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    病例資料

    患者，男，40歲，1個(gè)月前反復上腹部疼痛，伴便血，無(wú)發(fā)熱，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)尿血，未經(jīng)任何治療，為了進(jìn)一步診治來(lái)本院治療。患者發(fā)育正常，營(yíng)養良好，神志清，語(yǔ)言流利。自發(fā)病來(lái)精神一般，食欲不振，睡眠可，大小便正常，體重無(wú)明顯下降，全身淺表淋巴結無(wú)腫大。CT示肝內多發(fā)占位，考慮轉移瘤。CA-125:138.2U/ml，PET-CT示：（1）肝臟多發(fā)異常放射性濃聚灶，考慮肝內多發(fā)轉移瘤；（2）胃竇部黏膜異常增厚伴異常放射性濃聚灶，首先考慮胃癌；（3）淋巴結廣泛轉移；（4）雙肺轉移。

    病人先經(jīng)皮穿刺取肝臟腫物組織，鏡下觀(guān)察，病變主要由梭形的纖維母細胞樣細胞構成，纖維母細胞樣梭形細胞增生，增生的纖維結締組織中見(jiàn)淋巴細胞、中性粒細胞及多量嗜酸性粒細胞浸潤，纖維母細胞及濾泡樹(shù)突細胞增生活躍。梭形細胞大小、形態(tài)不一，胞漿淡嗜酸性，可見(jiàn)核仁，異型性不明顯，偶見(jiàn)核分裂，其間見(jiàn)散在有淋巴細胞、漿細胞浸潤，及較多的散在或聚集的嗜酸性粒細胞，并見(jiàn)有多核的組織細胞，細胞分化好，核分裂象少見(jiàn)。免疫組化：梭形細胞Vim陽(yáng)性、HHF35部分梭形細胞陽(yáng)性，組織細胞CD68及Lys陽(yáng)性；CD3、 CD20、CD45RO、CD79a都有部分淋巴細胞陽(yáng)性，Kappa、 Lamda各有部分淋巴細胞陽(yáng)性；CD1a、S-100、CD15、CD30、 Actin、desmin、 Ki-67全部陰性；血管內皮CD34、 FⅧ陽(yáng)性。組織學(xué)及免疫組化結果不支持惡性腫瘤的診斷。

    由于臨床高度懷疑惡性腫瘤伴多處轉移，后經(jīng)病人同意，胃竇及肺部病灶也做了穿刺活檢，組織像及免疫組化結果與肝穿刺組織相同，經(jīng)中山大學(xué)醫學(xué)院及廣東省人民醫院病理科會(huì )診，仍無(wú)法確診，遂于2007年3月28日在腹腔鏡下行腹腔淋巴結活檢術(shù)，腹腔鏡見(jiàn)肝圓韌帶處腫大淋巴結，給予取出。

    大體觀(guān)察：灰白結節一枚，大小：5.5cm×2.1cm×2.2cm,切面灰白，質(zhì)中。

    鏡下觀(guān)察及免疫組化：淋巴結正常結構消失，大部分區域組織像與前述穿刺組織基本相同，免疫組化表達亦相同；少部分區域組織像酷似何杰金淋巴瘤（結節硬化型），但經(jīng)過(guò)反復切片，未發(fā)現R-S細胞。

    最后診斷：考慮多發(fā)性炎性假瘤，建議定期隨訪(fǎng)。隨訪(fǎng)至今約2年，病人情況穩定，肝臟、胃竇及肺部仍有占位病變，但沒(méi)有繼續增大，病人自感健康狀況良好。

    病例討論

    炎性假瘤（inflammatory pseudotumor，IFP），又稱(chēng)為炎性肌纖維母細胞瘤，近年不斷有報道，故引起了人們的重視，這種細胞發(fā)生的腫瘤早期被認為是一種瘤樣病變，故有不同的名稱(chēng)，最多見(jiàn)的是炎性假瘤，也有稱(chēng)作肉瘤樣肌纖維母細胞瘤、炎性肌纖維組織細胞增生癥等。ITM腫瘤可發(fā)生于多處器官，最常發(fā)生的部位為肺，其次在大網(wǎng)膜和腸系膜，膀胱也是常見(jiàn)的部位，其他部位和器官也可發(fā)生，但均少見(jiàn)，是一類(lèi)原因不明的良性病變。近年來(lái)文獻報道IFT出現染色體2p23重排，支持IFT是一種真性腫瘤，而不是單純炎癥病變，目前已列入WHO軟組織中間腫瘤。1995年Coffin等分析了84 例肺外炎性假瘤的患者，認為人體多種器官如腦、眼、鼻咽部、肝臟、膀胱、子宮等均可發(fā)生。以后陸續有報道發(fā)生在腹腔、腹膜后、上呼吸道、軀干、四肢、中樞神經(jīng)系統、皮膚等，但多器官同時(shí)發(fā)生炎性假瘤的病例罕有報道。本文中，該病例在肺、縱隔、肝臟等多處臟器發(fā)現占位病變，胃竇部黏膜異常增厚，多處淋巴結腫大，PET-CT高度提示惡性腫瘤，臨床也高度懷疑惡性腫瘤轉移，但最后的病理診斷是炎性假瘤，令臨床醫生非常意外。現經(jīng)過(guò)半年多的隨訪(fǎng)，發(fā)現病人身體狀況較好，未發(fā)現病變有進(jìn)展趨勢，因此炎性假瘤的診斷可以成立。

    炎性假瘤主要由纖維母細胞及肌纖維母細胞組成，并混合多種炎細胞如淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞。從可能的病因和形態(tài)來(lái)看，包括四種類(lèi)型：修復性，感染性，炎癥性和肌纖維母細胞性。由于少見(jiàn)，臨床表現無(wú)特異性，因而本瘤難以正確診斷，炎性假瘤的形態(tài)改變有時(shí)與臨床表現不符，臨床常誤診為惡性腫瘤，因此應與其相應部位的腫瘤鑒別。一般而言，需與下列軟組織發(fā)生的腫瘤相鑒別：（1）與惡性纖維組織細胞瘤，特別是炎癥性的鑒別，在這兩者瘤細胞都可以出現不同程度的異形，但后者病理性核分裂象多而易見(jiàn)；（2）與多形性平滑肌肉瘤或多形性橫紋肌肉瘤的區別，后者胞質(zhì)呈嗜酸性改變，而且瘤細胞核表現為鈍圓形；（3）與多形性癌或肉瘤樣癌區別，后者可見(jiàn)上皮樣改變。除上述幾種需要鑒別的惡性腫瘤外，本文中該病例的組織像與何杰金淋巴瘤結節硬化型非常相似，只是未發(fā)現R-S細胞，但考慮PET-CT結果及臨床癥狀，險些誤診為何杰金淋巴瘤。因此，正確認識炎性假瘤并將其與上述幾種惡性腫瘤相鑒別非常重要。炎性假瘤在臨床上常有反復發(fā)熱，手術(shù)切除腫瘤后發(fā)熱消失，而與其他腫瘤不符，應作為鑒別診斷依據而予以重視；另外免疫組織化學(xué)在炎性假瘤鑒別診斷中有很重要的作用，多處取材也是提高該腫瘤診斷準確率的重要手段。惡性腫瘤除細胞的高度異形性外，更重要的是可見(jiàn)壞死，有的還可呈大片狀壞死，而炎性假瘤則未見(jiàn)壞死，這些都是可以作為鑒別診斷的依據。

    關(guān)于炎性假瘤的預后，最近的研究表明，炎性假瘤可以出現染色體2p23重排，支持IFT是一種真性腫瘤，而不是單純炎癥病變，目前已列入WHO軟組織中間腫瘤，從組織學(xué)上看，瘤細胞的異形性和仍可見(jiàn)到的核分裂象提示本腫瘤為潛在的惡性腫瘤。如果在本瘤的基礎上出現細胞的更大異形性以及大量的病理性核分裂象和壞死，則應診斷為炎性肌纖維母細胞肉瘤。有人提出交界性或低度惡性的診斷標準，符合下列其中3條即可：（1）細胞豐富；（2）細胞核多形性增加；（3）核分裂>3/50HP;（4）局部病灶壞死；（5）異型巨細胞出現；（6）明確的局部病灶血管侵犯。對本病例，我們隨訪(fǎng)近2年，雖然全身多處占位病變并未消失，但病人的病情未見(jiàn)進(jìn)展，病人自我感覺(jué)良好，提示該病例應為良性腫瘤，如果誤診為惡性而過(guò)度治療，將給病人帶來(lái)不可挽回的后果。考慮到炎性假瘤的生物學(xué)行為的不確定性，我們對此病例還將進(jìn)一步的隨訪(fǎng)和觀(guān)察。（Chinese Journal of Current Clinical Medicine）