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【DOC】腎母細胞瘤 - 醫學(xué)資源下載
資源作者：周周6
資源分類(lèi)：醫學(xué) - 兒科
資源屬性：PPT
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上傳日期：2012-11-12 17:59:17

兒童腎母細胞瘤 Wilms'tumor）是最常見(jiàn)的腹部惡性腫瘤，其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發(fā)生在生后最初5年內，特別多見(jiàn)于2～4歲。左右側發(fā)病數相近，3～10％為雙側性，或同時(shí)或相繼發(fā)生。男女性別幾無(wú)差別，但多數報告中男性略多于女性。個(gè)別病例發(fā)生于成人。1899年德國醫師MaxWilms首先報告此病，后以該氏姓氏命名而為人們所熟知。近代稱(chēng)為腎母細胞瘤（Nephroblastoma),因從胚胎發(fā)生上由后腎發(fā)展而成，且腫瘤由極其類(lèi)似腎母細胞的成分所組成。自化學(xué)療法問(wèn)世，尤其放線(xiàn)菌素D與長(cháng)春新堿對本瘤特殊有效，加以采用綜合治療方案，使其預后明顯改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至達92％，是腫瘤治療取得巨大成功的實(shí)踐之一。 編輯摘要 腎母細胞瘤 - 概述 腎母細胞瘤(nephroblastoma，?Wilms’tumour)來(lái)源于腎胚基，是典型的胎兒型腫瘤。在小兒惡性腫瘤中，發(fā)病率僅次于白血病和神經(jīng)母細胞瘤。1～4歲為發(fā)病高峰，成年人罕見(jiàn)。患者90%小于7歲，50%小于3歲。男女發(fā)病率無(wú)差別。腎母細胞瘤患者可伴發(fā)各種先天性畸形，最常見(jiàn)的有先天性無(wú)虹膜、生殖泌尿器畸形、精神神經(jīng)發(fā)育遲緩等。最常見(jiàn)的臨床表現為腹部腫塊、血尿、高血壓，腹痛和腸梗阻也可為首發(fā)癥狀。腫瘤生長(cháng)迅速，相當數量的病例初診時(shí)，腎的大部分已被腫瘤占據或已經(jīng)轉移到肺。目前由于手術(shù)和放療或化療的并用，病人的預后得到了很大的改善。 腎母細胞瘤 - 病因 腎母細胞瘤 從胚胎學(xué)上來(lái)說(shuō)，持續存在的后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管并呈不正常的增殖、發(fā)展為腎母細胞瘤。腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現。若屬于遺傳形式，則腫瘤發(fā)生得更早，更易為雙側性及多中心形式。所有雙側性腎母細胞瘤及１５％～２０％單側病變與遺傳有關(guān)，但Belasc０等的病因復習中，遺傳因素并不重要，僅１％～２％的患者有家族史。 腎母細胞瘤 - 癥狀 腎母細胞瘤 臨床不同表現腹部腫塊是最常見(jiàn)的癥狀，約75%患者均以腹部腫塊或腹脹就診。由于腫塊在較小的時(shí)候不影響患兒營(yíng)養及健康情況，也無(wú)其他癥狀，故多因家長(cháng)在給小兒沐浴或更衣時(shí)被偶然參加發(fā)現，且常部委因此不被家長(cháng)重視而延誤高尚治療。腫塊位于上腹季肋部一側，表面平滑，中等硬度，無(wú)壓痛，早期可稍具活動(dòng)性，迅速增大后，少數病例可超越中線(xiàn)。此時(shí)雖無(wú)遠距離轉移，但小兒受巨大腫瘤壓迫，可有氣促、食欲不振、消瘦、煩躁不安現象。肉眼血尿少見(jiàn)，但鏡下血尿可高達25%。高血壓可見(jiàn)于25%至63%的患者，一般在腫瘤切除后，血壓恢復正常。經(jīng)驗此外，偶見(jiàn)腹痛及低熱，但多不嚴重。食欲不振、體重下降、惡心及嘔吐是多次疾病晚期的信號。腫瘤也可產(chǎn)生紅細胞生長(cháng)素導致紅細胞增多癥。極少數腎母細胞瘤自發(fā)破潰，醫生臨床上與急腹癥表現相似。 化驗檢查須做血、尿常規，血尿素氮及肌酐、肝臟酶的測定。如疑為神經(jīng)母細胞瘤，應查尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物和骨髓穿刺涂片。如患兒有高血壓則腎素水平可能上升，也有報告有紅細胞增多者。如腎母細胞瘤并發(fā)現天性畸形，則應查染色體。 影像實(shí)踐檢查是重要臨床診斷手段，靜脈尿路造影仍然是一重要有效手段，患側腎不顯影或表工作現為腎內腫塊即患側腎盂腎盞被擠壓、移位、拉長(cháng)變形或破壞。10%病例因腫瘤侵犯腎實(shí)踐組織過(guò)多或侵及腎靜脈而不顯影。 如小兒以腹部腫塊就診，應先做超聲檢查，以分辨是實(shí)質(zhì)性抑囊性腫塊，也可檢出下腔靜脈是否通暢，如疑有下腔靜脈瘤栓，應做下腔靜脈造影，如下腔靜脈梗阻，應做上腔靜脈和右心導管檢查。ct可判斷原發(fā)瘤的侵犯范圍，與周?chē)寄芙M織、器官的關(guān)系;有無(wú)雙側病變，有無(wú)肝轉移及判斷腫塊性質(zhì)，因腫塊包含成分好評不同，可提示是否為錯構瘤。有的作者提出醫療，如患側不顯影或有鏡下、肉眼血尿，應做膀胱鏡及逆行腎盂造影，因有報告腫瘤轉移到同側輸尿管、膀胱及尿道。mri與ct相比較，前者不用對比劑，但價(jià)格更昂貴，更易辨別腎靜脈及腔靜脈情況，須積累聯(lián)系更多的合作經(jīng)驗。 腎母細胞瘤 - 病理變化 腫瘤體積大，灰白色，瘤組織常突破腎被膜侵及腎周?chē)窘M織，甚至擴散至腸系膜根部。切面隆起，實(shí)性或囊性，色彩多樣，與腫瘤的成分有關(guān)。部分質(zhì)硬，灰白色，部分質(zhì)軟，粘液樣，部分可見(jiàn)透明軟骨樣組織，并有鈣化、出血和壞死灶。鏡下，腫瘤組織有三種成分：未分化的腎母細胞（nephroblastic?cells），體積小，呈梭形，胞漿少，核染色深，肉瘤樣，彌漫分布；在彌漫性分布的未分化梭形細胞中，可見(jiàn)由腎母細胞分化而來(lái)的未成熟的腎小球和腎小管樣結構；不同分化程度的橫紋肌及平滑肌、膠原纖維、軟骨、骨和脂肪組織等間葉組織（mesenchymal?tissues），這些間葉組織的分化程度與預后密切相關(guān)。? 根據腫瘤所含成分比例的不同，可分為三型，未分化腎母細胞占優(yōu)勢的為腎母細胞型（nephroblastic?type）；腎小球和腎小管樣結構占優(yōu)勢的為上皮型（epitheloid?type）；橫紋肌等間葉組織占優(yōu)勢的為間葉型（mesenchymal?type）。[1] 腎母細胞瘤 - 檢查 腎母細胞瘤 1．化驗檢查????? 須做血、尿常規，血尿素氮及肌酐、肝臟酶的測定。如疑為神經(jīng)母細胞瘤，應查尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物和骨髓穿刺涂片。如患兒有高血壓則腎素水平可能上升，也有報告有紅細胞增多者。如腎母細胞瘤并發(fā)現天性畸形，則應查染色體。 2．影像檢查????? 靜脈尿路造影仍然是一重要手段，患側腎不顯影或表現為腎內腫塊即患側腎盂腎盞被擠壓、移位、拉長(cháng)變形或破壞。１０％病例因腫瘤侵犯腎組織過(guò)多或侵及腎靜脈而不顯影。 腎母細胞瘤 - 診斷 一、實(shí)驗室檢查：1.血慣例?血紅蛋白低于正常。2.血漿蛋白下降。3.染色體檢查?無(wú)虹膜-腎母細胞瘤回納癥者，第11對染色體短臂區帶缺失。二、其他輔助檢查：1.泌尿系造影包含腎動(dòng)、靜脈造影。腎動(dòng)脈造影可見(jiàn)腎內血管被推移或伸直，呈現腫瘤血管，腎靜脈早期的顯影，造影劑散布不均勻，腎靜脈增粗及瘤栓阻塞現象。此項檢查找到2/3患兒患側腎盂腎盞被擠壓移位、伸長(cháng)、變形或損壞，1/3患兒因患側腎臟被壓縮，腎盂被腫瘤充滿(mǎn)或腎血管栓塞而不顯影，或只有少許造影劑進(jìn)進(jìn)腎盂。腫瘤較大時(shí)，患側輸尿管向中線(xiàn)移位。2.泌尿系X線(xiàn)平片腎外形消散，可見(jiàn)邊沿明白的軟組織塊影，少部分病例散在細點(diǎn)狀鈣化。3.B超檢查B超檢查在辨別囊性或實(shí)性腫塊經(jīng)常敏感，借此可為囊性和實(shí)性混雜的腎母細胞瘤供給檢查診斷線(xiàn)索。4.CT掃描除可顯示宏大腎腫塊外，由于瘤內常有出血、壞逝世、囊性變，腫塊常為不均質(zhì)性，甚至變成以宏大囊性腫塊為主的病理變化，囊壁厚而不規矩，15%病例可有鈣化。CT掃描是最有用在那方面為可辨認實(shí)體或囊性，并可找到其他器官病理變化。排除對側腎臟是否受累，并辨別檢查診斷腎盂積水、腎囊性疾病、腎上腺腫瘤及血腫。腎母細胞瘤最常呈現的轉移部位是肺，胸片及肺CT掃描可用于排除轉移。其他檢查可根據臨床診斷需求而定，如骨掃描及肝掃描或骨髓檢查。5.穿刺活檢腫瘤由胚胎性腎組織產(chǎn)生，是一種上皮和間質(zhì)組成的惡性混雜瘤，瘤組織包含腺體、神經(jīng)、肌肉、軟骨、脂肪等。切面呈灰黃色，可有囊性變、片狀出血和鈣化，與正常腎組織無(wú)明顯界限。腫瘤損壞正常腎組織，使腎盂、腎盞變形，少見(jiàn)侵進(jìn)腎盂。轉移道路同腎癌。雙側腎母細胞瘤占5%～10%。組織病理病因檢查可見(jiàn)腫瘤大小不一，有薄而脆的假包膜，切面呈魚(yú)肉樣，淺黃或灰色，有壞死、出血，散在的假性囊腫內有清亮或血性液體。幼兒腰部疑診腫瘤性腫塊時(shí)，應避免穿刺活檢，以免腫瘤播散。腫瘤手術(shù)探查仍屬必須。 腎母細胞瘤 - 治療 腎母細胞瘤 在治療前，對于腫瘤的特異性和預后因素應有充分的了解，根據具體病例制訂合適的治療方案，才能使治療效果提高。在治療過(guò)程中，更要防止有害無(wú)益的過(guò)度治療。在主要治療結束之后，定期隨訪(fǎng)是非常重要的。 采用手術(shù)配合化療及放療的綜合療法，已是公認的治療方法。但如何組合和應用劑量以及療程，使達到危害最小而療效最高的目的，是值得深入研究的。 腎切除是治療的主要手段，術(shù)時(shí)常有少量失血。對于巨大腫瘤，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險。因此，術(shù)前準備要有中心靜脈插管和監測，必要時(shí)可快速補充血容量。橈動(dòng)脈插管和監測，可及時(shí)作血氣分析，術(shù)時(shí)置導尿管和術(shù)后尿量監測。 瘤體較脆易破裂，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進(jìn)路是橫切口，從第12肋骨的腋前線(xiàn)到達對側緣。切除巨大腫瘤時(shí)，可能要加作胸部延長(cháng)切口，使手術(shù)較為容易且安全。要求過(guò)細地探查腹腔，可能有淋巴結合/或肝轉移，對于可疑的淋巴結要作活檢，并用金屬夾作好標記。對側腎臟要仔細的檢視和觸捫。外科醫師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠端結扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈，應切開(kāi)靜脈去除瘤栓。瘤栓擴展至右心房，則要借助體外循環(huán)才能成功的達到目的。 傳統要求手術(shù)時(shí)早期結扎腎靜脈，認為可以減少肺瘤栓的危險性。然而，根據各方資料，靜脈結扎的時(shí)機，并不影響預后，結扎腎靜脈先于結扎腎動(dòng)脈，則流出阻斷先于流于阻斷，結果是瘤體充血腫脹，增加脆性，腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術(shù)上可行時(shí)，應早期阻斷動(dòng)脈，使瘤體縮小和減少脆性，便于操作。當腫瘤巨大時(shí)，不可能先顯露腎靜脈，要等待四周游離后，從側面到達腎門(mén)，如經(jīng)胸腹聯(lián)合切口，則較為便利。 當遇到少見(jiàn)的病例，腫瘤巨大和/或病人情況太差時(shí)，為了使術(shù)前瘤體縮小，便于切除時(shí)簡(jiǎn)易安全，可應用一療程長(cháng)春新堿或放療或腎動(dòng)脈栓塞。但使用術(shù)前治療方案前，其生存率并不改善，況且術(shù)前治療有以下缺點(diǎn)：①甚至是小劑量化療，亦可破壞腫瘤的組織結構，從而不能進(jìn)行分期，結果是給予不適當的治療方案。②可以發(fā)生誤診。某些腹部腫塊病例，剖腹證明不是腎母細胞瘤。③嬰兒的Ⅰ期腫瘤，接受不適當的術(shù)前治療。

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