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病例資料

患者女性，52歲，漢族，農民。2021年3月開(kāi)始無(wú)明顯誘因出現陣發(fā)性咳嗽、咳痰，以夜間及清晨為重，痰多為白色，黏稠，量少，無(wú)寒戰、發(fā)熱.無(wú)心慌，無(wú)胸痛、咯血，到當地醫院就診，胸片檢查提示：“右肺紋理增多，右肺模糊陰影，縱隔主肺動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈部位突出，肺部感染可能性大”。心電圖提示竇性心律，心電軸右偏，右心室肥厚。在當地醫院診斷為“右肺感染”，給予“頭孢類(lèi)”抗生素（具體藥物名稱(chēng)和用量不詳）治療10余天，癥狀無(wú)明顯改善，咳嗽、咳痰逐漸增多，近7天來(lái)伴有間歇性胸悶、氣短。為進(jìn)一步診治來(lái)收入我院內科。患者起病來(lái)無(wú)頭痛、頭暈，無(wú)午后潮熱，1個(gè)月內體重下降2.5kg，精神、胃納、睡眠尚可，大小便無(wú)異常。查體患者神清，面部輕微蒼白，雙手消瘦，全身淺表淋巴結未及腫大。T 37.3℃，R21次／分，H 80次／分，BP 150／90mmHg。胸部無(wú)壓痛，右中下肺聽(tīng)診呼吸音減弱，下肺呼吸音消失，未聞及干濕性啰音，無(wú)胸膜摩擦音。肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區第二心音明顯增強，靜息狀態(tài)下SPO2 100％，活動(dòng)后為98％。

病情分析

本病例中的患者以“慢性咳嗽、咳痰兩月余”入住我院內科，臨床特點(diǎn)為：①農村中年女性，有明顯呼吸道癥狀和體征，并呈進(jìn)行性加重；查體右側肺部呼吸音減弱；②當地醫院胸片檢查提示：“右肺紋理增多，右肺模糊陰影，肺部感染可能性大”并擬診“右肺感染”；③抗感染治療效果較差，當地醫院使用β-內酰胺類(lèi)抗生素，癥狀無(wú)改善；④患者進(jìn)食量無(wú)改變，但短期內體重下降明顯：⑤心臟聽(tīng)診肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區第二心音明顯增強，心電圖提示竇性心律，心電軸右偏，右心室肥厚；⑥胸片提示縱隔主肺動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈部位突出。結合以上特點(diǎn)，首先考慮患者肺部感染，但不排除右肺繼發(fā)性肺結核可能；另外縱隔占位性質(zhì)待定。患者需完善檢查以明確診斷，如血常規、痰培養、PPD實(shí)驗、胸部CT等，治療上可予抗感染及對癥支持治療。

診療經(jīng)過(guò)

患者先于呼吸內科進(jìn)行抗感染（可樂(lè )必妥500mg，1次／日）及抗結核（異煙肼300mg頓服1次/日；利福噴汀膠囊450mg頓服，1次／日）治療，并行血常規、痰培養、PPD實(shí)驗、胸部CT等檢查。2周后癥狀無(wú)顯著(zhù)改善。血常規提示為非感染血象．PPD試驗陰性、痰檢抗酸桿菌陰性，胸部CT提示“右肺動(dòng)脈及其3個(gè)分支阻塞，右中下肺不張”（圖1），雙下肢血管超聲提示“深靜脈正常，未見(jiàn)血栓形成”。于是修正診斷為肺動(dòng)脈栓塞，并給予尿激酶100mg，每日一次，溶栓和低分子肝素0.4ml，每日兩次抗凝治療7天，患者咳嗽、咳痰癥狀改善不明顯。復查胸部CT：未見(jiàn)肺動(dòng)脈栓子減小、胸部MRI提示：左肺血流正常，右肺血流阻斷（圖2）。由于溶栓治療無(wú)效，需考慮肺動(dòng)脈栓塞為其他原因所致。胸外科醫師會(huì )診后認為患者肺動(dòng)脈栓塞不排除惡性腫塊引起，有開(kāi)胸探查指征，遂于2021年6月轉入胸外科行手術(shù)。術(shù)中發(fā)現腫瘤阻塞了右肺動(dòng)脈并延伸到分支及末端，主肺動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈亦有腫瘤生長(cháng)。由于病變廣泛且惡性程度高，在體外循環(huán)輔助下行主肺動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈內膜剝脫術(shù)加右全肺切除術(shù)。組織病理學(xué)檢查證實(shí)為低分化平滑肌肉瘤。最后患者診斷原發(fā)性肺動(dòng)脈肉瘤，術(shù)后患者恢復良好出院。隨訪(fǎng)前7個(gè)月患者一般情況良好，能從事家務(wù)工作。第8個(gè)月后，患者重新出現胸悶、氣短，胸部CT證實(shí)腫瘤復發(fā)。術(shù)后1年患者死亡。

圖1 胸部CT 圖2胸部MRI

病例總結

本病的臨床表現與病灶所在部位、向腔內或腔外生長(cháng)以及生長(cháng)速度、浸潤器官有關(guān)。胸骨旁腫塊及疼痛是較為常見(jiàn)的癥狀，后者主要表現為脹痛、隱痛，進(jìn)行性發(fā)展，偶伴有咯血，咯血量視肉瘤侵犯血管的程度而定。當腫塊阻塞肺動(dòng)脈后就會(huì )引起肺動(dòng)脈高壓、右心功能衰竭等，若壓迫氣管、支氣管則引起呼吸困難、肺不張，容易合并感染，導致咳嗽、咳痰。本病例則首先出現肺部感染的臨床癥狀。肺動(dòng)脈肉瘤較少脫落，若斑塊脫落則形成肺栓塞，死亡率極高。影像學(xué)檢查為該病診斷的提供主要參考依據：胸部X線(xiàn)可見(jiàn)肺動(dòng)脈區腫塊陰影，有學(xué)者描述為“三葉草”征，部分呈肺不張，肺部感染征象，CT與MRI能進(jìn)一步觀(guān)察肺動(dòng)脈實(shí)質(zhì)性腫物大小、形狀、肺動(dòng)脈腔壁、肺動(dòng)脈瓣受侵犯及右心室流出道的情況，需與肺動(dòng)脈血栓形成鑒別，必要時(shí)可行PET/CT-檢查，進(jìn)一步排除診斷及發(fā)現有無(wú)遠處轉移。

回顧本病例，臨床表現以肺感染癥狀為主，首先進(jìn)行了對廣譜抗生素及抗結核治療，并完成相關(guān)臨床檢查。但癥狀并無(wú)改善，入院的胸部CT提示“右肺動(dòng)脈和它的3個(gè)分支阻塞”，由于考慮到肺栓塞病情進(jìn)展可以非常迅速，肺動(dòng)脈阻塞的面積比較大，需緊急處理，進(jìn)行溶栓治療是必需的。然而，當時(shí)并未結合患者起病時(shí)間研究病情及對本病的認識不足，導致診斷片面，之后超聲檢查排除了引起肺栓塞最常見(jiàn)的原因-深靜脈血栓及溶栓治療無(wú)效均印證了這一點(diǎn)。雖然最后開(kāi)胸探查及手術(shù)切除腫塊及時(shí)明確了診斷，給予了患者正確的治療，但該病例還是給我們臨床工作敲響了警鐘。為此，筆者提出以下誤診防范措施：加深對肺動(dòng)脈肉瘤的認識，提高警惕，尤其在肺栓塞患者抗感染及抗凝、溶栓等治療效果不佳時(shí)，應考慮到本病的可能，并應及時(shí)行肺CT、MRI、肺通氣灌注顯像或肺動(dòng)脈造影等檢查；注意觀(guān)察CT、MRI或PET影像學(xué)特點(diǎn)，惡性腫瘤表現為肺動(dòng)脈主干及主要分支內有較大腫塊，邊界

特點(diǎn)，惡性腫瘤表現為肺動(dòng)脈主干及主要分支內有較大腫塊，邊界不規則，可見(jiàn)分葉或分隔現象。