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腎**管，腎盞和骨盆的粘膜表面，以及輸尿管、膀胱和尿道都具有相同的胚胎起源,這種常見(jiàn)的胚胎起源對于這些腫瘤患者的管理具有重要意義。

臨床表現

70％至80％的患者在診斷時(shí)出現血尿。由于腫瘤塊引起的輸尿管或輸尿管腎盂連接處的阻塞導致20％至40％的病例的側腹痛痛。其他泌尿道癥狀，如與膀胱**有關(guān)的癥狀，以及不到10％的病例出現全身癥狀。體檢通常是不透露的。在極少數情況下，可能會(huì )觸診由腫瘤或相關(guān)腎積水引起的側腹腫塊。

診斷

放射成像程序和輸尿管鏡檢查是疑似輸尿管或腎盂腫瘤患者的初始診斷工具。由于多發(fā)性腫瘤的高發(fā)病率，整個(gè)泌尿道，包括尿道和膀胱粘膜，應通過(guò)放射線(xiàn)照相或內窺鏡觀(guān)察。

分期

腫瘤，淋巴結轉移（TNM）系統的第8版（2017年）被廣泛用于腎盂和輸尿管的腫瘤分期。任何淋巴結受累或遠處轉移構成TNM系統中的IV期疾病。TNM分期與確定治療后的結果相關(guān)。

治療

常規分期手術(shù)應包括膀胱鏡檢查以排除相關(guān)膀胱癌，胸片或計算機斷層掃描（CT），放射性核素骨掃描，如果有癥狀表明骨受累或骨源性堿性磷酸酶升高，并評估肝，腎，和血液功能。可以進(jìn)行腹部的CT或磁共振成像（MRI）以評估腹膜后淋巴結病的存在，以及疾病延伸的其他部位。

治療局部疾病-手術(shù)是腎盂或輸尿管尿路上皮癌的唯一潛在治療方法。手術(shù)可以通過(guò)開(kāi)放式，腹腔鏡，內窺鏡或經(jīng)皮方法進(jìn)行。在確定手術(shù)方法時(shí)應考慮幾個(gè)因素：就手術(shù)風(fēng)險而言，保腎和腎臟處死程序之間的差異很小。事實(shí)上，腎盂切除術(shù)可能比一些不太廣泛的手術(shù)更快速，更容易地進(jìn)行；與腎臟犧牲手術(shù)相比，局部復發(fā)的可能性，尤其是較高等級的腫瘤，可能更高；切除整個(gè)輸尿管和腎臟，無(wú)需對異時(shí)同側腫瘤或局部復發(fā)進(jìn)行密切隨訪(fǎng)。這是復發(fā)的主要部位，是保腎術(shù)后隨訪(fǎng)的主要重點(diǎn)。

腎輸尿管切除術(shù)-腎盂切除術(shù)，使用腹腔鏡（有或沒(méi)有機器人輔助）或開(kāi)放式方法，切除正常膀胱和膀胱粘膜的袖帶是大多數腎盂或輸尿管尿路上皮腫瘤患者的金標準。較少的手術(shù)（腔內手術(shù)，階段性輸尿管切除術(shù)）適用于局限性低度病變的患者。對于腎盂內出現腫瘤的患者，建議切除整個(gè)同側輸尿管，因為大約20％殘留輸尿管殘端的患者會(huì )在殘端內發(fā)生腫瘤。同樣，對于輸尿管癌患者，建議進(jìn)行全輸尿管切除術(shù)和腎切除術(shù)，因為多發(fā)同側病變的發(fā)生率很高。

淋巴結清掃：所有高級和/或高級病變應進(jìn)行區域淋巴結清掃。

保腎方法：對于孤立腎，腎功能受損，雙側病變或巴爾干地方性腎病患者，盡可能保留腎單位手術(shù)是必要的。首選治療是局部切除腎盂病變，有或沒(méi)有部分腎切除術(shù)；選擇涉及腎盂和腎盞系統的病變可考慮進(jìn)行保守治療，前提是它們不是高度惡性尿路上皮癌。輸尿管鏡檢查可能有助于評估手術(shù)前局部伸展的程度；對于輸尿管腫瘤患者，經(jīng)仔細選擇的病例可能需要輸尿管切除或輸尿管切除術(shù)。具有足夠邊緣和再吻合的局部切除應限于具有局部息肉樣充盈缺損和低度低度腫瘤的患者。對于輸尿管下三分之一單發(fā)低度惡性腫瘤的患者，遠端輸尿管切除術(shù)和局部淋巴結切除術(shù)以及輸尿管再植入腰叢牽引術(shù)是首選手術(shù)。在患有較高級別病變的患者中，同步上段病變的可能性有利于腎盂切除術(shù)。輸尿管中段或上三分之一的腫瘤通常最好通過(guò)腎輸尿管切除術(shù)進(jìn)行治療，除非細胞學(xué)和刷狀活檢標本顯示低級別且可能是低位腫瘤。在這些患者中，可以考慮使用輸尿管輸尿管造口術(shù)進(jìn)行切除活檢。原位癌患者可以從卡介苗（BCG）的滴注中受益。

腔鏡手術(shù)技術(shù)-包括逆行輸尿管鏡下切除術(shù)，單獨或與順行經(jīng)皮技術(shù)相結合。

經(jīng)皮穿刺技術(shù)-對于低度早期疾病患者，經(jīng)皮管理可與逆行輸尿管鏡檢查結合使用，如果從下面無(wú)法完全切除。在該方法中，將導管經(jīng)皮放入腎盂中，然后以順行方式通過(guò)以允許完成切除。由于腫瘤溢出到腎周?chē)臻g的風(fēng)險，該技術(shù)不被視為標準治療，并且僅應用于不可能進(jìn)行腎輸尿管切除術(shù)的高度選擇的患者。

階段性輸尿管切除術(shù)-遠端輸尿管切除術(shù)與輸尿管再植為低檔遠端腫瘤中的優(yōu)選的程序。階段性輸尿管切除術(shù)也適用于腎功能受損的精心挑選的患者。

原位疾病-一些患有上尿路孤立性原位尿路上皮癌的患者（即無(wú)侵襲性疾病和膀胱和前列腺尿道的陰性隨機活檢）可通過(guò)滴注BCG進(jìn)行治療。然而，這種方法應限于最終治療不可行的患者。

術(shù)后放療-術(shù)后放射治療（RT）似乎并未在完全切除上尿路尿路上皮癌的患者中發(fā)揮作用。

術(shù)后膀胱內化療-單劑量術(shù)后膀胱內化療的作用存在爭議;這種方法可以考慮在高危患者中。

輔助化療-對于高危患者，結果通常較差。這種方法可以考慮適合的高風(fēng)險患者，其具有足夠的估計腎小球濾過(guò)率，支持基于順鉑的化學(xué)療法。

新輔助化療-新輔助化療在局部晚期尿路上皮癌患者的治療中具有重要作用。

治療后監測

由于異時(shí)尿路上皮腫瘤的風(fēng)險，也需要對膀胱和對側輸尿管進(jìn)行治療后癌癥監測。上尿路尿路上皮癌患者后續發(fā)生膀胱尿路上皮腫瘤，對于接受了腎輸尿管切除術(shù)的患者，每隔六個(gè)月進(jìn)行膀胱鏡檢查幾年，然后每年一次，。對于接受過(guò)腎臟保留手術(shù)的患者，由于腎盂或輸尿管復發(fā)的風(fēng)險，應擴大監測如上段成像（計算機斷層掃描[CT]或磁共振尿路造影）和/或輸尿管鏡檢查。

治療晚期疾病

對于晚期上尿路尿路上皮癌患者，化療療效的數具有限。治療基于晚期尿路上皮膀胱癌患者的更大經(jīng)驗。在這種情況下，可以選擇單藥化學(xué)療法或檢查點(diǎn)抑制劑免疫療法。

預后

上尿路尿路上皮腫瘤確定治療后的預后與原發(fā)腫瘤的分期和區域淋巴結受累的存在與否以及腫瘤分級有關(guān)。輸尿管中出現的尿路上皮癌與起源于腎盂的尿路上皮癌之間的預后沒(méi)有顯著(zhù)差異。