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    引言：

    與存在明顯的視力減退和皮層盲的虛構癥相關(guān)的視覺(jué)缺失否認癥，即否認視覺(jué)缺失，稱(chēng)為Anton's綜合征。盡管其前部視束完整無(wú)損，但枕葉皮層可能受損。Anton's綜合征患者堅信能夠看到他們看不到的東西，并且他們的行為和言談表現的好像他們能夠看到。雖然盡可能的注意周?chē)h(huán)境，但是他們還是在走路時(shí)撞到墻上、被家具絆倒或者描述不存在的東西。我們現報道Anton's綜合征患者1例，并報道其相關(guān)的臨床特征。

    病例介紹：

    患者，女，83歲，既往有輕度癡呆、甲狀腺功能減退病史，20年前行胃癌切除術(shù)。被發(fā)現摔倒在自己房間的地面上。盡管這種癥狀很難排除意識喪失，但是她的全科醫師發(fā)現了她右側輕偏癱，這在入院時(shí)已經(jīng)完全緩解。發(fā)病前她功能良好，能夠在助行架的輔助下自由活動(dòng)，并且能夠在很少的幫助下進(jìn)行日常活動(dòng)。

    進(jìn)入卒中單元時(shí)，該患者的格拉斯哥昏迷評分為15分（滿(mǎn)分15分），四肢肌力正常，無(wú)感覺(jué)缺失。查體時(shí)，最顯著(zhù)的臨床特征是視力缺損。走路時(shí)撞到物體上，明顯視物不清。盡管該患者實(shí)力明顯減退，她堅持能夠看到自身周?chē)氖挛铩Ｍ渍{節反射正常（說(shuō)明前視覺(jué)通路無(wú)異常），眼底檢查無(wú)異常。其他神經(jīng)系統唯一的異常是感覺(jué)性失語(yǔ)。
 

    顱腦CT（圖1）示右側枕葉及左側頂枕裂急性腦梗塞，腦室周?chē)鷱V泛腦缺血，符合皮層盲診斷。該患者感覺(jué)性失語(yǔ)癥狀早在住院期間就恢復了，但是，在恢復期，其仍舊否認自己視力喪失，表現出虛構癥的癥狀。當問(wèn)及大夫的領(lǐng)帶怎么樣時(shí)，她迅速的做出了回答，但答案不正確。有趣的是，到住院結束時(shí)，她請求護士“點(diǎn)亮蠟燭”，因為她覺(jué)得房間里很黑暗，這說(shuō)明她在住院時(shí)就沒(méi)有光感。由于視力受損，她需要幫助才能走動(dòng)，她的大多數日常活動(dòng)需要幫助。例如，盡管她看不見(jiàn)自己的食物，但是她能摸索到她前面托盤(pán)里的餐具，并且如果她離開(kāi)這些器具，就開(kāi)始吃飯；但是她需要幫助才能吃完飯，才能避免食物溢出。盡管她否認視物障礙，但她接受了上述幫助。

    隨后，該患者出院回家和其家人生活在一起，但是她需要定期的照料來(lái)幫助其日常活動(dòng)，例如：洗刷和穿衣。該患者的一般狀況，例如營(yíng)養狀況和體力，有改善。在發(fā)病后4周，其家屬相信她能夠跟蹤陰影，盡管這是由于盲視的緣故。然而，在隨后的幾個(gè)月，她仍舊需要大量的護理。盡管視力有所改善，但完全恢復的可能性仍然很低。

    討論：

    法國文藝復興時(shí)期的作家蒙田在他的第二部作品蒙田隨筆中描述了1例貴族病例：盡管有明顯的體征，他不相信自己看不見(jiàn)。這可能是記載的第一例非精神病和認知功能受損而不能感知自己失明的患者。

    幾百年后，澳大利亞神經(jīng)病學(xué)專(zhuān)家Gabriel Anton描述了既盲又聾的患者，他們還表現了其它自知力的缺乏。他把這些現象和腦部病理聯(lián)系在一起。后來(lái)Joseph Fran??ois Babinski （1857-1932）應用病覺(jué)失認癥來(lái)定義這些現象。

    神經(jīng)性視覺(jué)缺損（視力障礙是由腦部異常而不是眼睛異常導致的）范圍廣。它包括大腦視力缺損、忽視、失認、各種視感知障礙、同側偏盲、面孔識別障礙 、視覺(jué)發(fā)育遲緩和皮層盲。

    繼發(fā)于雙側枕葉皮層受損的皮層盲患者能夠有意識（里多克氏綜合征）或無(wú)意識（盲視）的感知物體的移動(dòng)。相反，運動(dòng)失明是指能夠看到物體的存在，但不能感知其在運動(dòng)。這可能通過(guò)從外側膝狀體核通過(guò)視輻射投射到雙側視覺(jué)皮層（V1）和運動(dòng)選擇性中間顳區（MT or V5）—先前認為不重要的皮層區—的通路來(lái)說(shuō)明。視敏度受損的其它特征也包括邦納綜合癥，這些患者雖然自知力存在，但有些由任何原因導致視力喪失的患者存在非常復雜的幻覺(jué)，有些對不熟悉的人或建筑物存在印象。

    與存在明顯的視力減退和皮層盲的虛構癥相關(guān)的視覺(jué)缺失否認癥，即否認視覺(jué)缺失，稱(chēng)為Anton's綜合征。當雙側枕葉受損時(shí)，其視覺(jué)聯(lián)系皮層也往往受損，這說(shuō)明其缺乏知覺(jué)。此外，安東暗示受損的視覺(jué)區域與功能區是互相分離的，例如演講-語(yǔ)言區。當輸入缺乏時(shí)，語(yǔ)言功能區往往虛構一種反應。

    除了上述描述的假定的不聯(lián)系外，還有其它兩種假定的可能的神經(jīng)心理學(xué)機制。一種假定暗示視覺(jué)刺激的監測是不完善的，解釋影像是不正確的。另一種假定暗示存在來(lái)自于另一視覺(jué)系統的錯誤反饋。在這方面，當膝距束系統缺損時(shí)，上丘、丘腦枕和顳頂區可以傳導信號。當視覺(jué)傳入缺乏時(shí)，錯誤的內部表象改變顯像，或者語(yǔ)言區參與反應。

    盡管皮層盲的各種病因均可能導致Anton's綜合征，腦血管疾病是最常見(jiàn)的。除了較常見(jiàn)的原因外，Anton's綜合征還見(jiàn)于驚厥發(fā)作的高血壓腦病、產(chǎn)后出血導致的低灌注 、創(chuàng )傷及其它原因。

    該患者雙側枕葉梗塞導致了皮層盲和視覺(jué)缺損否認癥，具有經(jīng)典的Anton's綜合征的表現。盡管有明顯的缺損，該患者對自己的視力有十足的信心。該患者伴有輕度的癡呆，但沒(méi)有不良影響，可以診斷為Anton's綜合征。

    有些病因導致的Anton's綜合征預后良好，例如高血壓腦病和皮層低灌注。在這些情況中，只要糾正了誘發(fā)因素，癥狀就能緩解。該患者是雙側枕葉梗死，盡管視力稍有恢復，但不可能有實(shí)質(zhì)性的改善。二級預防和康復對這樣的患者是重要的，能夠促進(jìn)視力恢復。

    該病例增加了關(guān)于A(yíng)nton's綜合征有限的文章的數量。非典型視力喪失和枕葉損傷的患者應高度懷疑皮層盲和Anton's綜合征。