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(一)紫癜性疾病
1.過(guò)敏性紫癜
是一種非血小板減少性紫癜。特征為明顯的過(guò)敏表現,包括皮疹和水腫。部分病例是由于對食物、昆蟲(chóng)叮咬、細菌或病毒感染,或某些食物過(guò)敏而引起。當關(guān)節腔或胃腸系有病理?yè)p害、水腫、滲血,患者可有非游走性關(guān)節疼痛、腹痛、便血或嘔血。診斷首先須排除血小板性或其他血管性紫癜,并取決于特殊的皮疹,成片出現的新舊不等、大小不等、對稱(chēng)分布的斑丘疹。止血功能的篩選試驗往往正常。
2.原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)
由于免疫機制的參與,血小板破壞增多,表現為瘀點(diǎn)、紫癜和粘膜出血。患者血小板減少,BT延長(cháng),但PT、PTT、TT都正常。診斷需除外其他血小板抑制性疾病,如藥物誘發(fā)的血小板減少、敗血癥、酒精中毒、維生素B12或葉酸缺乏、骨髓抑制、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、DIC和脾功能亢進(jìn)。
3.血小板質(zhì)的缺陷
藥物(尤其阿司匹林)和尿毒癥是獲得性血小板功能異常的常見(jiàn)原因。當患者出血時(shí)間延長(cháng)而血小板數正常,并有正常的凝血相時(shí)應懷疑本病。在急診處理中進(jìn)一步分類(lèi)并不必要。目前的實(shí)驗診斷方法對進(jìn)一步分類(lèi)均不敏感。
4.異常蛋白血癥
冷球蛋白、單克隆球蛋白病(見(jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤或巨球蛋白血癥),或少數多克隆球蛋白病的患者,由于異常蛋白干擾血小板功能、血管完整性,或凝血因子而發(fā)生出血疾病。止血功能的檢查都正常。
(二)凝血缺陷性疾病
1.血友病
是性聯(lián)遺傳的內凝系凝血因子缺乏癥。往往由于單個(gè)凝血因子Ⅷ(經(jīng)典的血友病,又名血友病A)或因子Ⅸ(血友病B,或名PTC,Christmas癥)的缺乏。患者幾乎全部是男性,兒童期即有過(guò)度出血的表現。輕度缺乏的患者可以無(wú)癥狀,直到成年后在應激、外傷或手術(shù)情況下才表現出來(lái)。患者PTT延長(cháng),特殊凝血因子水平測定或糾正試驗可以區別Ⅷ抑或Ⅸ,或是另一些少見(jiàn)的因子Ⅺ或Ⅻ缺乏癥。
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