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 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

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慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥Chronic primary adrenal insufficiency內科學(xué) 第6版
貴陽(yáng)醫學(xué)院內科教研室內分泌代謝病科
內 容
概述
病因及發(fā)病機理
病理生理臨床表現
診斷
治療
腎上腺危象

腎上腺
腎上腺下極薄層斷面

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類(lèi)
急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 
　 又稱(chēng)腎上腺危象
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類(lèi)
按病變部位分類(lèi)
原發(fā)性：腎上腺疾病所致 Addison 病

繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足
或腺垂體分泌A(yíng)CTH不足 
慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 (Addison 病)
各種原因致雙側腎上腺皮質(zhì)大部分破壞， 
腎上腺皮質(zhì)激素不足所致
臨床表現：
疲乏、軟弱、色素沉著(zhù)、低血壓、
小心臟、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂
Addison 病病名
1855年，美國蓋伊斯醫院 Thomas Addison 
Addison在11例尸解中發(fā)現：腎上腺有破壞性變化 
世界醫學(xué)文獻中仍以他的名字命名：
阿狄森氏病 Addison's disease
即 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
首次將臨床表現與內分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開(kāi)辟了臨床內分泌學(xué)研究的里程碑
流 行 病 學(xué) 
患病率：每百萬(wàn)人有39-60人
診斷時(shí)平均年齡40歲
范圍17-72歲
流 行 病 學(xué) 
國內以結核性多見(jiàn)，男多于女

國外多為自身免疫所致，稱(chēng)特發(fā)性，女多于男 
感 染
   既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位結核
腎上腺甚髓質(zhì)皆為干酪樣壞死病變。腎上腺鈣化常見(jiàn)
自身免疫性腎上腺炎
雙側腎上腺皮質(zhì)破壞
伴淋巴細胞、漿細胞、單核細胞浸潤，髓質(zhì)不被破壞
約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體
近半數伴其他器官自身免疫性疾病，稱(chēng)自身免疫性多
內分泌綜合征（APS）。
白種人HLA B8、DW3頻率較高。
其他少見(jiàn)原因
惡性腫瘤轉移
白血病浸潤
淋巴瘤
淀粉樣變性
血管栓塞
先天性腎上腺發(fā)育不良
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良癥
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