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《原發(fā)性膽汁性肝硬化-北京協(xié)和醫院消化內科：魯重美》專(zhuān)家PPT內容簡(jiǎn)介
    概況
    肝內中、小膽管的慢性非化膿性破壞性炎癥
    中年婦女
    搔癢、黃疸
    AMA－M2陽(yáng)性
    UDCA、肝移植
    流行病學(xué)
    據1976年統計，在歐洲該病發(fā)病率為18/100萬(wàn)。
    1987年，為128/100萬(wàn)(其中女性為276/100萬(wàn))，女：男為10：1。
    有文獻報道，西方的PBC發(fā)病率高于亞洲，但日本近年有所增高。
    我國目前仍缺乏這方面的統計。
    發(fā)病機理
    體液免疫
    細胞免疫
    遺傳因素
    感染因素
    體液免疫
    AMA-M2不單純出現在PBC中。
    抗體的滴度與疾病的嚴重程度無(wú)相關(guān)性。
    給實(shí)驗動(dòng)物注射PDC－E2，可使其體內產(chǎn)生強的體液免疫，但并不能導致膽管破壞性炎癥。
    細胞免疫
    抑制型T淋巴細胞異常。
    有證據表明：毒性T淋巴細胞與膽管的破壞直接有關(guān)系。
    遺傳因素
    PBC病人的HLAII中HLA-DR8表達增加。
    不同國家PBC病人的HLA表型不同，在遺傳學(xué)方面有地域性差異。
    HLA-DR、-DP在膽道上皮表達對啟動(dòng)肝內膽道細胞的自身免疫反應可能是必須的。
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