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除了設計合理的四肢軟組織肉瘤保肢治療以外，很大部分患者會(huì )出現遠處轉移。對于肢體病灶，最常見(jiàn)的轉移部位是肺。在50%出現疾病反復的患者中， 肺是唯一的轉移部位。肺外轉移相對少見(jiàn)，且經(jīng)常是疾病廣泛播散的晚期表現。對于原發(fā)腫瘤已控制或可控制，沒(méi)有肺外疾病，醫學(xué)上適合開(kāi)胸術(shù)，所有的肺部病灶能夠全部切除的患者，應該進(jìn)行開(kāi)胸術(shù)以期切 除所有病灶。而對于有無(wú)法切除的肺部轉移病灶或者多于一處的肺外轉移的患者來(lái)說(shuō)，他們的預后往往很差，通過(guò)系統化療來(lái)治療。

對于進(jìn)展期的肉瘤是否進(jìn)行化療還存在爭議，目前來(lái)說(shuō)，對于轉移肉瘤的治療仍然是姑息性的，而不是治愈性的治療措施。目前最顯著(zhù)化療作用的活性藥物有：阿霉素、異環(huán)磷酰胺和氮烯唑胺，但是沒(méi)有一種藥對于長(cháng)期生存率有顯著(zhù)的影響。合并美司鈉、阿霉素、異環(huán)磷酰胺 和氮烯唑胺（MAID )的藥物治療。復合的化療策略，例如MAID和其他的異環(huán)磷酰胺、阿霉素合并有細胞因子支持的化療方案在統計學(xué)上確實(shí)有抗腫瘤的效果。但是，這些化療的結果沒(méi)有轉換為生存率的提高，且以化療的毒性反應和生活質(zhì)量的下降為代價(jià)。四肢軟組織肉瘤接受肺部轉移灶手術(shù)后，5年轉移后疾病相關(guān)生存率是29%，而手術(shù)不可切除、僅接受化療的患者該生存率為6%。在接受肺轉移灶手術(shù)的轉移性肢體軟組織肉瘤患者中，進(jìn)行術(shù)前化療與單純手術(shù)切除肺轉移灶相比，疾病相關(guān)生存率或無(wú)進(jìn)展生存都沒(méi)有差異。多因素分析發(fā)現影響延長(cháng)、術(shù)后轉移和疾病相關(guān)生存的***性危險因素是完全切除肺轉移灶，無(wú)病間期長(cháng)于1年。因此，單獨切除肺轉移灶，無(wú)需傳統化療，對于轉移性肢體肉瘤患者來(lái)說(shuō)是一種有效的、有證據支持的治療方式。

盡管影像學(xué)、外科技術(shù)的發(fā)展和多學(xué)科治療的應用，局部復發(fā)對于肢體軟組織肉瘤來(lái)說(shuō)仍然是嚴重的問(wèn)題。原發(fā)肢體肉瘤術(shù)后局部復發(fā)率從6%到20%不等肢體的局部并發(fā)癥表現為傷口局部的單發(fā)結節或多發(fā)結節。局部復發(fā)的治療很有挑戰性，因為很難設計手術(shù)，既包括了原有腫瘤床又保留了充足的功能。總體來(lái)講，大約80%出現局部復發(fā)的患者可通過(guò)保肢術(shù)得到有效治療。局部復發(fā)后的疾病相關(guān)生存的***影響因素為高危組織學(xué)分級，局部復發(fā)腫瘤體積大，局部復發(fā)間期短。在16 個(gè)月內局部復發(fā)、體積大于5cm的患者，4年疾病相關(guān)生存率是18%，而復發(fā)間期大于16個(gè)月、局部復發(fā)體積小于5cm的患者，其相應生存率是81%。 在短期內有較大局部復發(fā)的，應被認為是生物行為活躍的腫瘤.腫瘤相關(guān)死亡率高。這部分由組織學(xué)類(lèi)型決定的高危患者，是系統新輔助治療試驗中很好的候選人。

腹膜后脂肪肉瘤完整切除后局部復發(fā)很常見(jiàn)，高分化脂肪肉瘤5年內復發(fā)的有50%，去分化復發(fā)的有80%。腹膜后復發(fā)經(jīng)常在常規影像學(xué)檢查中發(fā)現，有時(shí)患者會(huì )出現疼痛或非特異癥狀。在確定患者疾病進(jìn)展程度后，孤立性局部復發(fā)的患者應考慮再次行手術(shù)治療。

在大部分患者中目前的化療效果不佳，毒副作用限制了放療的療效，因此目前有效的治療方式是徹底切除股膜后脂肪肉瘤，困難的是選擇最有可能從再次手術(shù)中獲益的患者，和確定再次手術(shù)的時(shí)間；隨訪(fǎng)一段時(shí)間常常是合適的。局部復發(fā)的體積，原發(fā)的組織學(xué)變異和分級，局部復發(fā)的生長(cháng)速度是疾病相關(guān)生存的***預測因素。即使有積極的手術(shù)治療，局部復發(fā)生長(cháng)速度超過(guò)1cm/m的患者，預后較差，與未進(jìn)行手術(shù)治療的患者相似。只有局部復發(fā)生長(cháng)速度小于0.9cm/m的患者，積極切除局部復發(fā)灶后生存期會(huì )有延長(cháng)。

若患者表現出無(wú)癥狀的局部復發(fā)，生長(cháng)速度超過(guò)或等于1cm,目前建議系統化療或新的靶向藥物試驗。手術(shù)僅在保守治療不能緩解癥狀的患者中推薦，比如梗阻或出血。對于局部復發(fā)生長(cháng)速度小于1cm的患者來(lái)講，所有有癥狀的患者和局部復發(fā)影響重要結構的無(wú)癥狀患者，都推薦立即手術(shù)，尤其是如果進(jìn)一步的生長(cháng)會(huì )導致?tīng)奚匾鞴佟：芏嗫此聘叻只⑴c重要結構較遠的局部復發(fā)的無(wú)癥狀患者，任何治療后都較為安全，可隨訪(fǎng)來(lái)確定是否有其他部位的轉移，再決定是否推薦徹底的外科切除。這種方式可擴展外科切除術(shù)之間的時(shí)間，使外科醫師在設計手術(shù)時(shí)更確定所有的病灶都被包括了。

軟組織肉瘤相對少見(jiàn)。孤立的肺部轉移性病灶可以被切除，在完全切除后，5年生存率為30%。輔助或新輔助化療并未被證實(shí)能在切除原發(fā)腫瘤后延長(cháng)生存時(shí)間。對于有腹膜后及內臟肉瘤的患者來(lái)說(shuō)，完全切除腫瘤仍然是影響預后的主導因素。和肢體相反，這些部位的局部復發(fā)是死亡的常見(jiàn)原因。而有無(wú)法切除病灶的肺部轉移，或者有肺外肉瘤轉移的患者的預后都很差，需要行系統化療治療，手術(shù)切除只有姑息治療的意義。目前亟待發(fā)展新的組織學(xué)和分子類(lèi)型特異性的靶向治療方法，治療那些治療效果不佳的患者。