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《肝淀粉樣變性診療指南》內容預覽：

    淀粉樣變性臨床上無(wú)特異性癥狀和體征，其癥狀決定于原有疾病及淀粉樣物質(zhì)沉積的部位、沉積量以及所受累的器官和系統，癥狀常被原發(fā)疾病所掩蓋。繼發(fā)性、全身性淀粉樣變性95%以上有肝臟受累，常表現為肝大、上腹脹滿(mǎn)、納差，少數可表現為嚴重肝大(肝重量可達7kg以上)。

    但肝功能損害均較輕微，偶有門(mén)靜脈高壓而表現為食管、胃底靜脈曲張和腹水等，極少數可有黃疸。并發(fā)癥：有繼發(fā)性感染、心腎功能衰竭和肝硬化腹水等。實(shí)驗室檢查：肝功能(谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶)、出凝血時(shí)間大多正常，或輕度異常改變，大多表現為γ谷氨酰轉肽酶及堿性磷酸酶上升。膽紅素超過(guò)85.5μmol/L罕見(jiàn)。可出現貧血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。

    其他輔助檢查：
    影像學(xué)檢查缺乏特異性，超聲檢查主要改變?yōu)椋焊闻K體積增大，肝實(shí)質(zhì)呈粗大，門(mén)靜脈可增寬，有時(shí)可見(jiàn)腹水形成。
    CT主要表現為：肝大，肝臟彌漫性低密度區，增強不明顯，肝內血管不移位。

    診斷：根據癥狀、體征及輔助檢查可對淀粉樣變性做出初步診斷，確診需靠組織活檢，皮膚和直腸黏膜活檢是最常用的篩查方法，其他活檢部位有齒齦、神經(jīng)、腎和肝臟等。對于疑診原發(fā)性肝淀粉樣變性者，可直接行肝臟活檢。

    對于肝臟明顯腫大的淀粉樣變性患者由于肝被膜緊張，肝穿刺有引發(fā)肝破裂或肝出血的危險，臨床應慎重。對于全身性淀粉樣變性患者胃、直腸黏膜活檢大多安全有效。鑒別診斷：肝臟淀粉樣變性需與引起肝腫大的各種肝臟疾病做鑒別診斷，如急性肝炎、各種原因所致肝硬化、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌、肝豆狀核變性等。

    治療：目前尚無(wú)特異療法。其治療目的是防止淀粉樣物質(zhì)的進(jìn)一步沉積，促進(jìn)或加速已沉積的淀粉樣物質(zhì)的吸收。

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