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由于嗅覺(jué)神經(jīng)母細胞瘤這種疾病的罕見(jiàn)性，觀(guān)察性研究通常只有有限的患者數量。此外，疾病的自然病史需要長(cháng)時(shí)間觀(guān)察才能充分評估治療效果。目前，關(guān)于嗅神經(jīng)母細胞瘤的遺傳和分子改變的信息不足以指導治療決策。

原發(fā)腫瘤

手術(shù)治療、放射治療（RT）或化療都已用于治療原發(fā)性嗅神經(jīng)母細胞瘤。觀(guān)察性研究通常表明，與手術(shù)或單獨使用RT相比，聯(lián)合手術(shù)和RT可以延長(cháng)無(wú)病生存期和總體生存期。

手術(shù)

嗅神經(jīng)母細胞瘤的手術(shù)切除最初使用的是透射法。然而，多項觀(guān)察性研究發(fā)現，與面部移植方法相比，聯(lián)合顱面方法提高了整塊切除的能力，并導致更好的局部疾病控制和改善的生存。

目前，僅用于嗅覺(jué)神經(jīng)母細胞瘤患者的初始治療的手術(shù)通常僅限于患有KadishA期嗅神經(jīng)母細胞瘤的患者，因為局部復發(fā)的高風(fēng)險和包括聯(lián)合RT的治療方法能產(chǎn)生更好的療效。

外科技術(shù)的進(jìn)步已經(jīng)使得微創(chuàng )內窺鏡方法應用于此項疾病的治療中，可以減少并發(fā)癥發(fā)生和產(chǎn)生更小的創(chuàng )傷有利于面部美容。與開(kāi)放手術(shù)相比，內鏡手術(shù)的既往存活率更高，接受內鏡手術(shù)治療的患者患有早期腫瘤。手術(shù)方法的選擇性和偏好因治療機構而異。內窺鏡手術(shù)技術(shù)可以與用于疾病的顱內成分或RT后的進(jìn)一步治療。

頸部管理

頸部淋巴結是嗅神經(jīng)母細胞瘤患者最常見(jiàn)的播散性疾病部位。容易并發(fā)頸淋巴結轉移。延遲性頸部淋巴結轉移會(huì )出現在許多患者中，并逐漸發(fā)展，經(jīng)常與其他部位的功能衰竭相關(guān)。出現頸部淋巴結轉移的患者在診斷時(shí)的預后明顯差于沒(méi)有頸部轉移的患者。對于出現頸部淋巴結轉移的患者，需要采用包括手術(shù)切除和RT在內的聯(lián)合治療方法。

系統性化療

嗅覺(jué)神經(jīng)母細胞瘤的罕見(jiàn)性，以及積極的局部和區域治療后的良好預后，導致對播散性疾病患者的化療經(jīng)驗非常有限。細胞毒性化療在一些患者中具有靈活性，目前還有分子治療處于此類(lèi)疾病的研究開(kāi)發(fā)階段，由于治療后的效果沒(méi)有數據支撐，在此不做介紹。通常選擇以鉑類(lèi)藥物（順鉑）為基礎的聯(lián)合化療方案，主要是因為它們在頭頸部鱗狀細胞癌或相關(guān)神經(jīng)內分泌型腫瘤患者中的活性。非鉑類(lèi)的組合，例如多西紫杉醇，或阿霉素，環(huán)磷酰胺，和長(cháng)春新堿，也可以活性選擇。播散性疾病患者的反應通常持續時(shí)間較短。

患有播散性疾病和局部區域疾病的患者的混合物，其中化療單獨使用或與手術(shù)和RT組合使用，都有利于患者的預后

術(shù)后監測

嗅神經(jīng)母細胞瘤治療后沒(méi)有準確的隨訪(fǎng)指南。一般初始治療后局部或區域復發(fā)至少可持續10至15年。這種復發(fā)的治療似乎與延長(cháng)的無(wú)病生存期相關(guān)。

放射治療

單獨的RT已經(jīng)用于許多系列的嗅神經(jīng)母細胞瘤患者的初始治療，但結果通常不如RT與手術(shù)結合使用時(shí)令人滿(mǎn)意。

輔助化療

手術(shù)之前或之后化療的作用尚不清楚。許多研究已經(jīng)使用各種化療方案來(lái)努力改善結果。顱面切除和RT相比，有些患者5年總生存率可以調高到91％。

患者需要進(jìn)行擴展的臨床和影像學(xué)隨訪(fǎng)。例如，通常在治療后2至3個(gè)月進(jìn)行磁共振成像（MRI）。然后以六個(gè)月的間隔重復MRI約兩年，然后進(jìn)行年度檢查直至完成治療后的五年。臨床隨訪(fǎng)應持續超過(guò)五年，并考慮在高風(fēng)險患者中進(jìn)行增強成像檢查。