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    病歷摘要：患者男性，50歲。 右腰腹部間斷性疼痛4年余，加重3天入院。MRI示右側腎臟形態(tài)基本正常，右側腎盂處見(jiàn)團塊樣異常信號，大小3.7cm×3.4cm，右側腎盞擴張，右側輸尿管上段擴張，內見(jiàn)低信號的充盈缺損。雙側腎區無(wú)隆起，未捫及包塊，右側腎區叩痛陽(yáng)性，右側輸尿管走行區無(wú)明顯壓痛。行右側腎癌根治切除術(shù)，切除右側腎、右側輸尿管上段1/3，清掃腎門(mén)淋巴結5枚并送病理檢查。

    既往史:患者3年前曾做B超，提示右側輸尿管結石。

    病理檢查:眼觀(guān)：送檢右側腎，大小14cm×9cm×5cm，由外緣至腎門(mén)方向剖開(kāi)腎實(shí)質(zhì)和腎盂，見(jiàn)腎實(shí)質(zhì)萎縮，腎盂、腎盞擴張，腎盞內見(jiàn)2枚綠豆大結石，腎盂區見(jiàn)一4cm×3.8cm×3.5cm大小結節狀腫塊，無(wú)包膜，與周?chē)I組織界限清楚，腫塊切面灰白色，質(zhì)韌，無(wú)出血、壞死（圖1）。切除輸尿管一段，7cm×8cm大小，內見(jiàn)綠豆大結石1枚。腎門(mén)處見(jiàn)綠豆大淋巴結5枚。鏡檢：腫瘤組織呈束狀、席紋狀或不規則狀排列，瘤細胞主要由短梭形或卵圓形細胞組成，胞質(zhì)少，嗜酸，核染色質(zhì)均勻，可見(jiàn)小核仁，無(wú)明顯異型，未見(jiàn)核分裂象。細胞密集區和疏松區相間分布（圖2）：密集區細胞緊密排列，間質(zhì)血管豐富；疏松區細胞扭曲狀，間質(zhì)疏松；部分區域可見(jiàn)大量膠原纖維束（圖2）；部分區域血管豐富，管腔擴張，大小不一；部分區域呈血管外皮瘤樣結構（圖3）。腫瘤邊緣呈浸潤性生長(cháng)，腫瘤邊緣的梭形細胞間可見(jiàn)散在分化好的小管樣結構。腫瘤無(wú)出血、壞死。輸尿管黏膜下見(jiàn)多量淋巴細胞、漿細胞浸潤。腎門(mén)處5枚淋巴結示反應性增生改變。免疫組化：腫瘤細胞CD34+（圖4）和CD99（+）， SMA和S-100 （-），ki-67（散在+）。

    病理診斷  病理診斷（右腎）孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）伴腎盞結石及腎積水；（右側輸尿管）慢性炎伴結石；（腎門(mén)淋巴結緣枚）反應性增生。

    討論  腎孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）主要發(fā)生在臟層胸膜，起源于胸膜間皮細胞，常為孤立性病灶。近年人們逐漸發(fā)現并且證實(shí)了SFT是一種起源于CD34+的樹(shù)突狀間葉細胞，具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管外皮細胞和血管內皮細胞分化的特征。此瘤可發(fā)生于身體多個(gè)部位，但發(fā)生于腎的SFT非常少見(jiàn)，國內報道較少。本例腎SFT同時(shí)合并腎盞、輸尿管結石，罕見(jiàn)。

    腎、輸尿管結石主要由尿液中鹽類(lèi)析出沉淀形成，有原因不明的原發(fā)性結石，也有因尿路感染、梗阻、異物或代謝異常導致的繼發(fā)性結石，這使腎盂的SFT引起尿路梗阻，導致腎、輸尿管結石形成似乎有了一定的理論依據。但是腎、輸尿管結石的存在造成尿路阻塞，導致腎盂、腎盞擴張和積水，對腎臟長(cháng)期壓迫和慢性刺激，促使腎盂SFT的發(fā)生也不能完全排除。腎盂的SFT與腎、輸尿管結石兩種疾病之間是否有此因果關(guān)系，還有待于進(jìn)一步探究。本例患者3年前曾做月超提示右側輸尿管結石，更支持腎、輸尿管結石促使腎盂SFT發(fā)生的可能性。

    臨床經(jīng)驗  原發(fā)于腎臟的SFT臨床表現可表現為腰部持續性隱痛或鈍痛，也可因腫塊大或多發(fā)而觸及腫大的腎臟，通常無(wú)尿頻、尿急、尿痛和血尿癥狀。發(fā)生于腎臟的SFT常位于腎盂和腎實(shí)質(zhì)，絕大多數為孤立性、實(shí)質(zhì)性腫塊，圓形或不規則形，腫塊大小不等，直徑1~20cm，無(wú)包膜，境界清楚，腫瘤切面灰白色或灰黃色，質(zhì)地因膠原量的多少而軟硬不一。鏡下：相對單一的梭形細胞呈束狀、席紋狀或不規則狀排列，細胞疏密相間分布，兩者間伴有膠原纖維，部分區域血管豐富，可呈血管瘤樣或血管外皮瘤樣結構，通常無(wú)出血、壞死。

    腎SFT免疫組化檢查顯示：腫瘤細胞表達CD34、vimentin、CD99和BCL-2，散在或局灶表達SMA，而CK、S100、HMB-45、actin、CD117、desmin、CD10、AAT等陰性。本例CD34、CD99彌漫陽(yáng)性支持診斷。

    腎的惡性SFT罕見(jiàn)。關(guān)于惡性SFT的診斷標準，除了典型的良性SFT形態(tài)學(xué)表現外，還可見(jiàn)惡性表現：（1）細胞生長(cháng)活躍，密集分布；（2）細胞多形性；（3）核分裂象>4/10HPF；（4）腫瘤性壞死，腫瘤廣泛浸潤。本例盡管腫瘤邊緣呈浸潤性生長(cháng)，于近腫瘤邊緣的梭形細胞間見(jiàn)小管樣結構，部分區域細胞密集，但細胞無(wú)明顯異型，未見(jiàn)核分裂象，且無(wú)出血、壞死，故仍診斷為SFT。此外，有研究表明：CD34陽(yáng)性表達率與腫瘤分化有關(guān)，一般情況下，在形態(tài)學(xué)良性的區域CD34陽(yáng)性表達率高，而在明顯間變的區域，CD34陽(yáng)性表達率往往下降或缺失。本例瘤細胞CD34彌漫陽(yáng)性，另ki-67僅散在陽(yáng)性也支持良性診斷。

    鑒別診斷  腎SFT需與腎的其他梭形細胞腫瘤鑒別：

    （1）腎血管外周細胞瘤（HPC）：通常HPC形態(tài)單一，表現為梭形的血管周細胞和大量鹿角型血管，無(wú)細胞疏密不均特點(diǎn)，也無(wú)明顯膠原纖維或間質(zhì)玻璃樣變區域。免疫組化示SMA陽(yáng)性提示HPC向血管周細胞分化，此外影像學(xué)在鑒別HPC和SFT有一定的價(jià)值。

    （2）腎血管周上皮細胞腫瘤（PEComa）：有時(shí)從病理形態(tài)上很難與腎SFT區分，必須通過(guò)免疫組化加以鑒別。腎PEComa瘤細胞HMB-45、desmin和S-100陽(yáng)性，CD34和BCL-2陰性；而腎SFT則與之相反。

    （3）腎肉瘤樣癌：肉瘤樣癌呈浸潤性生長(cháng)，梭形的癌細胞異型性明顯，核分裂象多，常見(jiàn)壞死，癌細胞表達上皮標記；而SFT的梭形細胞無(wú)異型或輕度異型，少見(jiàn)核分裂象，罕見(jiàn)壞死，瘤細胞表達CD34。

    （4）后腎纖維瘤：多發(fā)生于兒童和青少年，腫塊邊界不清，鏡下見(jiàn)成片的梭形細胞，可見(jiàn)上皮成分，有時(shí)可見(jiàn)神經(jīng)膠質(zhì)、軟骨和脂肪分化，上皮成分表達CK、WT-1，梭形細胞CD34陰性；而腎則由相對單一的梭形細胞組成，并伴有灶性分布的致密膠原束，不見(jiàn)上皮成分及軟骨、脂肪分化，梭形細胞表達CD34。

    （5）腎惡性纖維組織細胞瘤：腫瘤細胞有多形性及明顯的異型性，呈席紋狀排列，易見(jiàn)核分裂象及壞死，并見(jiàn)各類(lèi)炎細胞浸潤，免疫組化示癌細胞CD68陽(yáng)性，CD34陰性。

    （6）腎平滑肌源性腫瘤：腫瘤成分單一，細胞梭形，呈編織狀排列，胞質(zhì)紅染，桿狀核，無(wú)膠原及血管外皮瘤樣結構。免疫組化表達desmin和SMA，不表達CD34和BCL-2，此外還可根據組織學(xué)形態(tài)和免疫組化標志與腎臟原發(fā)性滑膜肉瘤、腎臟血管腫瘤、腎透明細胞癌等進(jìn)行鑒別。