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    病例摘要：

    患者女，61歲。因行走不穩、下肢疼痛、聽(tīng)力下降4年入院。患者4年前無(wú)明顯誘因出現雙耳高調耳鳴，進(jìn)而出現聽(tīng)力下降，且逐漸加重，近半年來(lái)聽(tīng)力基本喪失，并且出現走路不穩，雙上肢震顫。伴有雙髂前區疼痛，逐漸向下肢發(fā)展，導致不敢伸髖及膝。以上癥狀逐漸加重，生活不能自理，并出現雙眼視物模糊。

    體檢：神志清楚，語(yǔ)言含糊， 視力下降，無(wú)眼震， 雙耳聾，四肢肌力V級，雙側跟膝脛試驗（+），指鼻輪替尚可， 腱反射亢進(jìn)，雙側病理征（+）。深淺感覺(jué)未見(jiàn)異常。

    頭顱及全脊髓MRI平掃：顯示中腦、橋腦、小腦蚓部表面及腦溝內，雙外側裂、額葉底面以及脊髓表面均可見(jiàn)條帶形短T2信號環(huán)繞。

    圖1頭顱MRI可見(jiàn)腦橋周?chē)靶∧X蚓部短T2信號

    圖2頭顱MRI矢狀位上可見(jiàn)腦干、小腦表面短T2信號

    肌電圖：所測神經(jīng)傳導速度、F波、H反射、觸熱痛覺(jué)誘發(fā)電位均未見(jiàn)異常，雙側聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位、視覺(jué)誘發(fā)電位異常。

    診斷：中樞神經(jīng)系統表面鐵沉積。

    治療：中樞神經(jīng)系統表面含鐵血黃素沉積癥的治療僅限于手術(shù)去除出血灶。本例患者未同意手術(shù)治療，故根據患者疼痛的特點(diǎn)給予對癥治療，ID pain評分：3分，數字評價(jià)量表（NRS）評分：5分，可診斷為神經(jīng)病理性疼痛，給予加巴噴丁常規劑量治療，7 d后疼痛減輕，此時(shí)NRS評分：3分。

    臨床經(jīng)驗：中樞神經(jīng)系統表面含鐵血黃素沉積癥（superficial siderosis of the central nervous system，SS）是一種因慢性蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的罕見(jiàn)病。腦部MRI可以于T2像顯示中樞神經(jīng)系統結構表面因含鐵血黃素沉積形成的邊緣低信號帶，這也使得患者的生前診斷成為可能。小腦葉、小腦上蚓部、額葉底部、中顳葉、第Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ顱神經(jīng)（尤其是第Ⅷ顱神經(jīng)）、脊髓、脊神經(jīng)根最易受累。含鐵血黃素沉積的部位取決于該部位是否臨近腦脊液、暴露于腦脊液的多少和腦脊液容量。而小神經(jīng)膠質(zhì)細胞對于產(chǎn)生脫鐵鐵蛋白是必需的，因此，由于第Ⅷ顱神經(jīng)出腦干通過(guò)橋腦池，加之由膠質(zhì)細胞形成髓鞘，故最容易受累。中樞神經(jīng)系統表面含鐵血黃素沉積癥的主要臨床表現是進(jìn)行性感音性耳聾、小腦性共濟失調。其他臨床表現包括脊髓病的表現、多發(fā)性神經(jīng)根病的表現、嗅覺(jué)喪失、癡呆。中樞神經(jīng)系統表面含鐵血黃素沉積癥唯一有效的治療手段是找到并切除出血灶。

    SS臨床表現主要為感音性聽(tīng)力減退，進(jìn)行性小腦性共濟失調和錐體束癥等，然而還有一系列進(jìn)行性的和非特異性的癥狀例如頭痛、喪失嗅覺(jué)、后背疼痛和帕金森綜合征等出現。本例患者的特殊之處在于雙下肢疼痛嚴重，相關(guān)評分及加巴噴丁治療效果良好均支持神經(jīng)病理性疼痛診斷。

    疼痛的病因分析考慮如下：（1）可能與馬尾神經(jīng)近端損害有關(guān)：馬尾神經(jīng)在椎管內暴露于腦脊液中僅有l-2 mm，本患者下肢遠端傳導速度正常，不能反應馬尾神經(jīng)近端病變，而誘發(fā)電位正常，可能與馬尾神經(jīng)近端病變長(cháng)度太小有關(guān)。（2）可能與疼痛的傳導通路受累有關(guān)：疼痛的傳導通路除了脊髓丘腦束，還包括突觸后背柱纖維束、脊髓頸束、脊髓網(wǎng)狀束、脊髓中腦束，而這些傳導束的一些纖維投射于腦干的一些核團，可能因含鐵血黃素沉積受到影響。（3）疼痛還可能與含鐵血黃素沉積在神經(jīng)根上，引起一系列炎癥反應有關(guān)。