您所在的位置:首頁(yè) > 血液科醫學(xué)進(jìn)展 > 硬膜下原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤一例
病歷摘要:患者,男,53歲,因“頭痛6d”于2011年6月28日入我院。入院前6d出現全頭脹痛,右側重,伴雙眼痛、嘔吐。體檢無(wú)陽(yáng)性體征。6月29日抽搐1次,意識不清,四肢強直,lmin后緩解。此后患者雙眼向左側運動(dòng)不能,右側鼻唇溝較對側淺,左側肢體肌力Ⅳ一級。增強磁共振(2011年6月30日)示右側額顳頂部顱板下方帶狀等T1、混雜T2信號影,增強掃描可見(jiàn)強化(圖1)。腰穿腦脊液呈線(xiàn)樣流出,腦脊液常規示總蛋白1054mg/L,細胞數270×106/L,余無(wú)異常。7月1日抽搐2次,此后進(jìn)食差,嗜睡,左側肢體肌力Ⅲ級。住院期間間斷發(fā)熱,最高38.0℃,白細胞升高。
既往史:無(wú)特殊。
可能診斷:顱內炎癥可能性大,腫瘤不除外。
治療方案:按顱內炎癥對癥治療未見(jiàn)好轉。
病情進(jìn)展:7月12日復查頭CT示中線(xiàn)結構左移。于2011年7月18日行手術(shù)治療。術(shù)后病理回報:光鏡下見(jiàn)癌細胞呈灶狀或條帶狀分布,細胞大小不一致,核大,見(jiàn)核仁及核分裂,間質(zhì)淋巴細胞及組織細胞增生。Vimentin(+),Ki67散在(+),CD3散在(+),CD20局灶(+),CD138(+)。
病理診斷:(右側硬膜下)非霍奇金淋巴瘤(富于組織的B細胞型)。
明確診斷:由于患者無(wú)周身淺表淋巴結腫大及結外器官受累,診斷為硬膜下原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤。
隨訪(fǎng):術(shù)后3d及術(shù)后2個(gè)月隨訪(fǎng),患者無(wú)頭痛,無(wú)抽搐發(fā)作,意識清楚,語(yǔ)言流利,四肢肌力V級。全身檢查未見(jiàn)復發(fā)或新發(fā)病灶。
討論:原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤(PCNSL)是一種較為罕見(jiàn)且高度惡性的發(fā)生于淋巴結外器官的淋巴瘤,可發(fā)生于椎管內和顱內。顱內PCNSL好發(fā)于中年男性,一般呈亞急性起病,常表現為顱內壓增高和相應腦損害區的定位體征。病灶位置多位于中線(xiàn)兩旁的深部腦實(shí)質(zhì)、腦室周?chē)l(fā)生于硬膜下的極為少見(jiàn)。
醫生觀(guān)點(diǎn):國外曾有數例硬膜或硬膜下非霍奇金淋巴瘤的報道,一些病灶曾被誤診為硬膜下血腫、腦膜瘤等,最終經(jīng)病理檢查確診。這些病例以抽搐起病的均立即就診,而以頭痛起病的病程較長(cháng),進(jìn)展較慢,個(gè)別病例甚至頭痛數月才就診,如本病例急性起病,數天后即發(fā)展為抽搐、偏癱、意識障礙者少見(jiàn)。
臨床經(jīng)驗:本病臨床上少見(jiàn),且此病例起病急,病灶位置不典型,初步診斷時(shí)很難考慮淋巴瘤。通過(guò)病理診斷后再看病例,淋巴瘤可解釋其發(fā)熱、頭痛、抽搐、血常規及腦脊液的異常。由于PCNSL進(jìn)展較快、預后較差,為了避免漏診和延誤病情,對一些診斷不清且進(jìn)展快的病例,應考慮是否有淋巴瘤的可能。
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