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    本建議由中華醫學(xué)會(huì )兒科學(xué)分會(huì )血液學(xué)組討論得出的對于噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥診療的建議

《2012噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥診療建議》內容預覽

    噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemophagocyticlymphohisth：ytosis，HLH)，又稱(chēng)噬m細胞綜合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，是一組南活化的淋巴細胞和組織細胞過(guò)度增生但免疫無(wú)效、引起多器官高炎癥反應的臨床綜合征。HLH以發(fā)熱、肝脾腫火、肝功能損害、m細胞減少和組織細胞噬血現象(主要見(jiàn)于骨髓、肝脾和淋巴結)為主要臨床特征，起病急、病情進(jìn)展迅速、病死率高。目前認為主要發(fā)病機制在于NK細胞和細胞毒性T淋巴細胞(CTL)功能低下，不能及時(shí)有效地清除病毒或其他抗原持續刺激和活化免疫細胞，導致淋巴細胞和組織細胞增殖并量釋放多種細胞因子(所謂“細胞岡子風(fēng)暴”)，引起多器官高炎癥反應和組織損傷。

    自1991年國際組織細胞協(xié)會(huì )制定了HLH的診療指南并在世界范圍內廣泛實(shí)施以來(lái)。4，HLH的診治水平不斷提高，但是死亡率仍然很高(國際組織細胞協(xié)會(huì )報道的5年總體生存率為54％，國內報道的采用HLH-94或2004方案治療的有效率在31．7％～56．1％)…。HLH的病因極為復雜，預后差異很大，而且我國各地醫療機構的診治水平很不平衡，誤診和漏診不在少數，治療方案參差不齊．，為了提高我國兒童HLH的診療水平，降低死亡率，中華醫學(xué)會(huì )兒科學(xué)分會(huì )血液學(xué)組制訂該診療建議，便于我國各地醫院參考使用，并進(jìn)行總結分析i由于對HLH近10年來(lái)才開(kāi)始有較為深入的認識，且發(fā)病率低，故高質(zhì)量的臨床研究不多，部分診治措施缺少有力的循證醫學(xué)證據支持。同時(shí)考慮到HLH病情復雜多樣，方案中的有些榆查手段在部分單位難以開(kāi)展：因此，本建議僅適用于具有一定經(jīng)驗t3*0)L科醫師在臨床診療過(guò)程中根據患兒具體情況作為參考

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