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       漸凍人及 “漸凍人癥”，是一組運動(dòng)神經(jīng)元疾病的俗稱(chēng)。因為患者大腦、腦干和脊髓中運動(dòng)神經(jīng)細胞受到侵襲，患者表現為肌肉逐漸萎縮、無(wú)力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱(chēng)“漸凍人”。由于感覺(jué)神經(jīng)并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺(jué)。像人們熟知的一代理論物理學(xué)**、科學(xué)巨匠霍金就是位“漸凍人”。

    “漸凍人”的特征是腦和脊髓中的運動(dòng)神經(jīng)細胞（神經(jīng)元）的進(jìn)行性退化，由于運動(dòng)神經(jīng)元控制著(zhù)使我們能夠運動(dòng)、說(shuō)話(huà)、吞咽和呼吸的肌肉的活動(dòng)，如果沒(méi)有神經(jīng)**它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無(wú)力以至癱瘓，以及說(shuō)話(huà)、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺(jué)神經(jīng)并未受到侵犯，它并不影響患者的智力、記憶或感覺(jué)。病情的發(fā)展一般是迅速而無(wú)情的，從出現癥狀開(kāi)始，平均壽命在2-5年之間。

     臨床上癥狀大致可分為二型

    四肢侵犯

    1）以四肢侵犯開(kāi)始：首先是四肢肌肉某處開(kāi)始萎縮無(wú)力，然后向他處蔓延，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

    延髓肌肉麻痹

    2）以延髓肌肉麻痹開(kāi)始：在四肢動(dòng)作良好之時(shí)，就出現吞咽、講話(huà)困難現象，很快地進(jìn)展成呼吸衰竭。

    醫界對致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)，另外有一部分是環(huán)境因素，如重金屬中毒、鉛中毒，不過(guò)百分之九十的病例都是原發(fā)性，也就是不明原因。認為造成運動(dòng)神經(jīng)萎縮的主要原因，是細胞內的麩胺酸無(wú)法代謝，堆積在運動(dòng)神經(jīng)元細胞內產(chǎn)生毒性，造成神經(jīng)細胞的縮萎。

    漸凍過(guò)程

    1.癥狀開(kāi)始期：罹病初期，可能手無(wú)法握筷，或走路會(huì )無(wú)緣無(wú)故跌倒；有的由聲音沙啞開(kāi)始，無(wú)任何明顯癥狀。此時(shí)需由神經(jīng)肌肉科醫師作肌電圖、神經(jīng)傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。

    2.工作困難期：已明顯肢體無(wú)力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場(chǎng)上則已出現障礙。此時(shí)需要適度休息，以免病情加重。并由復健科醫師評估，提供必要復健，且由社工師協(xié)助心理調適及社會(huì )資源。

    3.生活困難期：病程進(jìn)入中期，手或腳，或手腳同時(shí)已有嚴重障礙，生活無(wú)法自理，可能也無(wú)法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。

    4.吞咽困難期：進(jìn)入中末期，四肢幾乎完全無(wú)力，說(shuō)話(huà)嚴重障礙，進(jìn)食時(shí)容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導致吸入性肺炎。

    5.呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會(huì )住進(jìn)呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務(wù)。

    臨床表現

    一）根據病變部位輕重不同，可見(jiàn)兩類(lèi)癥狀：

    1、上神經(jīng)元的癥狀包括：精細度變差、肌力減退、痙攣、病態(tài)反射、彎曲痙攣及假性延髓征象。

    2、下神經(jīng)元的癥狀包括：肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動(dòng)、及易抽筋。 剛開(kāi)始可能只是末稍肢體無(wú)力、肌肉抽搐，容易疲勞等一般癥狀，慢慢的會(huì )進(jìn)展為肌肉萎縮與吞咽困難，最后產(chǎn)生呼吸衰竭。

    二）根據開(kāi)始的癥狀不同，可分為兩種疾病發(fā)展模式：

    1、以四肢侵犯開(kāi)始：四肢肌肉由某處開(kāi)始萎縮無(wú)力，然后向其它部位蔓延，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

    2、以延髓肌肉麻痹開(kāi)始：在四肢運動(dòng)還算良好時(shí)，就已經(jīng)出現吞咽、講話(huà)困難的癥狀，接著(zhù)很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。