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    3月28日發(fā)表在《美國醫學(xué)會(huì )雜志》上的一項回顧性隊列研究顯示，對于心電圖提示心臟傳導異常的1型肌強直性營(yíng)養不良患者，置入永久性心臟起搏器與定期監測的非侵入性策略相比，可顯著(zhù)改善患者的生存率。

    巴黎Cochin 醫院心臟與神經(jīng)科的Karim Wahbi博士介紹，在中位隨訪(fǎng)7.4年期間，接受電生理檢查并在必要時(shí)預防性置入起搏器的患者，死亡率比未接受電生理檢查或起搏器置入的患者降低了僅40%.兩組間的差異主要在于前者的猝死率更低。這一研究結果提示，傳導系統疾病"是可預防性猝死的主要原因之一".

    1型肌強直性營(yíng)養不良又稱(chēng)Steinert病，是成人中最常見(jiàn)的遺傳性神經(jīng)肌肉疾病，特征性表現是肌無(wú)力、肌強直、多重內分泌紊亂、呼吸功能不全，以及心臟異常。約有1/3的患者死于猝死。美國心臟病學(xué)會(huì )（ACC）和美國心臟協(xié)會(huì )（AHA）均建議，如果發(fā)現1型肌強直性營(yíng)養不良患者存在完全房室傳導阻滯或進(jìn)展性高級別房室傳導阻滯，就應當置入永久性起搏器；如果心電圖發(fā)現存在1級房室傳導阻滯或分支阻滯，建議預防性置入永久性起搏器。但這種侵入性干預措施對于猝死的預防效果，尚未在臨床研究中得到驗證。

    為此，研究者分析了2000~2009年期間參加DM1 Heart注冊研究的連續914例1型肌強直性營(yíng)養不良患者的資料。其中486例的心電圖提示輕度傳導異常。在這些受試者中，341例接受心臟病專(zhuān)家的建議接受了侵入性干預。對這些患者進(jìn)行電生理檢查發(fā)現，164例患者的HV間期超過(guò)70 ms,70例患者由心室刺激誘發(fā)出了室性快速性心律失常。HV間期超過(guò)70 ms的患者置入起搏器（150例）或除顫器（14例）。侵入性干預組的其他患者未置入器械。其余145例患者根據心臟病專(zhuān)家的意見(jiàn)接受非侵入性干預。他們未接受電生理檢查，也未置入起搏設備，而是由1名神經(jīng)病專(zhuān)家和1名心臟病專(zhuān)家（均擅長(cháng)治療肌肉疾病）隨訪(fǎng)1年。共有49例患者使用了抗心律失常藥物，包括胺碘酮和β受體阻滯劑。

    結果顯示，在中位7.4年（0~9.9年）的隨訪(fǎng)期間，共有80例患者死亡（侵入性干預組50例，非侵入性干預組30例），即總生存率為74.4%.9年時(shí)，兩組的生存率分別為76.7%和69.2%.在校正年齡、性別、室上性快速性心律失常病史、左心室射血分數、PR間期、QRS波時(shí)限和心律等因素后，侵入性干預組與非侵入性干預組相比，死亡危險比（HR）為0.61。

    這一差異主要來(lái)源于侵入性干預組的低猝死率：猝死10例，其中8例置入了起搏器、1例置入了除顫器，1例未置入器械）；非侵入性干預組猝死16例。"兩組的9年累計猝死發(fā)生率分別為4.5%和18.0%."

    兩組在呼吸衰竭死亡或其他原因死亡方面則無(wú)顯著(zhù)差異。"雖然該研究結果尚需獲得其他研究的證實(shí)，但目前看來(lái)可以考慮對這一猝死風(fēng)險高的人群采取侵入性干預。"

    原文地址：http://portal.elseviermed.cn/107/9154/