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《干燥綜合征診斷及治療指南》內容預覽：

    干燥綜合征(Sji，gren’ssyndrome。ss)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多系統損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。

    本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)，前者指不具另一診斷明確的結締組織病(CTD)的ss。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD，如系統性紅斑狼瘡(SLE)、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎(RA)等的sS。本指南主要敘述原發(fā)性干燥綜合征(pSS)。pSS屬全球性疾病，用不同的診斷標準在我國人群的患病率為0．29％．0．77％。在老年人群中患病率為3％．4％。本病女性多見(jiàn)，男女比為l：9．1：20。發(fā)病年齡多在40，50歲．也見(jiàn)于兒童。

    本病起病多隱匿。大多數患者很難說(shuō)出明確的起病時(shí)間，臨床表現多樣，病情輕重差異較大。

    口干燥癥：因涎腺病變，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀：①有70％。80％患者訴有口于．但不一定都是首癥或主訴，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話(huà)時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下，有時(shí)夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50％的患者出現多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③腮腺炎，50％患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10d左右可以自行消退，但有時(shí)持續性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對部分有腮腺持續性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的町能。④舌部表現為舌痛。舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發(fā)感染。

    干燥性角結膜炎：因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

    其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。

    系統表現除口眼干燥表現外，患者還可出現全身癥狀如乏力、發(fā)熱等。約有2／3患者出現系統損害。

    皮膚：皮膚病變的病理基礎為局部血管炎。有下列表現：①過(guò)敏性紫癜樣皮疹：多見(jiàn)于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續時(shí)間約為10d，可自行消退而遺有褐色色素沉著(zhù)。②結節紅斑較為少見(jiàn)。③雷諾現象：多不嚴重，不引起指端潰瘍或相應組織萎縮。

    骨骼肌肉：關(guān)節痛較為常見(jiàn)。僅小部分表現有關(guān)節腫脹，但多不嚴重，且呈一過(guò)性。關(guān)節結構的破壞非本病的特點(diǎn)。肌炎見(jiàn)于約5％的患者。

    腎：國內報道約有30％。50％患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。表現為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現于腎小管酸中毒患者。通過(guò)氯化銨負荷試驗可以看到約50％患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見(jiàn)。對腎小管酸中毒的患者在有條件的情況下最好做腎臟病理檢查，以了解腎臟病變．包括腎小管和腎小球受損的程度，是以細胞浸潤為主還是纖維化硬化為主，通過(guò)對病理的了解可以正確地指導治療。在這些患者中。小部分出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

    肺：大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為問(wèn)質(zhì)性病變，部分出現彌漫性肺間質(zhì)纖維化。少數人可因此導致呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變在肺x線(xiàn)片上并不明顯，只有高分辨率肺CT方能發(fā)現。另有小部分患者出現肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預后不佳。

    消化系統：胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20％患者有肝臟損害，特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見(jiàn)。

    神經(jīng)系統：累及神經(jīng)系統的發(fā)生率約為5％。以周?chē)窠?jīng)損害為多見(jiàn)，不論是中樞或周?chē)窠?jīng)損害均與血管炎有關(guān)。

    血液系統：本病可出現白細胞減少或(和)血小板減少，血小板低下嚴重者可伴出血現象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為健康人群的44倍。國內已有pss患者出現血管免疫母細胞性淋巴結病(伴巨球蛋白血癥)、非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報道。

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