎn)渭兿的ぴ錾虎蠹墸合的ぴ錾橛?0%以下腎小球新月體形成/階段病變(硬化、血栓、粘連、壞死);Ⅳ級:病變同Ⅲ,50%---75%腎小球有上述改變;Ⅴ級病理:病變同Ⅲ,75%以上腎小球有上述改變,上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、 Ⅴ級又視系膜病變分布又區分為a(局灶/階段)或b(彌漫);Ⅵ級:膜增生性腎炎改變。熒光以IgA沉積,多伴C3沉積,2/3可見(jiàn)到纖維蛋白原。小管間質(zhì)病變也不能忽視。

    HSPN治療上:Ⅰ級病變可給予ACEI+抗凝治療,24h尿蛋白定量>1.0g應酌加激素治療;Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級病變均加激素和免疫抑制劑治療,總療程月1--2年。24h尿蛋白定量<1.0g,半量激素;24h尿蛋白定量在1.0g---3.5g之間半量激素+CTX或MMF,24h尿蛋白定量>3.5g,用足量激素+CTX或MMF;伴有大量新月體(30%)、袢壞死、血栓形成或Ⅵ級病變需MP0.5g沖擊3天,在改用口服激素和MMF或 CTX,同時(shí)加用ACEI+抗凝藥物。

    附二,關(guān)于血尿與尿潛血的釋疑

    今天在論壇里看到類(lèi)似的問(wèn)題,這個(gè)問(wèn)題是很有代表性的問(wèn)題,就是:許多孩子在紫癜治愈后尿檢潛血呈陽(yáng)性,往往+~++++不等,而RBC及蛋白都為陰性,這種情況如何處理?是血尿嗎?下面我就回答一下這個(gè)問(wèn)題:

    潛血試帶的反應原理是血紅蛋白觸媒法,即血紅素具有過(guò)氧化物酶樣活性,可使過(guò)氧化茴香素或過(guò)氧化烯枯分解出新生態(tài)氧,氧化有關(guān)色素原使之呈色。所以往往會(huì )出現鏡檢紅細胞陰性而潛血陽(yáng)性的表現,那么該如何判斷呢?

    1、腎臟疾病患者,終尿中紅細胞由于各種因素變形裂解,致血紅蛋白溢出,有形成分不見(jiàn),而使試帯法與目測法有差異。根據目前的診斷學(xué)標準腎臟病人尿標本不宜用于干化學(xué)法檢查和報告。

    2、尿中某些來(lái)自食物的不耐熱酶也具有過(guò)氧化物酶樣作用,可導致假陽(yáng)性反應,叢玉隆教授曾經(jīng)對218例飲血陽(yáng)性,鏡檢陰性的標本進(jìn)行血紅蛋白單克隆抗體法鑒定,其中105例血紅蛋白陽(yáng)性(此為紅細胞破壞造成的鏡檢假陰性,有臨床意義),而113例血紅蛋白陰性,將這些尿標本加熱煮沸后再檢測則全部為陰性。因此,與臨床不符的潛血陽(yáng)性結果宜作加熱后試驗。

    3、肌紅蛋白尿、口服大量VC可對試驗有干擾。

    所以綜上所述,如果一個(gè)過(guò)敏性紫癜的患兒病愈后尿檢始終有潛血陽(yáng)性,應當做加熱后鑒定,以判斷是否為破碎的紅細胞所致,如是,則是紫癜腎里的單純血尿型,治療方案如上,可以用ACEI+抗凝劑治療,如潘生丁。不過(guò)我們臨床用下來(lái),覺(jué)得阿魏酸哌嗪效果更好(葆腎康),并且定期隨訪(fǎng)小便常規。而如果加熱后血紅蛋白為陰性,則無(wú)需處理。

      參考資料:第七版《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)》 主編  胡亞美  江載芳 人衛出版社《實(shí)用臨床藥理學(xué)》 主編 孫忠實(shí)  北京科學(xué)技術(shù)出版社

    http://www.vjapi.com/bbs/viewthread.php?tid=1943411

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