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    一般情況：患者，男，19歲。

    主訴：間斷皮膚、鞏膜黃染2年。

    病史：患者于2年前1次大量飲酒后出現皮膚鞏膜黃染，尿色似茶水樣，當時(shí)無(wú)乏力、厭油、厭食及惡心、嘔吐等癥狀，無(wú)肝區不適，無(wú)皮膚瘙癢及白陶土樣便，檢驗肝功能：轉氨酶正常，膽紅素升高（60μmolPL左右），甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒標志物均陰性。按黃疸待查收住院綜合對癥治療，黃疸下降不明顯，此后每于勞累、飲酒后加重，多次轉輾于多家醫院，診斷一直未明，間斷服用中草藥治療，總膽紅素60～150μmol/L。

    既往無(wú)輸血及特殊用藥史，否認家族中有類(lèi)似疾病患者。

    查體：神清，皮膚、鞏膜輕度黃染，肝臟陰性，未見(jiàn)蜘蛛痣，全身淺表淋巴結未及腫大。心肺無(wú)異常。腹部平坦，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張，全腹平軟，無(wú)壓痛反跳痛，肝脾肋下、劍下均未及。莫非氏征陰性，肝區、腎區無(wú)叩擊痛，雙下肢無(wú)水腫。

    輔助檢查：肝功能：谷氨酸氨基轉移酶（ALT）45U/L,天冬氨酸氨基轉移酶（AST）28U/L,堿性磷酸酶（ALP）91U/L,乙酰轉肽酶（GGT）44U/L,總膽汁酸（TBA）3μmol/L,總膽紅素（TBIL）85.7μmol/L,直接膽紅素（DBIL）57.8μmol/L,白蛋白P球蛋白（APG）43/26gPL,膽固醇（TC）5.52mmol/L,三酰甘油（TG）3.48mmol/L,凝血酶原時(shí)間（PT）13.1s、凝血酶原活動(dòng)度（PAI）91.26%,蛋白電泳：白蛋白0.65,γ球蛋白0.11。甲、乙、丙、丁、戊病毒標志物陰性，自身抗體系列均陰性，尿常規：尿膽原（++），尿膽素（+），余未見(jiàn)異常。腹部超聲示：肝臟形態(tài)大小正常，內部回聲稍粗。

    診療經(jīng)過(guò)：予以甘利欣、阿拓莫蘭、復方茵陳、甲硫氨酸片等保肝退黃治療1周，黃疸消退不理想，遂轉北京302醫院診治，后隨訪(fǎng)得知該院為患者行肝穿刺檢查：鏡檢見(jiàn)肝小葉結構完整，小葉內中央區周?chē)渭毎麧{內易見(jiàn)較粗大的棕黃色色素顆粒，以毛細膽管側較著(zhù)，部分肝細胞局灶性水腫變性，小葉內無(wú)明顯炎性反應，匯管區無(wú)明顯擴大，界板完整。

    病理診斷：Dubin－Johnson綜合征。

    病例討論：

    Dubin－Johnson綜合征由Dubin和Johnson在1954年首次報道，是肝細胞排泄結合型膽紅素等結合型有機離子障礙所致，有家族性，屬常染色體隱性遺傳病，臨床比較少見(jiàn)，極易于病毒性肝炎相混淆。Dubin－Johnson綜合征以青壯年發(fā)病居多，除有皮膚、鞏膜黃染及尿黃外，80%可有腹痛、乏力、惡心、嘔吐等癥狀。一般癥狀輕微，可因勞累、飲酒、妊娠、手術(shù)及感染等加重，多無(wú)皮膚瘙癢，半數有肝臟輕度至中度腫大，伴輕壓痛。檢驗膽紅素升高，通常>35～85μmol/L,尿膽紅素、尿膽原陽(yáng)性，轉氨酶多正常，TBA、ALP、TC、TG正常，故非膽汁淤積。尿中糞卟啉I明顯增加，糞卟啉III明顯減少是本病特征。口服膽囊造影劑75%患者不顯影，主因肝細胞排泄碘造影劑障礙，可與Rotor綜合征鑒別。肝組織學(xué)見(jiàn)小葉結構正常，肝細胞內有很多大小不一的棕色色素顆粒，以小葉中心區最為顯著(zhù)。電鏡檢查見(jiàn)溶酶體和基質(zhì)內含大量色素，且多集中在毛細膽管周?chē)Ｉ仡w粒性質(zhì)不明，蒯寶林等認為是脂褐素與膽紅素共同存在，而向里科等考慮色素可能是一種脂褐素—黑色素復合物。最近認為是腎上腺代謝物的多聚體。

    Dubin－Johnson綜合征預后良好，不影響健康和生活，無(wú)需特殊治療，只要給其講明本病的特點(diǎn)，減少顧慮，可避免不必要的肝膽手術(shù)檢查。但肝細胞內色素長(cháng)期沉積會(huì )造成肝內微細膽管破裂，引起肝細胞變性，甚至壞死、纖維組織增生、假小葉形成等一系列病理變化。因此，對黃疸較重且反復發(fā)作者，應積極減黃，以減輕肝細胞內色素物質(zhì)的沉積，避免加重對肝細胞的損害，同時(shí)應注意避免上述誘發(fā)因素。

    本例Dubin－Johnson綜合征患者延遲診斷的原因：
    （1）患者家族中無(wú)類(lèi)似疾病患者；
    （2）臨床醫師對該病認識不足，雖然也曾考慮到先天性非溶血性黃疸，但未重視TBILPDBIL比例，未想到該病的可能；
    （3）基層醫院條件有限，不能行肝臟穿刺檢查。

    為此，臨床醫師在遇到類(lèi)似情況，考慮到有先天性疾病的可能時(shí)，盡早行肝臟穿刺檢查，盡早明確診斷。