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耳硬化癥是一種骨病，是耳部所特有的。它可能導致傳導性聽(tīng)力損失，混合導電-感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損失，或偶爾導致純感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損失（SNHL）。臨床上，耳硬化癥患者多因進(jìn)行性聽(tīng)力損失而就醫。

病理解剖學(xué)

病理學(xué)早期病變出現在裂隙附近作為取代骨骼的結締組織片。骨被破骨細胞活性吸收，新骨由骨細胞沉積。在損傷的前緣發(fā)現骨細胞，其在指狀突起中延伸到耳囊中。這些病變在中心包含血管空間。結果是骨質(zhì)疏松的骨質(zhì)細胞，骨髓腔擴大，血管和結締組織豐富。健康的周?chē)趋谰哂泻苌俚幕罟羌毎蛙浌羌毎⑶蚁鄬o(wú)血管。破骨細胞是多核的并且出現在病變的中心，吸收已經(jīng)紊亂的骨。這些病變的范圍和位置各不相同。有些很小，不涉及鐙骨。停止所有活動(dòng)的病變出現硬化。隨著(zhù)疾病的進(jìn)展，病變擴散到鐙骨環(huán)狀韌帶并引起鐙骨固定。如果病變在內側進(jìn)展以涉及耳蝸的骨內膜，則產(chǎn)生SNHL。

診斷

體格檢查包括仔細的耳鏡檢查，通常使用手術(shù)顯微鏡。對于排除中耳漿液或小穿孔可能是導致聽(tīng)力損失的原因很重要。調整叉對于評估任何聽(tīng)力損失患者至關(guān)重要，因為他們可能會(huì )在聽(tīng)力測定中確認或排除傳導性聽(tīng)力損失的發(fā)現。聽(tīng)力測試聽(tīng)力測定評估包括空氣傳導，骨傳導和語(yǔ)音測聽(tīng)。因為耳硬化可能導致單側傳導性聽(tīng)力損失，所以掩蔽很重要并且可能給測試者帶來(lái)問(wèn)題。導納測聽(tīng)電池由鼓室壓測定法，靜態(tài)順應性和聲學(xué)反射測試組成。在一些耳硬化癥的情況下，導納測聽(tīng)可能是有幫助的，并且可以確認在沒(méi)有聲學(xué)反射的情況下缺少鐙骨的移動(dòng)性。中耳壓力不受耳硬化癥的影響，并且鼓室圖是正常的，在正常范圍內發(fā)生明顯的峰值。聲反射是鐙骨運動(dòng)的敏感度量，在存在耳硬化癥的情況下，反射不存在。早期鐙骨固定，反射可能是異常的，因為有負的開(kāi)關(guān)效應或雙相反射。對于更晚期的疾病，當探針在涉及的耳朵中時(shí)不存在反射。隨著(zhù)疾病和聽(tīng)力損失的惡化，由于耳硬化耳中傳導性聽(tīng)力損失的程度，對側反射受到影響。

治療

鐙骨足板造孔術(shù)，術(shù)前向患者徹底告知風(fēng)險，并發(fā)癥和替代方案。雖然SNHL的風(fēng)險很低，但需要告知患者這種可能性。由于進(jìn)一步或完全聽(tīng)力損失的可能性很小，因此選擇較差的聽(tīng)力耳進(jìn)行手術(shù)。術(shù)后頭暈的幾率很小;然而，這種可能的并發(fā)癥必須在手術(shù)前與患者討論。頭暈通常是短暫而短暫的，但可能持續存在，在極少數情況下，它可能是永久性的。手術(shù)通常作為門(mén)診手術(shù)進(jìn)行，患者在局部麻醉下進(jìn)行。因為清醒的患者可以告知外科醫生是否發(fā)生眩暈，并且手術(shù)通常持續時(shí)間短且沒(méi)有不舒服的，鐙骨切除術(shù)技術(shù)有許多變化。一般使用假體植入，在這種情況下，在開(kāi)始鐙骨手術(shù)之前需要獲得假體，在錘骨的橫向行切口，并且在切口的下四分之一下方向再行一切口，并且橫向延伸大約8mm。這兩個(gè)切口用橫向連接。使用圓形刀將該皮瓣從外側到內側均勻升高。同時(shí)提升所有皮膚，以免撕裂。當達到瓣環(huán)時(shí)，小心地暴露并從骨管中抬出，在抬高過(guò)程中注意識別鼓膜神經(jīng)，使其不會(huì )拉伸或受傷。在一定的高度向前推進(jìn)到錘骨。注意不要使砧骨脫臼。通常鐙骨不是完全可視化的，因為骨性上外側耳道突出。

用刮匙除去這個(gè)突出物，當面部神經(jīng)可以在上方可視化并且金字塔形過(guò)程可以在后面可視化時(shí)，暴露是足夠的。當確定足夠的暴露時(shí)，觸摸錘骨，砧骨和鐙骨以確定移動(dòng)性。測量從砧骨到鐙骨足板的距離。通過(guò)輕輕一擊鉆頭創(chuàng )建窗孔。允許骨轉在不施加壓力的情況下形成窗戶(hù)，因為過(guò)大的壓力會(huì )使踏板破裂。當鉆頭被感覺(jué)掉入前庭時(shí)，完成了一個(gè)完美的0.7毫米窗孔。將假體從砧骨放置到窗孔中。它緊緊地壓在砧骨上，將鐙骨肌腱切開(kāi)。鐙骨的上部結構在下方斷裂，具有快速，決定性的運動(dòng)并被移除。

進(jìn)行假體測試以檢查位置。用光操作檢查內側外移。詢(xún)問(wèn)患者是否會(huì )引起眩暈。如果是這樣，假體可能太長(cháng)。如果沒(méi)有，則檢查前后運動(dòng)。如果假體正好在窗孔中，則不會(huì )發(fā)生前后位移。將血液置于假體周?chē)鳛闄E圓形窗口中的密封，并將鼓膜瓣返回其正常位置。皮瓣上需要最小的包裝，將棉球置于耳內，并在耳朵上涂上繃帶。

術(shù)后護理手術(shù)后患者的頭部抬高約30度，以減少前庭的外淋巴壓力。患者臥床休息約1小時(shí)后允許患者起床。如果不存在眩暈或頭暈，患者可在手術(shù)后約2小時(shí)回家。指示患者第二天取出繃帶和棉花，并在3周內返回醫院復診。如果患者出現任何異常問(wèn)題，例如疼痛，引流或眩暈，也會(huì )指示患者打電話(huà)。第一次聽(tīng)力圖是在術(shù)后3周訪(fǎng)視時(shí)獲得的。

耳硬化癥引起的聽(tīng)力損失通常是一種進(jìn)行性傳導性損失，始于20多歲的個(gè)體，并可能發(fā)展為輕度，中度或極少數情況下嚴重的聽(tīng)力損失。對聽(tīng)力損失有一定程度的感覺(jué)神經(jīng)元素并不罕見(jiàn)。在過(guò)去的70年中，耳硬化癥的手術(shù)已經(jīng)發(fā)展成為一種安全有效的恢復聽(tīng)力的方法。并發(fā)癥很少見(jiàn)，手術(shù)在大多數情況下作為門(mén)診手術(shù)進(jìn)行局部麻醉。助聽(tīng)器在過(guò)去70年中也有所改善，對于選擇不接受手術(shù)的患者來(lái)說(shuō)是一種選擇。