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【干燥綜合征】臨床表現

2014-03-29 12:03 閱讀:2797 來(lái)源:百度百科 責任編輯:李思杰
[導讀] 本病起病多隱匿,臨床表現多樣。 1.局部表現 (1)口干燥癥 因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀:①多數患者訴有口干,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏,以致在講話(huà)時(shí)需頻頻飲水,進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征

    本病起病多隱匿,臨床表現多樣。

    1.局部表現

    (1)口干燥癥 因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀:①多數患者訴有口干,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏,以致在講話(huà)時(shí)需頻頻飲水,進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。③成人腮腺炎,50患者表現有間歇**替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時(shí)持續性腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛,舌面干、裂,舌**萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發(fā)感染。

    (2)干燥性角結膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀,嚴重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

    (3)其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、**黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應癥狀。

    2.系統表現

    除口、眼干燥表現外,患者還可出現全身癥狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。

    (1)皮膚 可出現過(guò)敏性紫癜樣皮疹,多見(jiàn)于下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現。每批持續時(shí)間約為10天,可自行消退而遺有褐**素沉著(zhù)。

    (2)關(guān)節 關(guān)節痛較為常見(jiàn),多不出現關(guān)節結構的破壞。

    (3)腎 約半數患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥,甚至腎功能不全。

    (4)肺 大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳,重者出現氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變,另有小部分患者出現肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預后不佳。

    (5)消化系統 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀,患者可有肝臟損害。

    (6)神經(jīng) 少數累及神經(jīng)系統。以周?chē)窠?jīng)損害為多見(jiàn)。

    (7)血液系統 本病可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠遠高于正常人群。


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